肺炎åŽæŒç»ä½Žæ°§è¡€ç—‡ï¼šéœ€è¦è€ƒè™‘的罕è§åŽŸå›
æ述我们æ述了一åå…ˆå‰å¥åº·çš„ 9 å²å¥³å©å› 低氧性肺炎ä½é™¢çš„病例。出院两个月åŽï¼Œå¥¹ä¿æŒä½Žè¡€æ°§é¥±å’Œåº¦å’ŒæŒç»å¹²å’³ï¼Œæ²¡æœ‰å‘¼å¸å›°éš¾ã€å’¯è¡€ã€å头痛或心悸。心肺å¬è¯Šæ£å¸¸ï¼Œæœªå‡ºçŽ°å‘绀或æµçŠ¶æŒ‡ã€‚æ²¡æœ‰çš®è‚¤ç²˜è†œå‡ºè¡€æˆ–æ¯›ç»†è¡€ç®¡æ‰©å¼ çš„ä¸ªäººæˆ–å®¶æ—å²ã€‚胸片显示支气管血管周围增厚(图 1). 由于症状æŒç»å˜åœ¨ï¼Œè¿›è¡Œäº†è®¡ç®—机胸部æ–层扫æ (CCT) 并显示肺动é™è„‰ç•¸å½¢ (PAVM)ã€‚å¸¸è§„è¡€ç®¡é€ å½±è¯å®žå³ä¾§è‚ºé—¨æ—地形图上有一个大的 PAVM(23×19 æ¯«ç±³ï¼‰ï¼Œä¼ å…¥åŠ¨è„‰æµå…¥å³ä¸Šè‚ºé™è„‰ï¼Œä¼ 出血管æµå…¥å·¦å¿ƒæˆ¿ï¼ˆå›¾ 2 )。通过æ¤å…¥ Amplatzer-Duct-Occluder-I 装置 (5/4) 进行ç»çš®é—åˆã€‚临床éšè®¿æ˜¾ç¤ºä½Žæ°§è¡€ç—‡æ¶ˆé€€ï¼Œå¥¹ä¿æŒæ— ç—‡çŠ¶ä¸”æ— å¤å‘。
图1胸片显示支气管血管周围增厚。
图 2è‚ºè¡€ç®¡é€ å½±æ˜¾ç¤ºå³è‚ºé—¨æ—地形图上有一个大的肺动é™è„‰ç•¸å½¢ï¼ˆ23×19 æ¯«ç±³ï¼‰ï¼Œä¼ å…¥åŠ¨è„‰æµå…¥å³ä¸Šè‚ºé™è„‰ï¼Œä¼ 出血管æµå…¥å·¦å¿ƒæˆ¿ã€‚
PAVM 是结构异常的血管通讯,å¯åœ¨è‚ºåŠ¨è„‰å’Œé™è„‰ä¹‹é—´æ供连ç»çš„å³å‘左分æµã€‚有é™çš„患病率数æ®è¡¨æ˜Žï¼ŒPAVM å¯èƒ½ä¼šå½±å“ 2600 人ä¸çš„ 1 人,在女性ä¸çš„å‘生率是女性的 1.5-2 å€ã€‚大多数 PAVM 是先天性的,由é—ä¼ æ€§å‡ºè¡€æ€§æ¯›ç»†è¡€ç®¡æ‰©å¼ ç—‡ (HHT) 引起,但å¯ä»¥å‘生在å„ç§åŽå¤©æ€§åŒ»å¦ç—…ç—‡ä¸ï¼šè‚硬化ã€ç©¿é€æ€§èƒ¸éƒ¨å¤–伤ã€äºŒå°–ç“£ç‹çª„ã€èŒƒå¯å°¼ç»¼åˆå¾ã€è¡€å¸è™«ç—…ã€æ”¾çº¿èŒç—…和转移性甲状腺癌。 PAVMs 也å¯ä»¥å‘展为先天性心è„手术åŽçš„并å‘症。PAVM 分为简å•åž‹æˆ–å¤æ‚型。简å•çš„ PAVM 是最常è§çš„ (80%–95%),其特点是被起æºäºŽå•ä¸ªäºšæ®µåŠ¨è„‰çš„动脉çŒæ³¨ã€‚å¤æ‚çš„ PAVM ç”±ä¸æ¢ä¸€æ¡äºšæ®µåŠ¨è„‰çŒæ³¨ï¼Œé€šå¸¸æ˜¯æ¯›ç»†è¡€ç®¡æ‰©å¼ 。在大约 95% 的病例ä¸ï¼ŒPAVM 由在肺é™è„‰ä¸å¼•æµçš„肺动脉供血。æ£å¦‚我们在本例ä¸è§‚å¯Ÿåˆ°çš„é‚£æ ·ï¼Œå®ƒä»¬å¾ˆå°‘ç”±å…¨èº«åŠ¨è„‰ä¾›è¡€å’Œ/或排入左心房或下腔é™è„‰ã€‚大约 60% 的病例没有症状,是在胸部影åƒå¦æ£€æŸ¥æˆ– HHT ç›æŸ¥æ—¶å¶ç„¶å‘现的。最常è§çš„症状是呼å¸å›°éš¾ (13%–56%) 和咯血 (7%–30%)。
PAVM 通常通过 CCT æˆ–å¸¸è§„è‚ºè¡€ç®¡é€ å½±æœ¯è¯Šæ–。通常,并å‘症是由于å¯èƒ½å¯¼è‡´ç¼ºè¡€æ€§ä¸é£Žã€å¿ƒè‚Œæ¢—å¡žã€è„‘和外周脓肿ã€æ¤Žé—´ç›˜ç‚Žå’Œå头痛的åå¸¸æ “å引起的。 PAVM 引起的严é‡å¹¶å‘症,如大咯血和血胸,在 PAVM >3 mm 时尤为常è§ã€‚æˆå¹´æ‚£è€…的风险收益分æžå‡ 乎总是支æŒæ²»ç–—。然而,对于儿科患者ä»ç„¶ç¼ºä¹æ˜Žç¡®çš„建议。
é€šè¿‡æ “å¡žæœ¯å°å µ PAVM æ˜¯æ²»ç–—çš„é»„é‡‘æ ‡å‡†ã€‚æ²»ç–—å¯¹è±¡çš„é€‰æ‹©å–决于多ç§å› ç´ ï¼ŒåŒ…æ‹¬ä¾›è¡€åŠ¨è„‰ç›´å¾„ (FAD)ã€PAVM 相关症状和患者对手术的è€å—能力。进行性扩大 (FAD≥2–3 mm) 或出现症状的 PAVM åº”é€šè¿‡è‚ºè¡€ç®¡é€ å½±è¯„ä¼°æ “å¡žæ²»ç–—ã€‚å¯¹äºŽåå¤æ “塞失败的患者ã€é€‚åˆå¹²é¢„但ä¸é€‚åˆæ “塞治疗的病å˜ä»¥åŠåœ¨æ— æ³•èŽ·å¾—æ “å¡žæ²»ç–—çš„è®¾æ–½ä¸å› PAVM ç ´è£‚è€Œå‡ºçŽ°å±åŠç”Ÿå‘½çš„急性出血的患者,手术是一ç§é€‰æ‹©ã€‚由于儿童数æ®ä¸è¶³ï¼Œéœ€è¦æ›´å¤šçš„调查æ¥é˜æ˜Žæ˜Žç¡®çš„建议并统一这一特定群体的治疗方法。
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[*]肺动é™è„‰ç•¸å½¢ (PAVM) 很少è§ï¼Œä½†å´æ˜¯é‰´åˆ«è¯Šæ–常è§è‚ºéƒ¨ä½“å¾æˆ–症状(如呼å¸å›°éš¾æˆ–低氧血症)的é‡è¦è€ƒè™‘å› ç´ ã€‚
[*]PAVM 通常通过计算机胸部æ–层扫ææˆ–å¸¸è§„è‚ºè¡€ç®¡é€ å½±æ¥è¯Šæ–,它们的é‡è¦æ€§æºäºŽå®ƒä»¬å¸¦æ¥çš„é£Žé™©ï¼ˆçŸ›ç›¾çš„æ “å¡žæ€§ä¸é£Žã€è„“è‚¿ã€å¿ƒè‚Œæ¢—å¡žå’Œå±åŠç”Ÿå‘½çš„出血)。
[*]并éžæ‰€æœ‰ PAVM 都需è¦å¹²é¢„。当有指å¾æ—¶ï¼Œå¤§å¤šæ•°æ‚£è€…接å—æ “å¡žæ²»ç–—ã€‚
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