转移性滑膜肉瘤伴自å‘性继å‘性气胸伴æ¶æ€§å¿ƒåŒ…积液
摘è¦æ»‘膜肉瘤是一ç§ç½•è§çš„æ¶æ€§è‚¿ç˜¤ï¼Œé€šå¸¸è½¬ç§»è‡³è‚ºéƒ¨ã€æ·‹å·´ç»“,更罕è§åœ°è½¬ç§»è‡³å¿ƒè„。它与气胸风险å‡é«˜æœ‰å…³ã€‚在本例ä¸ï¼Œæˆ‘们报告了一例转移性滑膜肉瘤患者的åŒé‡ç—…ç†å¦ç—…例。该患者ä¸ä»…出现心包积液,还出现继å‘性气胸。迅速进行床边超声心动图检查,早期诊æ–å‡ºå¿ƒåŒ…ç§¯æ¶²ã€‚ç”±äºŽæ²¡æœ‰åŠ å¿«èƒ¸éƒ¨X光检查,但在并å‘ç—‡å‘生之å‰å¯¹æ‚£è€…进行了肋间导管治疗,导致气胸的诊æ–被推迟。对于转移性滑膜肉瘤患者的胸痛,我们认为早期进行床边超声心动图和胸部 X 光检查对于é¿å…潜在的å±åŠç”Ÿå‘½çš„并å‘症至关é‡è¦ã€‚
背景
滑膜肉瘤是一ç§ç½•è§çš„è½¯ç»„ç»‡è‚‰ç˜¤ï¼Œåœ¨ç¾Žå›½æ¯ 100 万æˆå¹´äººä¸å‘病率为 1.42 例。滑膜肉瘤是一个误称;癌细胞并éžæºè‡ªå…³èŠ‚内滑膜,而是æºè‡ªèº«ä½“任何部ä½çš„原始间充质细胞。最常è§çš„转移部ä½æ˜¯åŒºåŸŸæ·‹å·´ç»“和肺部但心è„也有转移的报é“。这些转移部ä½å¯¹äºŽä¸´åºŠåŒ»ç”Ÿæ¥è¯´å°¤å…¶é‡è¦ï¼Œå› æ¤å¯ä»¥å……分监测和评估部ä½ç‰¹å¼‚性并å‘ç—‡ã€‚æœ¬ç—…ä¾‹ç ”ç©¶ä¸çš„患者除了滑膜肉瘤转移并å‘症气胸外,还患有心包积液。滑膜肉瘤的一线治疗是完全手术切除原å‘è‚¿ç˜¤ï¼Œåˆ‡ç¼˜é˜´æ€§ï¼Œå¹¶æ ¹æ®è‚¿ç˜¤ç‰¹å¾è¿›è¡Œé¢å¤–的放射治疗。多柔比星和异环磷酰胺ç‰åŒ–ç–—è¯ç‰©é€šå¸¸ç”¨äºŽå¸®åŠ©æŽ§åˆ¶è¿œå¤„转移,而帕唑帕尼(一ç§å…疫治疗è¯ç‰©ï¼‰åˆ™åœ¨åŒ–ç–—è¯ç‰©å¤±è´¥æ—¶ä½¿ç”¨ã€‚该疾病的预åŽè¾ƒå·®ï¼Œæœ€è¿‘çš„ä¸€é¡¹ç ”ç©¶è¡¨æ˜Žï¼Œè¯Šæ–åŽ 5 年生å˜çŽ‡çº¦ä¸º 60%。值得注æ„的是,除了肺转移之外,用于治疗滑膜肉瘤的è¯ç‰©ä¹Ÿä¸Žæ°”èƒ¸é£Žé™©å¢žåŠ æœ‰å…³ã€‚
案例展示
一å 30 多å²çš„ç”·æ€§æˆ’çƒŸè€…å› æ‚£æœ‰éš¾æ²»æ€§è½¬ç§»æ€§æ»‘è†œè‚‰ç˜¤è€Œå‡ºçŽ°èƒ¸ç—›ã€å…ˆå…†æ™•åŽ¥å’ŒåŠ³åŠ›æ€§å‘¼å¸å›°éš¾æ¶åŒ–的症状,到地区急诊室就诊。患者就诊时æ£åœ¨æŽ¥å—å‰è¥¿ä»–滨/多西他赛姑æ¯åŒ–疗。他的滑膜肉瘤诊æ–是在两年å‰ä»Žç¼“慢生长的å³è…¹å£è‚¿å—进行活检åŽç¡®è¯Šçš„。活检的组织å¦æ˜¾ç¤ºæ»‘膜肉瘤分化ä¸è‰¯ï¼Œè€Œè§å…‰åŽŸä½æ‚交测定显示å˜åœ¨æ»‘膜肉瘤已知的细胞é—ä¼ å¦æ ‡å¿—ï¼Œå³ SS18-SSX é‡æŽ’。 2 个月åŽï¼Œå…¨èº«æ£ç”µåå‘å°„æ–层扫æ (PET) 扫æè¯å®žè…¹éƒ¨è‚¿å—是癌症的主è¦ä½ç½®ï¼Œå› 为没有其他严é‡è‚¿å—ç—…å˜çš„è¯æ®ã€‚PET 扫æ 1 个月åŽï¼ŒåŽŸå‘è‚¿ç˜¤è¢«æ‰‹æœ¯åˆ‡é™¤ï¼Œä½†æœ¯åŽ 6 个月计算机æ–层扫æ (CT) 监测æˆåƒæ˜¾ç¤ºå¤šå‘æ€§è‚ºè½¬ç§»ã€‚å°±è¯Šå‰ 1 个月的 CT æˆåƒæ˜¾ç¤ºï¼Œå°½ç®¡é‡‡ç”¨å¸•å”‘帕尼进行å…疫治疗,但疾病ä»è¿›å±•ï¼ˆå›¾ 1)。æ¤å¤–,患者在就诊å‰ä¸¤å‘¨æŽ¥å—了 CT è‚ºè¡€ç®¡é€ å½±ï¼ŒæŽ’é™¤äº†è‚ºæ “å¡žã€‚
图1å°±è¯Šå‰ 1 ä¸ªæœˆçš„èƒ¸éƒ¨è½´å‘ CT 显示较大的åŒä¾§ä¸‹è‚ºè½¬ç§»ç¶ï¼ˆç®å¤´ï¼‰å’Œå°‘é‡å¿ƒåŒ…积液(星å·ï¼‰ã€‚还å¯ä»¥è¯†åˆ«å‡ºå¤šä¸ªå°çš„左下å¶è½¬ç§»ç˜¤ã€‚
检查时å‘现åŒå¿ƒéŸ³å˜åœ¨ï¼Œä½†èƒ¸éƒ¨å¬è¯Šæ—¶å£°éŸ³ä½Žæ²‰ã€‚左肺整体空气进入é‡å‡å°‘,å³è‚ºåŸºéƒ¨ç©ºæ°”进入é‡è¿›ä¸€æ¥å‡å°‘。心电图显示窦性心动过速。鉴于心音低沉和心包疾病å²ï¼Œè¿›è¡Œäº†åºŠè¾¹è¶…声心动图检查(图2)。这表明有大é‡å¿ƒåŒ…积液。由于医院缺ä¹ä¸“业人员和设施,患者éšåŽè¢«è½¬ä»‹è‡³å¤–部心胸外科团队考虑心包引æµã€‚
图2床边超声心动图(剑çªä¸‹å…¥è·¯ï¼‰æ˜¾ç¤º 3.69 厘米心包积液。
è¦æ±‚进行胸部X光检查,但被推迟了。表现为大é‡ç»§å‘性气胸,伴有少é‡èƒ¸è…”积液,ä¿æŒæ°´æ°”胸(图3)。
图3胸部X光片(åŽå‰æŠ•å½±ï¼‰æ˜¾ç¤ºå·¦ä¾§å’Œå³ä¾§å¤§çš„转移性病ç¶ï¼ˆç®å¤´ï¼‰å’Œå·¦ä¾§å¤§çš„积水气胸(星å·ï¼‰ã€‚
éšåŽï¼Œæ‚£è€…通过辫åæ’入紧急进行左肋间导管æ’入,以引æµç§¯æ°´æ°”胸。
调查
请å‚阅案例演示部分。
鉴别诊æ–
请å‚阅案例演示部分。
治疗
请å‚阅案例演示部分。
结果和åŽç»è¡ŒåŠ¨
该患者被é€å…¥å†…科病房,然åŽè¢«è½¬ç§»åˆ°å¦ä¸€å®¶åŒ»é™¢ï¼Œåœ¨é‚£é‡Œä»–接å—了心包开窗手术并排出了 950 毫å‡æ¶²ä½“。就在手术之å‰ï¼Œé€šè¿‡æ£å¼çš„超声心动图è¯å®žäº†å¿ƒåŒ…积液,结果显示严é‡çš„左心室收缩功能障ç¢ã€å³å¿ƒå®¤èˆ’å¼ æœŸæ¸¸ç¦»å£å¡Œé™·å’Œä¸åº¦è‡³å¤§é‡å¿ƒåŒ…积液并伴有早期填塞迹象。手术结æŸåŽï¼Œæ‚£è€…被é€å›žå†…ç§‘ç—…æˆ¿ã€‚ç„¶è€Œï¼Œå‡ å¤©åŽï¼Œç”±äºŽ CT 检测到新出现的å³ä¾§æ¶æ€§èƒ¸è…”积液,他å˜å¾—严é‡å‘¼å¸æ€¥ä¿ƒã€‚éšåŽï¼Œæ‚£è€…通过辫åæ’入方å¼æŽ¥å—了å³ä¾§è‚‹é—´å¯¼ç®¡æ’入,但手术åŽç—‡çŠ¶ä»ç„¶å˜åœ¨ã€‚éšåŽä»–被转介至姑æ¯æ²»ç–—病房。在姑æ¯æ²»ç–—室期间,病人去厕所时çªç„¶æ™•å€’。他被宣布当场æ»äº¡ã€‚直到生命的最åŽä¸€åˆ»ï¼Œä»–都对抗焦虑è¯å’Œé•‡ç—›è¯æ„Ÿåˆ°æ»¡æ„。
讨论
众所周知,滑膜肉瘤ç‰è½¯ç»„织肉瘤的转移与气胸的风险相关。软组织肉瘤和肺转移患者自å‘性气胸的患病率为 1.9%。该患者群体å‘ç”Ÿæ°”èƒ¸çš„åŽŸå› æœ‰å¤šç§ã€‚
[*]胸膜表é¢ä¸‹æ–¹å……满空气的å°ç—…ç¶è‡ªå‘ç ´è£‚ã€‚
[*]肺部疾病:与气胸相关的最常è§è‚ºéƒ¨ç–¾ç—…是慢性阻塞性肺病(COPD),å 病例的 70%。
[*]æ¶æ€§è‚¿ç˜¤ï¼šæ–‡çŒ®æ出了三ç§æœºåˆ¶ï¼Œæ¶æ€§è‚¿ç˜¤å¯å¯¼è‡´æ°”胸。首先,åæ»è‚¿ç˜¤è‡ªå‘ç ´è£‚å¯èƒ½å¯¼è‡´æ°”胸,导致支气管-胸膜连通形æˆã€‚肿瘤治疗å¯ä»¥åŠ é€Ÿè¿™ä¸€è¿‡ç¨‹ã€‚å…¶æ¬¡ï¼Œè‚ºå‘¨å›´è‚¿ç˜¤çš„è¿‡åº¦æ‰©å¼ å¯èƒ½å¯¼è‡´èƒ¸è†œä¸‹å¤§ç–±çš„å½¢æˆå’Œç ´è£‚,最åŽï¼Œè‚¿ç˜¤æ‰©æ•£åˆ°èƒ¸è†œæœ¬èº«å¯èƒ½ä¼šå¯¼è‡´èƒ¸è†œç ´è£‚而形æˆæ°”胸。å…疫治疗è¯ç‰©å¸•å”‘帕尼也与继å‘性自å‘æ€§æ°”èƒ¸çš„é£Žé™©å¢žåŠ æœ‰å…³ï¼Œä¸€é¡¹å›žé¡¾æ€§ç ”ç©¶è¡¨æ˜Žï¼ŒæŽ¥å—该è¯ç‰©æ²»ç–—的软组织肉瘤患者ä¸ï¼Œé«˜è¾¾ 10.3% 在æŸä¸ªæ—¶åˆ»å‡ºçŽ°æ°”胸。
所有这些机制都å¯èƒ½åœ¨æ‚£è€…气胸的å‘生过程ä¸å‘挥了作用。鉴于该患者是一å戒烟者,除了已知的肺转移之外,他å¯èƒ½è¿˜æ‚£æœ‰ä¸€å®šç¨‹åº¦çš„慢性阻塞性肺病。该患者还接å—化疗,治疗åŽçš„肿瘤溶解å¯èƒ½å¯¼è‡´æ”¯æ°”管胸膜瘘形æˆå¹¶å¼•å‘气胸。然而,该患者最å¯èƒ½çš„机制是左侧较大的转移性病ç¶ä¾µå…¥å·¦ä¾§èƒ¸è†œå’Œå¿ƒåŒ…腔,导致å„腔分别形æˆç§¯æ¶²æ°”胸和积液。虽然临床医生继ç»ä½¿ç”¨åºŠè¾¹è¶…声æ¥å¯»æ‰¾èƒ¸ç—›ã€å‘¼å¸å›°éš¾å’Œå¿ƒéŸ³ä½Žæ²‰çš„心包积液,临床医生应该明智地记ä½ï¼Œè½¯ç»„ç»‡è‚‰ç˜¤é€šå¸¸ä¼šè½¬ç§»åˆ°è‚ºéƒ¨ï¼Œå¹¶å¢žåŠ ä¸Žä¹‹ç›¸å…³çš„æ°”èƒ¸é£Žé™©ã€‚è¯¥æ‚£è€…çš„èƒ¸éƒ¨X光检查应与床边超声检查åŒæ—¶è¿›è¡Œï¼Œä»¥è¯„估和预防å±åŠç”Ÿå‘½çš„疾病。
å¦ä¹ è¦ç‚¹
[*]转移性滑膜肉瘤通常扩散到肺部,并与气胸风险å‡é«˜ç›¸å…³ã€‚
[*]åŒæ—¶æ‚£æœ‰è‚ºéƒ¨ç–¾ç—…和化疗è¯ç‰©ä¼šå¢žåŠ 气胸的风险。
[*]在胸痛的情况下,转移性滑膜肉瘤患者应立å³è¿›è¡Œèƒ¸éƒ¨ X 光检查,并与就诊时的床边超声心动图密切相关。
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