硬脑膜横窦动é™è„‰ç˜˜ï¼šæžæ—©äº§å„¿ä¸¥é‡è‚ºåŠ¨è„‰é«˜åŽ‹çš„å¯é€†åŽŸå›
æè¿°ç”·å©´å‡ºç”ŸäºŽå¦Šå¨ 22 5/7 å‘¨ï¼Œå‡ºç”Ÿä½“é‡ 520 g。他患上了快速进展的肺动脉高压 (PH),感觉继å‘于æžåº¦æ—©äº§çš„慢性肺病。到 2 个月大时,超声心动图显示å³å¿ƒå®¤ (RV) 收缩功能和超系统 RV 收缩压ä¸åº¦è‡³é‡åº¦é™ä½Žï¼Œå°½ç®¡ä½¿ç”¨è¥¿åœ°é‚£éžã€å¸å…¥ä¸€æ°§åŒ–æ°® (iNO)ã€æ³¢ç”Ÿå¦ã€é™è„‰æ›²å‰åˆ—å°¼ã€å¸å…¥ä¾å‰åˆ—醇ã€ç±³åŠ›å†œè¿›è¡Œæœ€å¤§æ²»ç–—,但ä»æœªæ”¹å–„和全身性类固醇,包括地塞米æ¾å’Œæ°¢åŒ–å¯çš„æ¾ã€‚一项使用å‰åˆ—è…ºç´ E2 打开动脉导管并å‡è½»å³ä¾§åŽ‹åŠ›çš„试验没有æˆåŠŸã€‚ä»–ç»å¸¸å‡ºçŽ°è‚ºåŠ¨è„‰é«˜åŽ‹å±è±¡ï¼Œéœ€è¦æœ€å¤§é™åº¦çš„支æŒï¼Œè€Œä¸”他的生å˜é¢„åŽå¾ˆå·®ã€‚è¿™åå©´å„¿æ£åœ¨æŽ¥å—机械通气ã€é€Ÿå°¿å’Œæ°¯å™»å—ªï¼Œè¿™äº›è¯ç‰©è¢«è®¤ä¸ºæ˜¯ç”±äºŽæžåº¦æ—©äº§è€Œä¸æ˜¯å……血性心力衰ç«è€Œç»§å‘于慢性肺病所必需的。在生命日 (DOL) 95(42 周ç»åŽå¹´é¾„ (PMA)),心导管检查显示超系统平å‡è‚ºåŠ¨è„‰åŽ‹ (65 mm Hg)ã€é«˜æŒ‡æ•°è‚ºè¡€ç®¡é˜»åŠ› (8.4 Woods å•ä½Ã—m 2) 以åŠåœ¨æ²¡æœ‰éƒ¨åˆ†è‚ºé™è„‰å¼‚常回æµçš„情况下,上腔é™è„‰ (SVC) æ°§åˆè¡€çº¢è›‹ç™½è¾¾åˆ° 94% çš„æžé«˜å€¼ï¼Œè¿™ä¸Žå¤´éƒ¨æˆ–颈部的动é™è„‰ç•¸å½¢ (AVM) 有关。高 SVC 氧饱和度的å‘现是出乎æ„æ–™çš„ï¼Œå› ä¸ºåœ¨ä»–çš„æ–°ç”Ÿå„¿é‡ç—‡ç›‘护病房 (NICU) ä½é™¢æœŸé—´è¿›è¡Œçš„多次头部超声检查å‡æœªå‘现 Galen é™è„‰ç•¸å½¢ï¼Œå¹¶ä¸”未å‘现任何其他颅内 AVM。
患者在临床上éžå¸¸ä¸ç¨³å®šï¼Œæ— 法离开 NICU 进行进一æ¥çš„头部æˆåƒï¼Œç›´åˆ° DOL 190(50 周 PMA),当时头部 CT 扫æ显示åŒä¾§ç¡¬è„‘膜窦ã€ä¹™çŠ¶çª¦å’Œé¢ˆé™è„‰çƒæ‰©å¼ ,涉åŠå¹¿æ³›çš„动é™è„‰å¼‚常(图1 ). 诊æ–æ€§è„‘è¡€ç®¡é€ å½±çš„è¿›ä¸€æ¥è¯„估表明å˜åœ¨ä¸€ä¸ªå¤§çš„ã€é«˜æµé‡çš„横窦硬脑膜动é™è„‰ç˜˜ (DAVF),由åŒä¾§é¢ˆå¤–动脉ã€é¢ˆå†…动脉和脑膜åŽæ”¯ä¾›è¡€ï¼ˆå›¾ 2 )。
图1头部 CT 显示åŒä¾§æ¨ªçª¦å’Œä¹™çŠ¶çª¦æ‰©å¼ 13 毫米,延伸至颈é™è„‰çƒã€‚
图 2 高æµé‡ç¡¬è„‘膜动é™è„‰ç˜˜çš„åŸºçº¿è„‘è¡€ç®¡é€ å½±ï¼ˆç”Ÿå‘½ç¬¬ 196 天)通过å‰-åŽ (AP) (A) å’Œä¾§ä½ (B) 投影ä¸çš„å³é¢ˆåŠ¨è„‰ä»¥åŠ AP (C) 和侧ä½æŠ•å½±ä¸çš„左颈动脉(D) 预测。
在接下æ¥çš„ 36 周内,婴儿ç»åŽ†äº†äº”次连ç»çš„内窥镜å·ç»•å’Œæ “塞手术,导致 DAVF 完全é—塞(图 3)。这些程åºå› çŸæš‚的缺氧性心动过缓åœæ而å¤æ‚化,被认为是呼å¸èµ·æºï¼Œä»¥åŠ RV ä¸çš„éžè¿›å±•æ€§å’Œéžé˜»å¡žæ€§å›žå£°ç‰©ä½“延伸到å³è‚ºåŠ¨è„‰ï¼Œè¢«è®¤ä¸ºæ˜¯å¸¦æœ‰è¡€æ “或纤维蛋白鞘的 Onyx 胶形æˆã€‚æ “å¡žåŽï¼Œå©´å„¿çš„è¿žç»è¶…声心动图显ç€æ”¹å–„ï¼Œæ ¹æ®é—´éš”轮廓,RV 收缩压é™è‡³å…¨èº«åŽ‹åŠ›çš„二分之一以下。脑天然肽Næœ«ç«¯æ¿€ç´ åŽŸï¼ˆN-terminal pro BNP)æ£å¸¸åŒ–,米力农ã€æ³¢ç”Ÿå¦ã€æ›²å‰åˆ—å°¼ã€ä¾å‰åˆ—醇和iNOæˆåŠŸåœç”¨ï¼ˆå›¾ 4)。他在 18 个月大时出院回家,æœç”¨è¥¿åœ°é‚£éžå¹¶é€šè¿‡æ°”管切开术å¸æ°§ã€‚
图 3通过å‰-åŽ (AP) (A) å’Œä¾§å‘ (B) 投影ä¸çš„å³é¢ˆåŠ¨è„‰ä»¥åŠ AP (c) å’Œä¾§å‘ (D) 投影ä¸çš„左颈动脉获得的硬脑膜动é™è„‰ç˜˜å®Œå…¨é—å¡žåŽçš„è„‘è¡€ç®¡é€ å½±ã€‚
图 4整个ä½é™¢æœŸé—´è„‘天然肽 N æœ«ç«¯æ¿€ç´ åŽŸ (N 末端 pro BNP) 水平。Aã€B å’Œ C æ ‡è®°äº†å‰ä¸‰ä¸ªè¡€ç®¡å†…å·ç»•æ‰‹æœ¯çš„时间。
在回顾婴儿的头部超声时,通过乳çªè§†å›¾å¯ä»¥çœ‹åˆ°ä»–的横窦,其大å°å¤„于其胎龄的æ£å¸¸ä¸Šé™ã€‚æ¨ªçª¦çš„å¤šæ™®å‹’ç ”ç©¶ä¸æ˜¯æˆ‘们头部超声机构方案的一部分,并且由于他的血管大å°åœ¨æ£å¸¸èŒƒå›´å†…而未获得。颅内 AVM 是一ç§ç½•è§ä½†å·²è¢«å……分æ述的新生儿 PH åŽŸå› ã€‚è™½ç„¶ Galen é™è„‰ç•¸å½¢åœ¨è¿™ä¸ªå¹´é¾„组更常与 PH 相关,但 DAVF 约å 所有儿科颅内 AVM çš„ 5.7%–10%,并且已被æ述为导致新生儿 PH。与 Galen é™è„‰ç•¸å½¢ä¸åŒï¼Œæ–°ç”Ÿå„¿æœŸå‡ºçŽ°çš„ DAVF 的自然病程尚ä¸æ¸…楚,å¯èƒ½åŒ…括自å‘消退。这是第一例报é“çš„ DAVF 导致æžæ—©äº§å„¿æ‚£æœ‰æ…¢æ€§è‚ºéƒ¨ç–¾ç—…且头部超声评估æ£å¸¸çš„ä¸¥é‡ PH 病例。DAVF 最常è§çš„部ä½åŒ…括窦ã€ä¸ŠçŸ¢çŠ¶çª¦ã€æ¨ªçª¦å’Œæµ·ç»µçª¦ã€‚ä½¿ç”¨ä¼ ç»Ÿçš„å¤´éƒ¨è¶…å£°æ–¹æ¡ˆå¯èƒ½æ— æ³•æ£€æµ‹åˆ°è¿™äº›æ·±å±‚ç»“æž„çš„å¼‚å¸¸æƒ…å†µã€‚å› æ¤ï¼Œå¯¹äºŽ PH 异常严é‡å’Œ/或进展迅速的新生儿,尤其是在心导管æ’入术ä¸å‘现 SVC æ°§åˆè¡€çº¢è›‹ç™½å‡é«˜çš„新生儿,å³ä½¿åœ¨å¤´éƒ¨è¶…声检查结果为阴性的情况下,也应进一æ¥è¯„估颅内 AVM。当患者在临床上过于ä¸ç¨³å®šè€Œæ— 法获得其他æˆåƒæ–¹å¼æ—¶ï¼Œæ¥è‡ªç»ä¹³çªè§†å›¾çš„多普勒图åƒå¯èƒ½æœ‰åŠ©äºŽè¯†åˆ«è¿™äº›æ·±éƒ¨ DAVF。
å¦ä¹ è¦ç‚¹
[*]对于严é‡ä¸”进展迅速的肺动脉高压患者,应评估左å‘å³åˆ†æµï¼ŒåŒ…括颅内动é™è„‰ç•¸å½¢ (AVM)。
[*]心导管æ’入术时异常高的上腔é™è„‰é¥±å’Œåº¦åº”引起对颅内 AVM 的关注。
[*]虽然 Galen é™è„‰ç•¸å½¢é€šå¸¸å¯ä»¥ä»…通过头颅超声æ¥è¯†åˆ«ï¼Œä½†é˜´æ€§å¤´éƒ¨è¶…声并ä¸æŽ’除其他颅内 AVM çš„å¯èƒ½æ€§ã€‚如果怀疑指数ä»ç„¶å¾ˆé«˜ï¼Œåˆ™åº”进行进一æ¥çš„å½±åƒå¦æ£€æŸ¥ã€‚
[*]ç»ä¹³çªåˆ‡é¢çš„å¤šæ™®å‹’ç ”ç©¶å¯èƒ½æ˜¯å¤´éƒ¨è¶…声方案的有用补充,用于检测颅内深部 AVM,特别是对于临床ä¸ç¨³å®šè€Œæ— 法获得其他æˆåƒæ–¹å¼çš„患者。
[*]治疗大型颅内 AVM å¯èƒ½ä¼šé€†è½¬è‚ºåŠ¨è„‰é«˜åŽ‹çš„进展。
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