严重儿科肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症的长期结果：不...

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严重儿科肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症的长期结果：不要低估肺可塑性
描述
一名 20 岁男性因孤立性肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (PLCH) 而被转诊。他在 7 岁时经历过左侧气胸。肺部高分辨率 CT (HRCT) 显示相关的囊性病变主要位于肺底部。气胸通过手术胸膜固定术进行处理，在同一手术过程中进行的肺活检证实了 LCH 的诊断。患者接受长春碱和皮质类固醇联合治疗 1 年。治疗后，患者无症状，肺功能略有改变（用力肺活量（FVC）为预测值的 75%），肺 HRCT 无变化（图 1A、B）。确诊十二年后，仍无症状，体检正常。他从不抽烟。肺功能显示：FVC 为 80%，1 秒用力呼气量为 76%，一氧化碳弥散量（D LCO）为预测值的 80%。治疗 10 年后的肺 HRCT 显示囊性病变显着消退（图 1B、C）。

图1
肺窗处胸部高分辨率 CT 扫描的横切面（宽度为 -600 至 1600 HU）。（A，B）在用长春碱和皮质类固醇治疗 1 年后，观察到弥漫性肺囊性病变。(C, D) 在成年期，治疗 10 年后，肺部异常得到显着改善。
一名 13 岁女孩在多系统 LCH 的情况下患有严重的肺部受累。如先前报道，在 6 个月的克拉屈滨周期后，她的肺部状况适度改善。治疗 2 年后的肺 HRCT 结果如图 2A所示。在随访期间，她有残留的肝脏和垂体LCH受累后遗症。她的治疗只包括激素替代。19 岁时，她被转介到我们的成人科进一步治疗。她从不抽烟。临床检查无异常。肺功能测量显示中度空气滞留和 D LCO为预测值的 66%。克拉屈滨治疗 6 年后进行的肺 HRCT 显示囊性病变显着改善（图 2B）。

图 2
肺窗处胸部的冠状位高分辨率 CT 扫描（宽度为 -600 至 1600 HU）。(A) 克拉屈滨治疗两年后，肺囊性病变持续存在。(B) 在成年期，治疗 6 年后，肺囊性病变显着改善。
对儿科患者 LCH 过程中肺部受累的长期结果知之甚少。在这里，我们报告了两名有儿童弥漫性囊性 PLCH 病史的成年患者，这些患者在成年后有显着改善。长春碱在 PLCH 中的疗效有限。我们之前报道过克拉屈滨可能会部分改善选定病例的囊性病变。由于肺 HRCT 上囊性病变的显着消退发生在这些治疗后很久，这些治疗要么没有短期影响，要么具有中度短期影响，因此在成年期观察到的显着改善很可能是由于自然肺代偿和生长。
示意性地，人肺生长遵循两个出生后阶段。第一个时期发生在出生后，其特点是肺通气量增加。2 岁后直到成年，肺体积随着身体的生长而增加。在此期间肺血管体积也大大增加，这可能解释了成年期观察到的患者 D LCO的低变化。此外，肺组织的可塑性和代偿性肺泡形成过程可能是在这两名儿童时期患有弥漫性囊性 PLCH 的患者中观察到的显着改善的原因。这两名患者都是可持续的非吸烟者，这一事实也可能有利于修复他们最初的肺损伤。
学习点

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