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非典型肺炎气管支气管患者的非霍奇金淋巴瘤:诊断困境

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发表于 2022-11-3 19:11:44 | 显示全部楼层 |阅读模式
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一名 47 岁的失业男子出现 2 周的呼吸急促、干咳和发烧病史,尽管炎症标志物和血培养阴性。没有体重减轻或盗汗。他不吸烟,没有其他病史。HIV检测和肿瘤标志物均为阴性。胸部 X 光片(图1A)显示右中区和下区似乎有致密实变。这在 CT 上得到了证实(图 1 F),因此通过电视胸腔镜 (VATS) 对右侧中叶和右下叶进行了楔形活检。没有可触及的淋巴结,CT 上没有明显纵隔淋巴结肿大的证据(图 1 C-E)。VATS 时的支气管镜检查显示气管(猪)支气管,右上叶支气管与气管分开(图 1B)。

图1  (A) 胸部 X 光片。(B) 支气管镜显示气管支气管。(C) CT 胸部(纵隔窗)显示没有明显的第 2 站淋巴结。(D) CT 胸部(纵隔窗)显示没有明显的第 4 站淋巴结。(E) CT 胸部(纵隔窗)显示无明显的第 7 站淋巴结。(F) CT 胸部(肺窗)显示右中叶间质肺阴影。
术后过程很顺利,第 3 天他身体健康出院,去呼吸科医师处就诊。肺活检组织病理学检查后没有明确诊断。活检的培养物对任何病原体均呈阴性。在没有明确诊断的情况下,他在过渡期间接受了雾化器和氧气治疗,但随后出现需要插管和通气的癫痫发作。此时的核磁共振显示脑部有病变,他继续恶化并最终去世。尸检显示高级别非霍奇金淋巴瘤 - B 细胞类型,主要影响大脑,但也浸润到肺、心脏、肝脏、肾脏和膀胱(图 2)。


图 2  载玻片(放大 40 倍)显示肺组织几乎完全被异常淋巴浸润所取代,其中有几个较大的多形性细胞,其中一些是双核的。这些细胞对 B 细胞标志物 CD20 和 CD79a 呈阳性,使其成为弥漫性大 B 细胞淋巴瘤。

学习点
  • 在已知有非霍奇金淋巴瘤 (NHL) 和肺部浸润的患者中,肺活检仅在 50% 的病例中产生特异性诊断。淋巴瘤患者肺部继发受累的发生率为 25-40%。令人失望的提醒是,肺活检在帮助明确诊断涉及肺实质的病理方面存在局限性。
  • 该患者有间质性肺病的症状和体征。CT 上未触及可触及的淋巴结和明显的纵隔淋巴结肿大,提示淋巴结活检可通过纵隔镜检查诊断。不幸的是,这名患者没有其他症状或体征表明其他地方有病理,直到癫痫发作导致 MRI 显示大脑病变。肿瘤标志物仍为阴性。
  • 不典型的发热和占位效应(在这种情况下为肺炎)表现而没有其他典型的疲劳、体重减轻或盗汗症状,应引起高度怀疑淋巴瘤并开始适当的全身扫描以帮助诊断。即使肺活检的结果不确定,也必须寻找其他组织诊断来源。最终诊断的延误可能会导致不幸的结果。

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