Galen é™è„‰ç•¸å½¢
æ述一å 8 ä¸ªæœˆå¤§çš„ç”·å©´å› å¤´å›´å¢žå¤§åˆ°å„¿ç§‘é—¨è¯Šå°±è¯Šã€‚ä¸€èˆ¬å’Œå¿ƒè¡€ç®¡æ£€æŸ¥ï¼Œä»¥åŠå¸¸è§„生化分æžå‡åœ¨æ£å¸¸èŒƒå›´å†…ã€‚æ— æ示毛细血管畸形的皮æŸè¯æ®ï¼Œæ— 肢体肥大,家æ—ä¸æ— çš®æŸã€è‚¢ä½“肥大或血管畸形å²ã€‚在室外进行的头骨超声 (USG) 报告了第三脑室åŽæ–¹åŒºåŸŸçš„异质性ã€ä¸»è¦ä¸ºä½Žå›žå£°çš„ç—…å˜ï¼Œä¼´æœ‰æ‰©å¼ 的侧脑室和第三脑室以åŠæ£å¸¸å¤§å°çš„第四脑室,æ示阻塞性脑积水。在病ç¶å†…也检测到缓慢的æµåŠ¨ã€‚建议进行 MRI,这è¯å®žäº† USG çš„å‘现,图 1)。还进行了 MR è¡€ç®¡é€ å½±å’Œé™è„‰é€ 影,很好地æ绘了病å˜ï¼ˆå›¾ 2)。
图1(A å’Œ B):ä¸çŸ¢çŠ¶ä½å’Œå† çŠ¶ä½ T2 åŠ æƒå›¾åƒæ˜¾ç¤ºç¬¬ä¸‰è„‘室区域åŽä¸çº¿çš„大血æµç©ºéš™å¯¼è‡´å¯¼æ°´ç®¡è´¨é‡æ•ˆåº”å’Œä¸åº¦è‡³é‡åº¦è„‘积水。
图 2(A å’Œ B):MR è¡€ç®¡é€ å½±å’Œé™è„‰é€ 影显示 Galen 畸形é™è„‰ä¸Žé‚»è¿‘血管结构ã€åŠ¨è„‰ä¾›è¡€å’Œé™è„‰å¼•æµçš„关系。
Galen é™è„‰ï¼ˆGreat cerebral vein 或 great vein of Galen)是由两æ¡å¤§è„‘内é™è„‰å’Œ Rosenthal 基底é™è„‰æ±‡åˆå½¢æˆçš„çŸè¡€ç®¡å¹²ã€‚Galen 动脉瘤畸形 (VGAM) çš„é™è„‰åœ¨èƒŽå„¿ç”Ÿå‘½çš„ 6-11 周期间由于致畸æŸä¼¤è€Œå‘展。图 1胚胎å‰è„‘ Markowski é™è„‰å˜ç•™ï¼Œå¯¼è‡´ Galen é™è„‰åŠ¨è„‰ç˜¤æ ·æ‰©å¼ 伴有血液动é™è„‰åˆ†æµã€‚血液分æµå¯èƒ½å¯¼è‡´å©´å„¿å‡ºçŽ°é«˜è¾“出é‡å¿ƒåŠ›è¡°ç«ï¼Œè¿™å¯èƒ½æ˜¯è¿™ç§æƒ…况的一个表现特å¾ã€‚VGAM å¯èƒ½ä¸Žæ¯›ç»†è¡€ç®¡ç•¸å½¢-动é™è„‰ç•¸å½¢ (CM-AVM) 相关,这是一ç§ç”±äºŽ RASA1 åŸºå› çªå˜å¯¼è‡´çš„常染色体显性é—ä¼ ç—…ã€‚
VGAM 的鉴别诊æ–å¯èƒ½åŒ…括蛛网膜囊肿ã€é½¿è…”和脑穿å”囊肿。这些病ç¶éƒ½æ²¡æœ‰ä»»ä½•ç—…ç¶å†…è¡€æµçš„è¯æ®ï¼Œå› æ¤ä»…通过影åƒå¦æ£€æŸ¥å‡ 乎å¯ä»¥ç¡®è¯Šã€‚VGAM çš„æ²»ç–—é€‰æ‹©åŒ…æ‹¬æ “å¡žæˆ–æ‰‹æœ¯çŸ«æ£ã€‚在æžå°‘数情况下,VGAM(低æµé‡çŠ¶æ€ï¼‰å¯èƒ½ä¼šè‡ªå‘å¾—åˆ°çº æ£ï¼Œå› 为它会形æˆè¡€æ “并éšç€æ—¶é—´æ…¢æ…¢æ¶ˆé€€ã€‚VGAM 的手术具有很高的æ»äº¡é£Žé™©ï¼Œå› æ¤çŽ°åœ¨ä»…åœ¨æ “å¡žå¤±è´¥çš„æƒ…å†µä¸‹æˆ–å¾ˆå°‘ä½œä¸ºè¡€ç®¡å†…æ²»ç–—çš„è¡¥å……è€ƒè™‘ã€‚è¡€ç®¡å†…æ²»ç–—çš„å¼•å…¥å½»åº•æ”¹å˜äº† VGAM 患者的管ç†ã€‚这包括股动脉的ç»åŠ¨è„‰å¯¼ç®¡æ’入术和供血动脉的é—塞,或通过窦汇åˆå¤„穿刺并将导管置入动脉瘤或股é™è„‰å¯¼ç®¡æ’入术的直接ç»çš®ç»çš®æ “塞技术。
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[*]Galen é™è„‰ç˜¤ç•¸å½¢ (VGAM) å¯è¡¨çŽ°ä¸ºå·¨å¤´ç•¸å½¢æˆ–心力衰ç«ã€‚
[*]MRI 是评估 VGAM 的有用调查。
[*]VGAM çš„æ²»ç–—é€‰æ‹©åŒ…æ‹¬æ “å¡žæˆ–æ‰‹æœ¯çŸ«æ£ã€‚
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