成人斯蒂尔病的18 F-FDG PET-CT

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描述
一名 36 岁的日本女性出现喉咙痛、关节痛、皮疹和发烧。体格检查发现颈部淋巴结肿大，有压痛。实验室检查显示白细胞计数为 32.3×10 9 /L，中性粒细胞为 98%，血红蛋白水平为 125 g/L，血小板计数为 40.9×10 4 /μL，C 反应蛋白水平为 15.0 mg/dL . 血清铁蛋白和可溶性白细胞介素 2 受体浓度水平分别为 6436 ng/mL 和 947 U/mL。个别培养结果、抗核抗体和类风湿因子均为阴性。CT显示全身淋巴结肿大和肝脾肿大。正电子发射断层扫描-CT (PET-CT) 显示摄取增加18颈部和腋窝淋巴结、弥漫性骨髓和脾脏中的 F-氟脱氧葡萄糖 (FDG)（图 1A、B）。我们进行了骨髓抽吸和颈部淋巴结活检以检测恶性淋巴瘤的存在；然而，没有发现显示任何疾病迹象。淋巴结组织学显示反应性淋巴组织。我们根据 Yamaguchi 的标准1和显着高水平的铁蛋白诊断出患有成人斯蒂尔病 (AOSD) 的患者，并用泼尼松龙和甲氨蝶呤治疗她。她的症状有所改善，她的 C 反应蛋白水平恢复正常。

图1
正电子发射断层扫描-CT 显示颈部和腋窝淋巴结 (A) 以及弥漫性骨髓 (A, B) 和脾脏 (A, B) 中18 F-氟脱氧葡萄糖摄取增加。
AOSD是一种病因和发病机制不明的全身性炎症性疾病，其特征是发热、皮疹、全身器官受累和关节痛。AOSD 诊断没有特定的血清学标志物或成像技术。因此，目前有几种分类标准用于 AOSD 诊断，例如 Yamaguchi's、Cush's 或 Fautrel's。在诊断为 AOSD 之前，必须排除其他疾病，尤其是恶性淋巴瘤，因为这两种疾病有时会表现出相似的临床表现。
PET-CT可以检测和诊断多种恶性肿瘤，PET-CT的适应证迅速增加。一些关于 AOSD 患者的报告显示 FDG 在脾脏、骨髓、淋巴结、皮肤、关节、腮腺或浆液性积液中蓄积。虽然不能仅根据疑似 AOSD 病例的 PET-CT 发现做出明确诊断，但这些发现有助于支持疾病活动的诊断和评估。然而，在某些情况下，在 AOSD 中 PET-CT 的影像学表现与在恶性淋巴瘤中观察到的相似，这使得鉴别诊断变得困难。据报道，AOSD 的最大骨髓摄取低于恶性淋巴瘤; 然而，这一趋势尚未得到证实。在这种情况下，活检对于诊断可能是必不可少的。
PET-CT虽然不能直接确定AOSD的诊断，但在评估受累病灶和指导淋巴结、骨髓或其他组织的活检方面具有重要作用。
学习点

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