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摘è¦
新生儿年龄组的畸胎瘤最åˆå¤šä¸ºè‰¯æ€§ï¼Œå¤šå‘于骶尾部。它们很少与 HIV 感染有关。我们报告了一例感染 HIV 的新生儿在耳åŽéƒ¨ä½æ‚£æœ‰å…ˆå¤©æ€§ç•¸èƒŽç˜¤ã€‚通过全手术切除的早期干预将防æ¢æ„ŸæŸ“å’Œæ¶å˜ç‰å¹¶å‘症。一å定期æœè¯çš„艾滋病毒阳性æ¯äº²è‡ªç„¶åˆ†å¨©äº†ä¸€åè¶³æœˆå©´å„¿ã€‚åœ¨å¦Šå¨ æ™šæœŸè¿›è¡Œçš„äº§å‰è¶…声检查显示å³ä¾§è€³åŽåŒºåŸŸæœ‰å›Šè‚¿è‚¿èƒ€ã€‚放射å¦æˆåƒå’Œç»„织病ç†å¦ç»“果显示先天性畸胎瘤。在 8 周龄时进行了广泛的主è¦åˆ‡é™¤æœ¯å¹¶ä¿ç•™äº†é¢ç¥žç»ã€‚耳åŽç•¸èƒŽç˜¤æ˜¯æœ€ç½•è§çš„解剖ä½ç½®ï¼Œè‰¯æ€§æ¶å˜çš„å‘生率éžå¸¸ä½Žã€‚如果ä¸åŠæ—¶æ²»ç–—,这ç§è‚¿ç˜¤ä¸Žé«˜æ»äº¡çŽ‡å’Œæ¶æ€§è½¬åŒ–率有关。早期完全手术切除å¯èŽ·å¾—良好的结果,并å‘症和å¤å‘的风险较低。
背景
畸胎瘤由与其å‘生的器官ä¸åŒçš„多个组织组æˆã€‚畸胎瘤起æºäºŽèƒšèƒŽå¦æ—©æœŸçš„异常生殖细胞。它涉åŠä¸æ¢ä¸€ä¸ªç”Ÿæ®–细胞层(外胚层ã€ä¸èƒšå±‚å’Œå†…èƒšå±‚ï¼‰ã€‚ç•¸èƒŽç˜¤æ ¹æ®å…¶ä½ç½®å¯ä»¥æ˜¯æ€§è…ºæˆ–性腺外病å˜ï¼Œç»ç»„织病ç†å¦è¯„ä¼°åŽå¯åˆ†ä¸ºæˆç†Ÿè‚¿ç˜¤æˆ–未æˆç†Ÿè‚¿ç˜¤ã€‚在新生儿年龄组,这些肿瘤大多是良性的,最常è§çš„解剖部ä½æ˜¯éª¶å°¾éƒ¨ï¼Œå 所有畸胎瘤的 40-70%。头部和颈部区域的畸胎瘤很少è§ï¼Œä»…å 所有先天性畸胎瘤的 5%,耳åŽåŒºåŸŸæ˜¯æœ€ç½•è§çš„åŒºåŸŸï¼Œæ¯ 10 000 个新生儿ä¸å°±æœ‰ä¸€ä¸ªã€‚我们报告了一例感染 HIV 并å‘细èŒæ„ŸæŸ“的新生儿耳åŽç•¸èƒŽç˜¤ç—…例,这对资æºæœ‰é™çš„国家构æˆäº†æŒ‘战。
案例展示
æ¯å²ä¸€å 30 å²å‡ºå¤´çš„ Para 2 女性在å—å•å‰å‘ˆ HIV 阳性,æ®æŠ¥å‘ŠæŠ—逆转录病毒è¯ç‰©ï¼ˆæ›¿è¯ºç¦éŸ¦ã€æ‹‰ç±³å¤«å®šå’Œå¤šæ›¿æ‹‰éŸ¦ï¼‰çš„ä¾ä»Žæ€§è‰¯å¥½ã€‚å•7个月产å‰è¶…声检查示å³ä¾§è€³åŽåŒºå›Šæ€§è‚¿å—,拟外周医院分娩。
婴儿一å足月自然阴é“分娩的女婴立å³å“闹,在 1 分钟和 5 分钟时 APGAR 评分分别为 7 分和 8 分。她é‡2.5公斤。分娩åŽä¸ä¹…å‘现å³è€³åŽéƒ¨è‚¿èƒ€ï¼Œæœ‰è½»å¾®è§¦ç—›ã€‚肿胀是æ‚色的肿å—。它é€æ¸å˜å¤§ï¼Œå¹¶äº§ç”Ÿæ¶è‡çš„脓状分泌物。它与å‘烧或抽ææ— å…³ï¼Œå¹¶ä¸”å©´å„¿æ£åœ¨æ£å¸¸æ¯ä¹³å–‚养。
转介
她在 15 天大时被转介到我们的机构。局部检查å‘现å³ä¾§è€³åŽåŒºæœ‰ä¸€ä¸ªæœ€å¤§å°ºå¯¸ä¸º 12 cm × 18 cm çš„è‚¿å—,呈分å¶çŠ¶ï¼Œä¸Šéƒ¨ä¸ºå›Šæ€§ï¼Œä¸‹éƒ¨ä¸ºè´¨ç¡¬ï¼ˆå›¾ 1Aã€B)。病å˜æ²¡æœ‰æºƒç–¡æˆ–åŽ‹ç—›ã€‚å®ƒæ˜¯æ´»åŠ¨çš„ï¼Œå‘¨å›´çš®è‚¤è‰²ç´ æ²‰ç€è¿‡åº¦ï¼Œè€³å»“ã€è€³é“和鼓膜未å—å½±å“。没有å‘烧。
图1 (A, B) å³ä¾§è€³åŽåŒºåŸŸçš„è‚¿å—最大尺寸为 12 cm x 18 cm,手术å‰å‘ˆåˆ†å¶çŠ¶ï¼Œä¸Šéƒ¨ä¸ºå›Šæ€§ï¼Œä¸‹éƒ¨ä¸ºç¡¬è´¨ã€‚
调查
实验室调查全血细胞计数显示白细胞为 20 000 /mL,主è¦æ˜¯ä¸æ€§ç²’细胞增多 (67%),血红蛋白 10 g/dL å’Œ C å应蛋白 194 mg/L。
甲胎蛋白水平éžå¸¸é«˜ï¼Œä¸º 7390.5 ng/L。头颅超声显示 Arnold-Chiari 畸形 1 级。超声心动图显示ä¸åº¦æˆ¿é—´éš”缺æŸã€‚脑部 MRI å’Œ CT è¡€ç®¡é€ å½±åœ¨ 30 日龄时进行,显示为混åˆåž‹ç•¸èƒŽç˜¤ã€‚顶骨和颞骨有侵蚀。
鉴别诊æ–
耳åŽç•¸èƒŽç˜¤çš„åˆæ¥è¯Šæ–是鉴别水瘤和血管瘤。
组织病ç†å¦åˆ†æžæ˜¾ç¤ºç»„织切片被皮肤覆盖,溃疡的焦点区域显示基质具有多ç§æˆåˆ†ï¼ŒåŒ…括由立方上皮ã€ä¸Šçš®è…ºä½“和具有粘液分泌细胞的呼å¸é“上皮衬里的囊肿。其他区域显示æˆç†Ÿçš„脂肪组织ã€ç¥žç»ç»„织和血管。é‡ç‚¹æ˜¯æ·‹å·´ç»†èƒžæµ¸æ¶¦ã€‚ç—…ç†è¯Šæ–为耳åŽæˆç†Ÿå›Šæ€§ç•¸èƒŽç˜¤ã€‚
治疗
给婴儿输注 30 mL 浓集红细胞,é™è„‰æ³¨å°„头å¢æ›²æ¾ 250 mg,æ¯æ—¥ä¸€æ¬¡ï¼Œè¿žç» 7 天。她还接å—了å£æœå¥ˆéŸ¦æ‹‰å¹³é¢„防治疗,以防æ¢æ¯å©´ä¼ æ’。7 天åŽï¼Œå¥¹çš„å‘烧å†æ¬¡é£™å‡ï¼Œç„¶åŽå¥¹è¢«é™è„‰æ³¨å°„ç¾Žç½—åŸ¹å— 75 æ¯«å…‹ï¼Œæ¯ 8 å°æ—¶ä¸€æ¬¡ï¼ŒæŒç» 7 天,并继ç»æŒ‰ç…§æˆ‘们的 HIV 治疗国家指å—进行抗逆转录病毒治疗。
当婴儿 2 个月大时进行了广泛的主è¦åˆ‡é™¤ï¼Œå¹¶ä¸”在æ¤åœ†å½¢çš®ç“£åˆ‡å£åŽæ³¨æ„到囊性和实性肿å—。切除肿å—,ä¿ç•™é¢ç¥žç»å¹¶ç¼åˆçš®è‚¤ã€‚
术åŽï¼Œå¥¹æ¯å¤©éƒ½æŽ¥å—é™è„‰æ³¨å°„æŠ—ç”Ÿç´ å’Œä¼¤å£æ•·æ–™ã€‚10 天åŽæ‹†çº¿ï¼Œä¼¤å£å®Œå…¨æ„ˆåˆï¼ˆå›¾ 2Aã€B)。
图 2 (A) 切除的肿å—。(B) å©´å„¿æœ¯åŽ 1 å°æ—¶çš„照片,显示完整的耳廓。
结果和åŽç»è¡ŒåŠ¨
婴儿在 2 个月大时出院回家,但由于社会ç»æµŽåŽŸå› ï¼Œå¥¹æ— æ³•è¿”å›žè¯Šæ‰€ï¼Œå¹¶åœ¨ 6 个月大时失访。æ®æŠ¥é“,在那之å‰å¥¹è¿›å±•é¡ºåˆ©ã€‚
讨论
先天性畸胎瘤的诊æ–通常通过产å‰è¶…声确定。产åŽè¶…声ã€CT 扫æ或 MRI æˆåƒå¯ä¸ºæ‰‹æœ¯å¹²é¢„æ供有用信æ¯ã€‚畸胎瘤性肿胀起åˆæ˜¯è‰¯æ€§çš„ï¼Œæ— åŽ‹ç—›ï¼Œå¯å¼•èµ·å‘¨å›´éª¨åŒºåŸŸçš„侵蚀。在临床上,囊性畸胎瘤å¯èƒ½ä¸Žæ·‹å·´è¡€ç®¡ç•¸å½¢ç›¸æ··æ·†ï¼Œå› 为肿瘤的ä½ç½®ã€å¤§å°å’Œè¿›å±•ç‰æŸäº›ç‰¹å¾ç›¸ä¼¼ã€‚在我们的病例ä¸ï¼Œå©´å„¿çš„外观ä¸å¯»å¸¸ï¼Œå‘ˆåˆ†å¶çŠ¶ï¼Œä¸Šéƒ¨ä¸ºå›Šæ€§ï¼Œä¸‹éƒ¨ä¸ºåšç¡¬ã€‚囊性水肿与血管瘤的鉴别诊æ–。æ®æŠ¥é“,肿å—ä¸å‡ºçŽ°å¤æ‚的异质性区域会引起æ¶æ€§è‚¿ç˜¤çš„怀疑,应尽早进行评估。
需è¦æ—©æœŸç¡®è®¤ç•¸èƒŽç˜¤ä»¥è¿›è¡Œé€‚当的管ç†ã€‚放射å¦æ£€æŸ¥é€šå¸¸æ˜¾ç¤ºé’™åŒ–以确认先天性畸胎瘤的诊æ–。尽管新生儿肿瘤在组织å¦ä¸Šå¯èƒ½æ˜¯è‰¯æ€§çš„,但如果这些肿瘤很大并压迫é‡è¦å™¨å®˜ï¼Œåˆ™å¯èƒ½å±åŠç”Ÿå‘½ã€‚在我们的病例ä¸ï¼Œé¢…骨超声显示由于肿瘤的å ä½æ•ˆåº”导致 Arnold-Chiari 畸形 1 级。
è‚¿ç˜¤ç ´è£‚å¼•èµ·çš„åŠ¨é™è„‰åˆ†æµå’Œç˜¤å†…出血å¯å¯¼è‡´ä¸¥é‡è´«è¡€å’Œæ„ŸæŸ“。我们的患者有严é‡æ„ŸæŸ“,但未进行血培养。给予了ç»éªŒæ€§æŠ—ç”Ÿç´ ï¼Œä¸»è¦æŒ‘æˆ˜æ˜¯ç”±äºŽæ— æ³•è¿›è¡Œè¡€åŸ¹å…»æµ‹è¯•è€Œå¯¼è‡´æŠ—ç”Ÿç´ çš„é€‚å½“æ€§ã€‚å®Œå…¨æ‰‹æœ¯åˆ‡é™¤æ˜¯æ–°ç”Ÿå„¿ç•¸èƒŽç˜¤çš„é¦–é€‰æ²»ç–—æ–¹æ³•ã€‚
在组织å¦ä¸Šï¼Œç•¸èƒŽç˜¤å¯ä»¥æ˜¯å›Šæ€§çš„ã€å®žæ€§çš„或两者兼而有之,并且包å«ä¸åŒæ¥æºçš„组织。它们å¯èƒ½åŒ…å«æœªæˆç†Ÿæˆ–æˆç†Ÿçš„组织。æˆç†Ÿç•¸èƒŽç˜¤æ˜¯æœ€å¸¸è§çš„畸胎瘤类型。我们的患者有æˆç†Ÿç»„织的囊性和实性æˆåˆ†ã€‚
æˆç†Ÿç•¸èƒŽç˜¤ã€æœªæˆç†Ÿç•¸èƒŽç˜¤å’Œæ¶æ€§ç•¸èƒŽç˜¤çš„å¤å‘率分别为0-26%ã€12-55%å’Œ0-36%。这ç§æ¶æ€§è½¬åŒ–(æˆç†Ÿå›Šæ€§ç•¸èƒŽç˜¤ï¼‰çš„å‘生率估计为 1-2%。如果ä¸è¿›è¡Œæ²»ç–—,病å˜ä¸Žé«˜æ»äº¡çŽ‡ (80%) 和高æ¶æ€§è½¬åŒ–率相关。早期的完整手术方法å¯èŽ·å¾—良好的结果,并å‘症和å¤å‘率较低。æ®æŠ¥é“,如果肿瘤被完全切除且å¤å‘机会æžå°ï¼Œåˆ™å¯ä»¥ç¡®å®šå…ˆå¤©æ€§ç•¸èƒŽç˜¤çš„预åŽã€‚
甲胎蛋白是主è¦å˜åœ¨äºŽè‚癌和生殖细胞肿瘤ä¸çš„è‚¿ç˜¤æ ‡å¿—ç‰©ã€‚å®ƒç”¨äºŽè¯„ä¼°è‚¿ç˜¤çš„å¤å‘。新生儿的血清甲胎蛋白水平通常å‡é«˜ï¼Œç„¶åŽä¸‹é™å¹¶åœ¨ 1 å²å·¦å³è¾¾åˆ°æˆäººæ°´å¹³ã€‚应测é‡ç³»åˆ—éšè®¿æ°´å¹³ä»¥æ£ç¡®è§£é‡Šè¯¥è‚¿ç˜¤æ ‡å¿—物。应在 3 å²ä¹‹å‰æ¯å¹´è¿›è¡Œä¸€æ¬¡ç”²èƒŽè›‹ç™½æ°´å¹³æ£€æŸ¥å’Œ MRI 检查,以确ä¿æ²¡æœ‰å¤å‘。
与先天性畸胎瘤相关的先天性畸形éžå¸¸ç½•è§ï¼›æŠ¥å‘Šçš„少数病例包括肛门é—é”ã€å·¦å¿ƒå‘育ä¸å…¨ç»¼åˆå¾å’Œèƒ¼èƒä½“å‘育ä¸å…¨ã€‚è…裂畸形通常与鼻咽畸胎瘤有关。在我们的案例ä¸ï¼Œå©´å„¿æœ‰ä¸åº¦æˆ¿é—´éš”缺æŸï¼Œä¸éœ€è¦ç«‹å³å¹²é¢„。先天性畸胎瘤与 HIV 暴露之间的关è”需è¦è¿›ä¸€æ¥ç ”究æ¥è¯å®žã€‚Ghaziç‰äººæŠ¥å‘Šäº†ä¸€ä¾‹èƒŽå„¿ç•¸èƒŽç˜¤åœ¨ä¸€å感染 HIV 的妇女ä¸å¿«é€Ÿç”Ÿé•¿çš„病例,并得出结论认为需è¦å¯¹è¯¥é¢†åŸŸè¿›è¡Œè¿›ä¸€æ¥ç ”究。HIV 相关肿瘤被认为主è¦æ˜¯æ·‹å·´ç»†èƒžæ€§è‚¿ç˜¤ï¼ŒåŒ…括éœå¥‡é‡‘淋巴瘤ã€éžéœå¥‡é‡‘淋巴瘤ã€å¡æ³¢è¥¿è‚‰ç˜¤ç‰ã€‚它与畸胎瘤的关è”éžå¸¸ç½•è§ã€‚
病人的观点
ä»Žå¦Šå¨ æ™šæœŸçš„ç¬¬ä¸€æ¬¡è¶…å£°æ£€æŸ¥ä¸ï¼Œæˆ‘知é“我的å®å®å³è€³åŽéƒ¨æœ‰è¿™ç§å¼‚常肿胀。我被介ç»åˆ°è¿™ä¸ªç ”ç©¶æ‰€ï¼Œå› ä¸ºè¿™é‡Œæœ‰å¯ä»¥åšæ‰‹æœ¯çš„医生。我很感激我的å©å现在很好。
å¦ä¹ è¦ç‚¹- 耳åŽç•¸èƒŽç˜¤æ˜¯å…ˆå¤©æ€§ç•¸èƒŽç˜¤æœ€ç½•è§çš„解剖ä½ç½®ã€‚
- 早期干预å¯é¢„防感染和æ¶æ€§è‚¿ç˜¤è½¬åŒ–ç‰å¹¶å‘症。
- 应在 3 å²ä¹‹å‰æ¯å¹´è¿›è¡Œä¸€æ¬¡ç”²èƒŽè›‹ç™½æ°´å¹³æ£€æŸ¥å’Œ MRI 检查,以确ä¿æ²¡æœ‰å¤å‘。
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