儿科患者的多级气管肉芽肿伴多血管炎 (GPA) ç—…å˜
æ述肉芽肿性多血管炎 (GPA),以å‰ç§°ä¸ºéŸ¦æ ¼çº³è‚‰èŠ½è‚¿ç—…,是一ç§å¤šç³»ç»Ÿåæ»æ€§è‚‰èŠ½è‚¿æ€§è¡€ç®¡ç‚Žï¼Œä¸»è¦ç´¯åŠä¸å°åž‹è¡€ç®¡ã€‚它å¯ä»¥å½±å“任何器官,包括上呼å¸é“和下呼å¸é“,并且通常与抗ä¸æ€§ç²’细胞胞质抗体 (ANCA) å‡é«˜æœ‰å…³ã€‚儿科 GPA 很少è§ï¼Œæ–‡çŒ®ä¸çš„è¯æ®æœ‰é™ã€‚在儿童ä¸ï¼Œå¥³æ€§å 优势,声门下ç‹çª„çš„å‘生率较高。在该病例ä¸ï¼Œä¸€å 14 å²å¥³å©å› 干咳ã€å‘烧ã€ç–²åŠ³å’Œé£Ÿæ¬²ä¸æŒ¯ 4 周病å²å°±è¯Šï¼ŒéšåŽå‡ºçŽ°å³å‰é¼»ç—›ã€‚入院åŽï¼Œæ£€æŸ¥å‘现鼻ä¸éš”ç—…å˜ï¼Œèƒ¸éƒ¨ CT 显示肺部空洞病å˜ï¼ˆå›¾ 1)。åˆæ¥é‰´åˆ«è¯Šæ–包括 GPA 和肉芽肿感染(å³ç»“æ ¸å’ŒçœŸèŒï¼‰ï¼Œä½† Mantoux å’Œ ANCA å‡ä¸ºé˜´æ€§ã€‚她éšåŽå‡ºçŽ°äº†å‡ 次由咳嗽引å‘çš„é—´æ‡æ€§å–˜é¸£ã€‚显微喉支气管镜检查显示整个气管从声门下到主支气管有多个白色åšç¡¬ç—…å˜ï¼Œä¸‹æ°”管ç‹çª„和软化达 50%(图 2 å’Œ 3)). 鼻腔和气管活检显示异常的炎症和åæ»è¿‡ç¨‹ï¼Œå°½ç®¡æ´»æ£€ç»„织ä¸æ²¡æœ‰è¡€ç®¡ç‚Žç—‡ï¼Œä½†æœ€ç¬¦åˆæ½œåœ¨çš„æ·±éƒ¨è¡€ç®¡ç‚Žã€‚å¥¹å¼€å§‹æŽ¥å— IV 脉冲甲基泼尼æ¾é¾™ï¼Œç„¶åŽæ”¹ç”¨å£æœæ³¼å°¼æ¾é¾™ã€‚在æœç”¨ç±»å›ºé†‡å’ŒæŠ—ç”Ÿç´ åŽï¼Œå¥¹çš„情况有了显ç€æ”¹å–„。截至 2020 å¹´ 11 月,在æœç”¨ä¸¤å‰‚利妥昔å•æŠ—åŽï¼Œå¥¹åœ¨å£æœæ³¼å°¼æ¾é¾™æ–¹é¢çš„临床表现良好。
图1上å¶æ°´å¹³è‚ºçª—ä¸çš„ CT è½´ä½å›¾åƒã€‚å³ä¸Šå¶æœ‰è½¯ç»„织空洞性病å˜ï¼Œè¾¹ç¼˜å‘ˆæ¯›åˆºçŠ¶ï¼Œå£å¢žåŽšï¼ˆçº¢è‰²ç®å¤´ï¼‰ã€‚æ¤å¤–,还有气管å£å¢žåŽšå’Œç»“节,伴有左侧åŽå¤–侧膨出(黄色ç®å¤´ï¼‰ã€‚
图 2显微喉支气管镜检查显示声门下有多个白色硬质病å˜ã€‚
图 3显微喉支气管镜检查显示,从声门下到主支气管,整个气管内有多个白色硬质病å˜ï¼Œä¼´æœ‰ä¸‹æ°”管ç‹çª„。
æ®ä¼°è®¡ï¼ŒGPA 声门下ç‹çª„çš„å‘生率为 8%–23%。ç‹çª„更常局é™äºŽå£°é—¨ä¸‹å’Œè¿‘ç«¯æ°”ç®¡ï¼Œä½†å¾ˆå°‘å»¶ä¼¸è‡³è¿œç«¯æ°”ç®¡å’Œæ”¯æ°”ç®¡ã€‚ä¸€é¡¹ç ”ç©¶è¡¨æ˜Žï¼Œ6% 的病例å˜åœ¨æ¶‰åŠå£°é—¨ä¸‹å’Œè¿œç«¯æ°”管的多级ç‹çª„。临床上患者å¯è¡¨çŽ°ä¸ºå‘¼å¸å›°éš¾ã€å–˜é¸£ã€å’³å—½æˆ–声音嘶哑,易误诊为哮喘。与æˆäºº GPA 人群相比,儿童 GPA 与更高频率的气é“表现相关。然而,多级气é“å—累并ä¸å¸¸è§ã€‚ANCA çš„å˜åœ¨è¢«è®¤ä¸ºæ˜¯ GPA éžå¸¸æœ‰ç”¨çš„诊æ–æ ‡å¿—ç‰©ï¼Œå¤§å¤šæ•°æ—¶å€™å‘现细胞质 ANCAï¼Œè€Œæ ¸å‘¨ ANCA 则ä¸å¤ªå¸¸è§ã€‚然而,值得注æ„的是,高达 40% 的儿科患者的 ANCA 检测å¯èƒ½å‘ˆé˜´æ€§ã€‚å„¿ç«¥ GPA å¯èƒ½ä¼šå‡ºçŽ°çªç„¶å’Œè¿›è¡Œæ€§å–˜é¸£ï¼Œå¹¶å¯¼è‡´å±åŠç”Ÿå‘½çš„æƒ…å†µã€‚å› æ¤ï¼Œä¸´åºŠåŒ»ç”Ÿäº†è§£å…¶ä¸åŒçš„表现和评估æ¥éª¤è‡³å…³é‡è¦ã€‚ GPA 气管支气管å—累导致ç‹çª„的处ç†æ–¹æ³•åŒ…括,除了使用皮质类固醇和细胞毒性è¯ç‰©è¿›è¡Œå…¨èº«æ²»ç–—外,还包括局部类固醇注射ã€æ”¯æž¶ã€æ¿€å…‰åˆ‡é™¤å’Œçƒå›Šæ‰©å¼ (切割çƒå›Šï¼‰ã€‚本病例报告显示一å ANCA 阴性 GPA 儿科患者表现出广泛的气é“å—累以åŠæ•´ä¸ªæ°”管的病å˜ï¼Œå› æ¤å¼ºè°ƒ GPA 患儿的多级气é“å—累是一ç§ç½•è§ä½†æ½œåœ¨çš„å‘生,å¯èƒ½åœ¨ä¸´åºŠä¸Šå…·æœ‰æŒ‘战性。å¦ä¹ è¦ç‚¹
[*]儿童肉芽肿性多血管炎 (GPA) å¯è¡¨çŽ°ä¸ºçªå‘性和进行性喘鸣。
[*]GPA 儿科患者的抗ä¸æ€§ç²’细胞胞质抗体检测å¯èƒ½å‘ˆé˜´æ€§ã€‚
[*]GPA 患儿的多级气é“å—累是一ç§ç½•è§ä½†å¯èƒ½å‘生的情况。
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