肠病相关 T 细胞淋巴瘤患者 CT 的早期影像学表现

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描述
一名 74 岁的女性于 2010 年 10 月因全身乏力和食欲不振来我院就诊。患者在过去 2 个月内出现腹痛，并在过去几个月内意识到体重隐匿性下降 5 公斤。腹部平坦柔软，肠鸣音稍亢进。没有严重疾病、手术或住院史。血液分析显示血红蛋白水平为 9.2 g/dl，生化分析显示血清乳酸脱氢酶水平为 201 IU/l，白蛋白水平为 2.5 g/dl。CT显示小肠壁增厚，无肠梗阻和肠系膜淋巴结淋巴结肿大（图1 ））。患者随后接受了下双气囊小肠镜检查，使用胃泌素显示小肠狭窄，但无法触及病灶。患者接受了小肠部分切除术和肠系膜淋巴结的淋巴结切除术。病理标本显示，被切除的小肠肛门侧周围有稍大的肿瘤细胞弥漫性浸润，核圆形，染色质点状，绒毛萎缩。肿瘤细胞表达CD3、TIA-1和颗粒酶B（图2）。这些结果提示肠病相关的 T 细胞淋巴瘤。肠系膜淋巴结检查结果为淋巴瘤细胞阴性。该患者被分期为 IB，并接受了 6 个周期的吡柔比星-环磷酰胺-长春新碱-泼尼松龙治疗方案，并在 2011 年 11 月的最后一次随访评估之前一直处于缓解状态。


图1  腹部 CT 显示小肠壁增厚和肠系膜淋巴结肿大。



图 2  在这种情况下，肠病相关的 T 细胞淋巴瘤组织学。(A) 手术标本的大体检查显示小肠有狭窄段。(B) 病理标本显示多处溃疡 (B, H&E 染色, 20×)，黏膜弥漫性浸润 (C, H&E 染色, 40×)，肿瘤细胞呈圆形，有斑点状染色质图案和绒毛萎缩 (D, H&E 染色，100×）。肿瘤细胞表达CD3（E，40×）。

学习点

• EATL 是一种极为罕见的 T 细胞淋巴瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤的比例不到 1%，预后较差。
• EATL 通常被诊断为晚期，小肠经常多灶性受累。延误诊断会导致一般情况不佳和并发症复发，如感染、穿孔、胃肠道出血和闭塞。幸运的是，特别是 CT 发现，该病例在疾病的早期被诊断出来。高度怀疑对于早期和正确诊断至关重要。
• 此外，最经典的 EATL 形式与乳糜泻有关。在这种情况下，有持续约 4 个月的吸收不良病史，临床表现与乳糜泻相似。然而，由于手术后临床症状消失，这些症状被认为是淋巴瘤引起的。