纯红细胞再生障碍和 HIV 感染：怀疑什么？

admin

描述
一名 15 岁的黑人男孩因厌食、疲劳和体重减轻 3 个月就诊。患者的医疗记录包括 18 个月时感染疟疾和 7 岁时诊断为 HIV 感染并接受替诺福韦 (TDF)/恩曲他滨 (FTC)+ 依非韦伦 (EFV) 治疗。这名青少年首先去了刚果医院，由于 HIV 病毒载量升高和 CD4 + T 淋巴细胞低，抗逆转录病毒 (ART) 疗法改为 TDF/FTC+ 洛匹那韦 (LPV)/利托那韦 (r)。依从性不正常，1个月后入院。实验室研究显示严重贫血（血红蛋白 (Hb) 4.1 g/dL），他接受了多次输血。由于临床上没有改善，父母将他带到了葡萄牙波尔图的儿科医院。 体格检查时，他表现出面色苍白和体重减轻。他的其余身体检查结果均正常。初步实验室研究显示正细胞正色素性贫血（Hb 7.3 g/dL，红细胞分布宽度 17.3%）伴网织红细胞减少症（53.900/mm 3 ）、非特异性外周血涂片、HIV 病毒载量 5210 拷贝/mL 和 CD4 + T淋巴细胞 98 个/mm 3(3.52%)。溶血和肾功能不全的生化标志物不存在。胎儿 Hb 水平正常 (<1%)。病毒血清学呈阴性（甲型肝炎、乙型肝炎、丙型肝炎、爱泼斯坦巴尔病毒、巨细胞病毒、疱疹病毒 1 型和疱疹病毒 2 型、梅毒、弓形体病、血吸虫病和人细小病毒 B19 (PVB19)）。对 ART 治疗的依从性得到加强，复方新诺明和阿奇霉素预防性治疗开始。在治疗优化后，这名青少年出现了积极的临床进展，并在第 16 天出院，并进行门诊随访。

一个月后，严重贫血再次出现（Hb 5.3 g/dL），他又接受了一次输血。之后进行了骨髓穿刺和活检，证实了 PVB19 感染的纯红细胞再生障碍和红细胞形态学特征（图 1 和 2）。其他骨髓系列不受影响。血清 PVB19 PCR 阳性，确诊。开始静脉注射 Ig 反应良好。

图1  骨髓涂片显示巨大的原红细胞（箭头）和正常的原红细胞（右上象限）。


图 2  骨髓涂片显示巨大的原红细胞（箭头），这是继发于细小病毒 B19 感染的纯红细胞再生障碍的特征。

目前临床表现良好，体重增加6.5公斤，无贫血（Hb 14.3 g/dL），HIV病毒载量几乎检测不到（31拷贝/mL），CD4+T淋巴细胞逐渐增加（229 / mm 3） .总之，贫血在 HIV 感染者中很常见，尤其是在疾病的晚期。然而，必须调查其他因素，因为它们可以关联发生。PVB19 是一种对红细胞前体具有趋向性的病毒。它特别影响儿童并且通常具有良性病程。相反，在免疫功能低下患者感染的情况下，如 ART 不稳定的 HIV 患者，慢性 PVB19 感染会导致严重和难治性贫血。血清学可能呈阴性，如该患者，应使用 PCR 方法。治疗包括 ART 依从性和 Ig 治疗。良好地坚持 ART 治疗可能具有挑战性，尤其是在青少年中。必须不断对其进行评估和刺激，因为依从性差与病毒抑制效果较差、对 ART 药物耐药的风险增加以及对严重感染并发症的易感性有关，如本例所示。
学习要点

• 纯红细胞再生障碍的鉴别诊断应包括细小病毒 B19 (PVB19) 感染，尤其是在免疫功能低下的宿主中，如未抑制 HIV 的患者。
• 在没有 PVB19 IgG 抗体的情况下检测血清或骨髓中的 PVB19 可确立诊断。
• 静脉注射 Ig 治疗和抗逆转录病毒治疗的依从性是治疗成功的必要条件。