先天性毛细血管扩张皮肤
描述先天性毛细血管扩张性皮肤 (CMTC) 是一种低流量、损害静脉和毛细血管的皮肤血管畸形,来源不明,文献中描述了大约 300 例。临床表现包括紫色红斑,其要么是全身性的,要么更频繁地位于肢体上,伴有受影响肢体的萎缩。CMTC 与 20-80% 的皮肤外发现有关,包括眼部和神经系统异常。
CMTC 类似于 cutis marmorata,这是婴儿对寒冷的常见良性生理反应。然而,与 cutis marmorata 不同,它不会随着皮肤变暖而消退。作者报告了一名 4 个月大女婴的 CMTC 病例,在皮肤科会诊时观察到左上肢出现网状红斑,自出生以来就出现,但局部变暖后红斑并未消失。经检查,她的左上肢出现网状红斑(图 1),同一肢体出现萎缩(图 2)。她的左上臂周长和右臂周长分别为 13.5 厘米和 15.5 厘米。她的左前臂周长和右前臂周长分别为 11 厘米和 13 厘米(测量是在尺骨鹰嘴突向上 5 厘米和向下 5 厘米处进行的)。
图1左上肢上有网状红斑。
图 2左上肢出现网状红斑和萎缩。
眼科和神经科对患者进行了检查,以筛查未检测到的相关异常。CMTC 的预后通常良好,但这取决于相关畸形的存在。皮肤病变通常随年龄增长而改善,但肢体不对称往往会持续存在。
学习要点
[*]先天性毛细血管扩张性皮肤 (CMTC) 是一种罕见的皮肤血管畸形,类似于婴儿对寒冷的常见良性生理反应——皮肤,但它不会随着皮肤表面变暖而消退。
[*]应仔细评估患者的皮肤外异常,包括眼部和神经系统异常。
[*]CMTC的皮损通常随着年龄的增长而改善,但肢体不对称往往会持续存在。
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