æè¿° 一å 65 å²çš„æ—¥æœ¬å¦‡å¥³å› é«˜è¡€åŽ‹è€Œè¢«è½¬è¯Šã€‚å¥¹æœ‰éª¨è´¨ç–æ¾ç—‡ã€ç™½å†…障和é’光眼病å²ï¼Œä½†æ²¡æœ‰ç³–å°¿ç—…ã€å¤šå›Šåµå·¢ç»¼åˆå¾ã€æŠ‘éƒç—‡æˆ–过é‡é¥®é…’å²ã€‚她患有严é‡çš„肥胖症(体é‡æŒ‡æ•°ï¼š39.5 kg/m 2),并且由于è†å…³èŠ‚内部紊乱而æŒç»ç–¼ç—›2周。身体评估显示库欣的月亮脸ã€æ°´ç‰›é©¼å³°å’Œå‘心性肥胖的迹象(图 1A)。17:00 æ—¶è¡€æµ†ä¿ƒè‚¾ä¸Šè…ºçš®è´¨æ¿€ç´ (ACTH) 和血清皮质醇水平å‡è¾ƒé«˜ï¼ˆåˆ†åˆ«ä¸º 77.9 pg/mL å’Œ 18.22 μg/dL)。垂体增强MRI显示垂体肿瘤(24×23×21 mm),æ示腺瘤(图2A)。肾上腺CT显示æ£å¸¸å½¢çŠ¶ã€‚这些结果表明她患有库欣病(CD),3周åŽå¥¹å…¥é™¢æŽ¥å—彻底的内分泌检查。基础血浆 ACTH 和血清皮质醇水平æ£å¸¸ï¼ˆåˆ†åˆ«ä¸º 33.3 pg/mL å’Œ 11.4 μg/dL),昼夜节律ä¿æŒä¸å˜ï¼ˆå›¾ 2B)。24 å°æ—¶å°¿æ¶²æ”¶é›†æ˜¾ç¤ºæ¸¸ç¦»çš®è´¨é†‡æ°´å¹³æ£å¸¸ï¼ˆ44.8 μg/å¤©ï¼‰ï¼Œè¿‡å¤œç»™è¯ 0.5 mg 地塞米æ¾å¯é™ä½Žè¡€æ¸…皮质醇水平(0.7 μg/dL)(图 2B)。垂体å‰å¶æ¿€ç´ ï¼ˆåŒ…æ‹¬ä¿ƒè‚¾ä¸Šè…ºçš®è´¨æ¿€ç´ é‡Šæ”¾æ¿€ç´ ï¼ˆCRH)ã€ä¿ƒæ€§è…ºæ¿€ç´ é‡Šæ”¾æ¿€ç´ å’Œä¿ƒç”²çŠ¶è…ºæ¿€ç´ é‡Šæ”¾æ¿€ç´ ï¼‰çš„åˆºæ¿€è¯•éªŒç»“æžœä¸æ˜¾ç€ï¼ˆå›¾2C ))。我们对å‡åº“æ¬£çŠ¶æ€ (PCS) çš„æ— åŠŸèƒ½åž‚ä½“è…ºç˜¤è¿›è¡Œäº†ä¸´æ—¶è¯Šæ–,并对垂体瘤进行了内窥镜下ç»é¼»è¶çª¦æ‰‹æœ¯ã€‚切除肿瘤的组织病ç†å¦è¯å®žåž‚体腺瘤,ACTH 染色阴性。
图1åº“æ¬£æ ·ç—‡çŠ¶ï¼šæ°´ç‰›é©¼å³°ï¼ˆä¸Šï¼‰å’Œå‘心性肥胖(下)。
(A) 垂体对比增强 MRI çš„ T1 åŠ æƒå›¾åƒæ˜¾ç¤ºåž‚体肿瘤(ç®å¤´ï¼‰ï¼Œè¡¨æ˜Žåž‚体腺瘤。(B) è¡€æµ†ä¿ƒè‚¾ä¸Šè…ºçš®è´¨æ¿€ç´ (ACTH) 和血清皮质醇水平的昼夜节律与æ£å¸¸çš„æ— å°¿çš®è´¨é†‡ (UFC) æ°´å¹³ä¿æŒä¸€è‡´ã€‚(C) 垂体å‰å¶æ¿€ç´ è¯„ä¼°ã€‚ä¿ƒè‚¾ä¸Šè…ºçš®è´¨æ¿€ç´ é‡Šæ”¾æ¿€ç´ (CRH) 测​​试(左)ã€ä¿ƒç”²çŠ¶è…ºæ¿€ç´ é‡Šæ”¾æ¿€ç´ (TRH) 测​​试(ä¸ï¼‰å’Œä¿ƒæ€§è…ºæ¿€ç´ é‡Šæ”¾æ¿€ç´ (GnRH) 测​​试(å³ï¼‰å‡æœªæ˜¾ç¤ºæ˜¾ç€ç»“果。DEX,地塞米æ¾ï¼›FSH,促åµæ³¡æ¿€ç´ ï¼›LHï¼Œä¿ƒé»„ä½“æ¿€ç´ ï¼›PRLï¼Œå‚¬ä¹³ç´ ï¼›TSHï¼Œä¿ƒç”²çŠ¶è…ºæ¿€ç´ ã€‚ PCS 是明显的皮质醇增多症的模拟状æ€ï¼›CD å’Œ PCS 之间的鉴别诊æ–å¯èƒ½éžå¸¸å…·æœ‰æŒ‘战性。患有肥胖症ã€ä»£è°¢ç»¼åˆå¾ã€å¤šå›Šåµå·¢ç»¼åˆå¾ã€æ…¢æ€§é…’ç²¾ä¸æ¯’ã€æŠ‘éƒç—‡å’Œæžåº¦èº«ä½“压力的患者会患上 PCS。æ®æŠ¥é“,肥胖患者的下丘脑-垂体-肾上腺 (HPA) 轴对身体和心ç†ç¤¾ä¼šåŽ‹åŠ›éƒ½æœ‰å应,æ£å¦‚æˆ‘ä»¬çš„æ‚£è€…ä¸€æ ·ã€‚æ— åŠŸèƒ½åž‚ä½“è…ºç˜¤çš„å¶ç„¶å‘现使本例患者的诊æ–æ›´åŠ å›°éš¾ï¼›ç„¶è€Œï¼ŒACTH/皮质醇的昼夜节律ã€éš”夜地塞米æ¾æŠ‘制试验和 CRH 试验æ示 PCS 而ä¸æ˜¯ CDã€‚ä¸´åºŠåŒ»ç”Ÿåœ¨è¯„ä¼°å…·æœ‰åº“æ¬£æ ·ç—‡çŠ¶çš„é‡åº¦è‚¥èƒ–患者时,应注æ„导致 HPA è½´ç´Šä¹±çš„å› ç´ ã€‚
å¦ä¹ 点å‡åº“欣病和库欣病的鉴别诊æ–å¯èƒ½éžå¸¸å›°éš¾ï¼Œå°¤å…¶æ˜¯åœ¨æ‚£æœ‰åž‚体瘤的肥胖患者ä¸ã€‚ 肥胖患者ä¸ä»…ä¼šå‡ºçŽ°åº“æ¬£æ ·ç—‡çŠ¶ï¼Œè¿˜ä¼šå‡ºçŽ°ä¸‹ä¸˜è„‘-垂体-肾上腺(HPA)轴的过度活跃。 åœ¨è¯„ä¼°æœ‰åº“æ¬£æ ·ç—‡çŠ¶çš„è‚¥èƒ–æ‚£è€…æ—¶ï¼Œä¸´åºŠåŒ»ç”Ÿåº”æ³¨æ„使 HPA 轴紊乱的生ç†å’Œå¿ƒç†åŽ‹åŠ›æºã€‚
|