类似肺癌的肺上皮样血管内皮瘤

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描述
一名 63 岁的无症状女性，胸影异常，被转诊至我院。患者从不吸烟，有支气管哮喘和高血压病史。胸部 CT 显示右上叶有一个直径 4 cm 的肿瘤，右侧 S2 和 S6 有两个结节伴有针状体和胸膜凹陷，以及右侧肺门和纵隔淋巴结肿大（图 1A、B）。根据FDG-正电子发射断层扫描（PET）/CT（最大标准化摄取值：9.03），每个病灶都具有高氟脱氧葡萄糖（FDG）积累（图1C，D）。因此，我们怀疑是局部晚期肺癌。CT 引导下的肺活检显示上皮样细胞，偶有空泡和玻璃样基质。肿瘤细胞CD31和CD34阳性，细胞角蛋白AE1/AE3阴性。这些发现导致诊断出一种罕见的低级别恶性血管肿瘤，称为上皮样血管内皮瘤 (EHE)，占所有血管肿瘤的不到 1%。病灶通过右上肺叶切除术和右下叶部分切除术完全切除，淋巴结有反应性改变。6年以上未见复发。

图1
（A，B）胸部 CT 显示右上叶有一个直径 4 cm 的肿瘤，右侧 S2 和 S6 有两个结节伴有针状体和胸膜凹陷，以及右侧肺门和纵隔淋巴结肿大。(C,D) FDG-正电子发射断层扫描/CT 显示每个病变中 FDG 的高积累（最大标准化摄取值：9.03）。FDG，氟脱氧葡萄糖。
大多数 EHE 患者 (64%) 只有一个受累器官，肝脏是最常见的器官 (34%)，其次是骨骼 (21%) 和肺 (19%)；肺部的 EHE 称为肺 EHE (PEH)。 PEH的典型影像学表现是双肺多发小结节；因此，类似于原发性肺癌的放射影像学图像很少见。一般来说，PEH发展缓慢，但当病灶中FDG高积累时发展迅速。因此，FDG-PET/CT 结果可能是确定是否需要切除 PEH 的有用指标。 40% 的患者存活不到 5 年；然而，也有长期存活和自发消退的案例。有症状的患者、胸腔积液、淋巴结和肝转移与预后不良有关。尽管如此，完全切除的 PEH 预后良好。因此，该病例突出了PEH模拟局部晚期肺癌的成功治疗。
学习点

• 尽管据报道肺上皮样血管内皮瘤 (PEH) 的典型影像学表现是双肺多个小结节，但本病例的图像，包括氟脱氧葡萄糖-正电子发射断层扫描/CT，显示肿块和淋巴结肿大，提示肺癌。
• 完全切除的PEH预后良好。