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临床资料
男性,30å²
◆头痛6æœˆï¼ŒåŠ é‡ä¼´è§†åŠ›ä¸‹é™1月
å½±åƒå¦ç‰¹ç‚¹
â—†CT
æ–œå¡å±€éƒ¨éª¨è´¨ç ´å,内è§è½¯ç»„织密度影MRIï¼›
æ–œå¡åŠè„‘å¹²å‰æ–¹è§å›¢å—状ä¸å‡åŒ€é•¿T1é•¿T2ä¿¡å·å½±ï¼ŒDWI呈高信å·ï¼ŒADCå‡ä½Ž,局部骨质å—侵,åŽæ–¹è„‘æ¡¥åŠåŸºåº•åŠ¨è„‰å—压;
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æ–œå¡å±€éƒ¨éª¨è´¨ç ´å,内è§è½¯ç»„织密度影MRIï¼›
æ–œå¡åŠè„‘å¹²å‰æ–¹è§å›¢å—状ä¸å‡åŒ€é•¿T1é•¿T2ä¿¡å·å½±ï¼ŒDWI呈高信å·ï¼ŒADCå‡ä½Ž,局部骨质å—侵,åŽæ–¹è„‘æ¡¥åŠåŸºåº•åŠ¨è„‰å—压;
诊æ–:脊索瘤;
脊索瘤CHORDOMA;
1.脊索瘤概述
原始脊索在胚胎早期代表ä¸è½´éª¨ï¼Œå½¢æˆäºŽèƒšèƒŽæœŸçš„第3周,åŽæœŸè¢«è½¯éª¨åŸºè´¨æ‰€åŒ…绕。éšç€èƒšèƒŽçš„å‘育æˆä¸ºéƒ¨åˆ†é¢…底和脊柱,残å˜çš„脊索组织å¯å‘展æˆä¸ºè„Šç´¢ç˜¤
文献报é“32.8%èµ·æºäºŽè„ŠæŸ±,32%èµ·æºäºŽé¢…底部,29.2%èµ·æºäºŽéª¶å°¾éƒ¨,6%èµ·æºäºŽä¸è½´çº¿ä»¥å¤–或ä¸ç¡®åˆ‡ä½ç½®
2.脊索瘤病ç†
å¤§ä½“æ ‡æœ¬ä¸Šè‚¿å—一般较大,质软,呈ç°è¤è‰²ï¼Œä¸ºèƒ¶å†»æ ·å¤šç»“节状肿å—,分界清楚并有å‡åŒ…膜,肿å—ä¸å¯æœ‰åæ»åŒºã€æ–°è€å‡ºè¡€åŒºå’Œé’™åŒ–区,部分肿å—ä¸å¯æœ‰å±€ç¶æ€§çš„软骨组织。
镜下按照肿瘤细胞分化程度和形æ€å¦ç‰¹ç‚¹åˆ†ä¸º3个亚型(ç»å…¸åž‹ã€è½¯éª¨æ ·åž‹åŠåŽ»åˆ†åŒ–åž‹)
3.临床表现
颅神ç»æŸå®³:视力å‡é€€ã€å¤–展麻痹ã€é¢éƒ¨æ„Ÿè§‰å¼‚常ã€é¢ç˜«ã€å£°å˜¶ã€çœ¼ç‘下垂
è¿åŠ¨éšœç¢:轻度å瘫ã€å››è‚¢ç˜«
鼻咽部å¾è±¡:鼻塞ã€é¼»èœ“ã€é¼»å’½è‚¿ç‰©å¤´ç—›ã€å‘•åã€å‘¼å¸å›°éš¾ã€ä¹³çªåŒºè‚¿ç‰©
4.MRI表现
最常è§èµ·æºäºŽè¶æž•è”åˆåŒºï¼Œå¤šåœ¨ä¸çº¿åŒºç”Ÿé•¿ï¼›
通常累åŠæ–œå¡ä¸Šã€T o'å°4犯è¶çª¦ã€éžæ± 生长,åŒæ—¶åŽ‹è¿«è„‘å¹²;å‘å‰ç”Ÿé•¿ä¾µçŠ¯è¶çª¦éžåŒºï¼Œå°‘æ•°å¯ç´¯åŠåŽç»„ç›çª¦;å‘åŽä¸‹æ–¹ç”Ÿé•¿å¯å¯¼è‡´é¢ˆé™è„‰çªå’Œæž•å¤§å”å—累,å¯ä¼´å¯°æ¤Žå’Œå…¶å®ƒé¢ˆæ¤Žçš„骨侵蚀;å‘下生长为主的脊索瘤表现为鼻咽腔和鼻咽周围间隙的肿å—ï¼›
T1WI主è¦è¡¨çŽ°ä¸ºç‰æˆ–略低信å·ï¼Œå…¶å†…å¯è§æ–‘点ã€ç‰‡çŠ¶é«˜ä¿¡å·ï¼ˆé™ˆæ—§æ€§å‡ºè¡€æˆ–å«é«˜è›‹ç™½çš„é»æ¶²)。T2WI多呈显著高信å·ï¼Œå…¶å†…å¯è§æ•£åœ¨ä½Žä¿¡å·ï¼ˆéª¨ç¢Žç‰‡ã€é’™åŒ–ã€çº¤ç»´é—´éš”)
增强扫æ一般呈ä¸ç‰åˆ°æ˜¾è‘—ä¸å‡è´¨â€œèœ‚æˆ¿æ ·â€â€œé¢—ç²’æ ·â€å¼ºåŒ–。
5.CT表现
æº¶éª¨æ€§æˆ–è†¨èƒ€æ€§éª¨è´¨ç ´åï¼›
éª¨ç ´å区被软组织肿å—替代,与æ£å¸¸éª¨åˆ†ç•Œä¸æ¸…,病ç¶å†…è§ç ´å残å˜çš„骨碎片åŠæ–‘片状钙化ç¶ï¼Œæˆ–è§è‚¿ç˜¤å‘周围解剖间隙钻å”æ ·ç”Ÿé•¿ï¼›
å°‘æ•°è§å应性骨硬化;
增强扫æä¸å‡åŒ€è½»-ä¸åº¦å¼ºåŒ–。
6.鉴别诊æ–
垂体瘤
软骨肉瘤
鼻咽癌
转移瘤
6.1垂体瘤
éžåŒºæœ€å¸¸è§çš„肿瘤,å‘éžä¸Šç”Ÿé•¿ä¸ºä¸»ï¼Œå¯è§â€œæŸè…°å¾â€ï¼Œè‚¿ç˜¤è¾ƒå¤§æ—¶æ˜“侵犯视交å‰ã€è¶çª¦ã€æµ·ç»µçª¦ç‰å‘¨å›´ç»„织结构;
CT显示è¶éžæ‰©å¤§ï¼Œéžåº•ä¸‹é™·ï¼Œéª¨è´¨å¸æ”¶ç ´åï¼›
MRI多呈ç¨é•¿T1ç‰æˆ–ç¨é•¿T2ä¿¡å·ï¼Œæˆ–ä¿¡å·ä¸å‡åŒ€ï¼Œå¯æœ‰å›Šå˜ã€å‡ºè¡€ï¼Œå¢žå¼ºæ‰«æ实质部分显著强化;
6.2软骨肉瘤
颅底软骨肉瘤是一ç§èµ·æºäºŽä¸æˆç†Ÿè½¯éª¨ç»†èƒžçš„æ¶æ€§è‚¿ç˜¤ï¼›
好å‘于颅底骨ç¼è¿žæŽ¥å¤„的软骨,如颅底è¶å²©ã€å²©æž•å’Œè¶æž•è½¯éª¨ç»“åˆå¤„,尤其是éžæ—-è¶å²©è½¯éª¨ç»“ï¼›
åˆå¤„,有累åŠæ–œå¡ä¾§ä½†,1T临床常表现为å¤è§†ã€å¤´ç—›ã€å‘•åï¼›
CT:邻近骨质å¸æ”¶ç ´å,肿瘤为ç‰æˆ–略低密度软组织肿å—影,伴ä¸åŒç¨‹åº¦é’™åŒ–(颗粒状ã€ç»“节状ã€ç‰‡çµ®çŠ¶ï¼‰ï¼Œå¢žå¼ºæ‰«æåŽéžé’™åŒ–区呈轻度至ä¸åº¦ä¸å‡åŒ€å¼ºåŒ–ï¼›
MRI :T1WI表现为低ã€ç‰ä¿¡å·ï¼ŒT2WI为ä¸å‡åŒ€é«˜ä½Žæ··æ‚ä¿¡å·ï¼Œå¢žå¼ºæ‰«æ呈花环状ã€èœ‚çªçŠ¶å¼ºåŒ–改å˜ï¼›
6.3 鼻咽癌
头颈部最常è§çš„æ¶æ€§è‚¿ç˜¤ï¼Œèµ·æºäºŽé¼»å’½éƒ¨å‡å¤å±‚纤毛柱状上皮和鳞状上皮;
ç—…å› ä¸Žé—ä¼ ã€çŽ¯å¢ƒã€EB病毒感染ç‰å¤šç§å› ç´ æœ‰å…³ï¼›
好å‘于鼻咽éšçªã€é¡¶åŽå£ã€ä¾§å£ï¼›
临床表现为血涕或痰ä¸å¸¦è¡€ä¸,鼻塞ã€è€³é¸£ã€å¬åŠ›å‡é€€ç‰ï¼›
CT:å’½éšçªå˜æµ…ã€æ¶ˆå¤±ï¼Œé¼»å’½ä¾§å£å¢žåŽšï¼Œå’½è…”è§è½¯ç»„织肿å—ï¼Œé¢…åº•éª¨è´¨ç ´å,颅内侵犯累åŠæµ·ç»µçª¦ã€é¢žå¶ã€æ¡¥å°è„‘角区,增强扫æ多为轻ä¸åº¦å¼ºåŒ–,密度ä¸å‡åŒ€ï¼Œæ—©æœŸå¯æœ‰æ·‹å·´ç»“转移;
MRI : T1WI表现为低ã€ä¸ä¿¡å·, T2WI为ä¸ã€é«˜ä¿¡å·ï¼Œå¢žå¼ºæ‰«æ呈轻ä¸åº¦å¼ºåŒ–ï¼›
6.4 转移瘤
多å‘æº¶éª¨æ€§ç ´å,å¯ä¼´æœ‰å‡ºè¡€åŠé’™åŒ–,增强检查多表现为明显ä¸å‡åŒ€å¼ºåŒ–ï¼›
患者有原å‘肿瘤病å²ã€å¯ä¸Žè„Šç´¢ç˜¤ç›¸é‰´åˆ«ï¼›
7.治疗和预åŽ
脊索瘤的治疗首推手术和放疗的综åˆæ²»ç–—,å•çº¯æ‰‹æœ¯æ•ˆæžœå·®ï¼Œå¤å‘率æžé«˜ï¼›
由于颅底脊索瘤具有局部侵è¢ç‰¹æ€§å’Œé«˜å¤å‘率,åŠ ä¸Šé¢…åº•è§£å‰–ç»“æž„çš„å¤æ‚性,临床手术很难彻底切除,5å¹´å’Œ10年相对生å˜çŽ‡åˆ†åˆ«ä¸º67.6%å’Œ39.9%ï¼›
8.å°ç»“
脊索瘤是一ç§ç”Ÿé•¿ç¼“æ…¢ã€èµ·æºäºŽèƒšèƒŽæœŸè„Šç´¢çš„肿瘤,多è§äºŽç”·æ€§ï¼›
ç—…å˜æ—©æœŸè†¨èƒ€æ€§ç”Ÿé•¿ï¼Œå½¢æ€è§„则,éšç€è‚¿ç˜¤å‘周围结构浸润,对周围结构如脑干ã€è¡€ç®¡ã€ç¥žç»ç‰é€ æˆæŽ¨æŒ¤ã€åŒ…绕ã€ä¾µèš€ç‰ï¼Œä¸´åºŠå‡ºçŽ°ç›¸åº”症状
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