70 å²å¥³æ€§è¿Ÿå‘性完全性肺é™è„‰å¼‚常连接
摘è¦å®Œå…¨æ€§è‚ºé™è„‰å¼‚常连接 (TAPVC) 是一ç§ç½•è§çš„先天性心è„异常。有一些关于 60 å²ä»¥ä¸Šçš„患者诊æ–出未ç»æ²»ç–—çš„ TAPVC 的报é“。在æ¤ï¼Œæˆ‘们报告了一å 70 å²å¥³æ€§ TAPVC çš„æˆåŠŸæ‰‹æœ¯æ²»ç–—。一å患有 TAPVC çš„ 70 å²å¥³æ€§å‡ºçŽ°æ€¥æ€§å¿ƒåŠ›è¡°ç«ç—‡çŠ¶ã€‚我们ç¼åˆäº†æˆ¿é—´éš”缺æŸï¼Œå¹¶è¿›è¡Œäº†ä¸‰å°–瓣瓣环æˆå½¢æœ¯å’Œè‚ºåŠ¨è„‰ç“£è¿žåˆåˆ‡å¼€æœ¯ã€‚æœ¯åŽ CT æ˜¾ç¤ºæ— æ®‹ä½™åˆ†æµï¼Œè‚ºé™è„‰å›žæµè‡³å·¦å¿ƒæˆ¿ã€‚她的术åŽè¿‡ç¨‹å¾ˆé¡ºåˆ©ã€‚本报告æè¿°äº†å·²çŸ¥å¹´é¾„æœ€å¤§çš„æŽ¥å— TAPVC 手术治疗的患者的病例。在 TAPVC 患者ä¸å¾ˆå°‘或没有症状地å˜æ´»åˆ°æˆå¹´æœŸå¹¶ä¸å¸¸è§ï¼Œåƒæˆ‘ä»¬è¿™æ ·çš„è¿Ÿå‘性 TAPVC 病例也很少è§ã€‚
背景
完全性肺é™è„‰å¼‚常连接 (TAPVC) 是一ç§ç½•è§çš„先天性心è„肺é™è„‰å¼‚常,其特å¾æ˜¯è‚ºé™è„‰å¼‚常连接至全身é™è„‰å¾ªçŽ¯è€Œéžå·¦å¿ƒæˆ¿ã€‚TAPVC 在 7809 人ä¸æœ‰ 1 人å‘生,在美国æ¯å¹´ä¼°è®¡æœ‰ 504 例。 TAPVC 患者的预åŽé€šå¸¸ä¸ä½³ï¼Œåªæœ‰çº¦ 20% 的患者在没有干预的情况下å¯ä»¥åœ¨ç”Ÿå‘½çš„第一年å˜æ´»ä¸‹æ¥ã€‚在 60 å²ä»¥åŽç¡®è¯Šæœªç»æ²»ç–—çš„ TAPVC 的病例报告很少。在æ¤ï¼Œæˆ‘们报告了一å 70 å²å¥³æ€§æˆåŠŸæ‰‹æœ¯æ²»ç–—心内 TAPVC。æ®æˆ‘们所知,她是迄今为æ¢æŽ¥å— TAPVC 治疗的年龄最大的患者。
案例展示
患者女性,70 å²ï¼Œå› 心悸ã€åŠ³åŠ›æ€§å‘¼å¸å›°éš¾å’Œä¸‹è‚¢è½»åº¦æ°´è‚¿å…¥é™¢å°±è¯Šã€‚她的病å²æ˜¾ç¤ºï¼Œå¥¹åœ¨ç«¥å¹´æ—¶æœŸæ›¾æœ‰è½»æŸ”的肺部收缩ä¸æœŸæµåŠ¨æ‚音(在左第二和第三肋间),但æ¤åŽæ²¡æœ‰åŽ»åŒ»é™¢å°±è¯Šã€‚所有其他å‚数都ä¸é‡è¦ã€‚直到最近,她æ‰ç»åŽ†è¿‡ä»»ä½•èƒ¸éƒ¨ä¸é€‚ã€å¿ƒæ‚¸æˆ–劳力性呼å¸å›°éš¾çš„å‘作。她被诊æ–出患有急性心力衰ç«ã€‚她的血清 B åž‹åˆ©é’ è‚½ (BNP) 水平为 1333 pg/mL,就诊时动脉饱和度在室内空气ä¸ä¸º 90%。
调查入院时ç»èƒ¸ã€ç»é£Ÿç®¡è¶…声心动图ã€å¿ƒå¯¼ç®¡æ£€æŸ¥å’ŒCT显示如下:(1)直径2.9 cm的大房间隔缺æŸï¼ˆASD),左心房å‘å³å¿ƒæˆ¿åˆ†æµï¼ˆQp/Qs=5.99);(2) 所有 4 æ¡è‚ºé™è„‰æ±‡åˆå½¢æˆä¸€æ¡å¼‚常的肺总é™è„‰ï¼Œæ±‡å…¥å³å¿ƒæˆ¿ï¼›(3)å† çŠ¶çª¦å¼•æµè‡³æ‰©å¼ çš„å³å¿ƒæˆ¿(77.8×94.8 mm)ï¼›(4)严é‡çš„三尖瓣åæµï¼›(5)肺动脉瓣ä¸åº¦åæµç‹çª„ï¼›(6) 肺动脉高压 (PH)(肺动脉收缩压:51 毫米汞柱,平å‡è‚ºåŠ¨è„‰åŽ‹ï¼š29 毫米汞柱,肺动脉楔压:24 毫米汞柱)5 å’Œ (7) 低肺动脉阻力(4.0 ä¼å¾·å•ä½ï¼‰ (图 1A–C). 我们在 TAPVC ä¸è¯Šæ–为 PH 并伴有较大的 ASD。
图1æœ¯å‰ CT 检查结果:(A) 如 CT æ‰€ç¤ºï¼Œæ‰€æœ‰å››æ ¹è‚ºé™è„‰å‡æµå…¥å³å¿ƒæˆ¿ï¼ˆçº¢è‰²ï¼‰ã€‚(B) 直径为 2.9 厘米的大房间隔缺æŸï¼ˆç”¨é»‘色ç®å¤´è¡¨ç¤ºï¼‰å’Œè¿žæŽ¥å³å¿ƒæˆ¿çš„åŒä¾§è‚ºé™è„‰ï¼ˆç”¨ç™½è‰²ç®å¤´è¡¨ç¤ºï¼‰ã€‚(C) åœ¨æ‰©å¼ çš„å³å¿ƒæˆ¿ä¸çœ‹åˆ°çš„å† çŠ¶çª¦å¼€å£ï¼ˆé»‘色ç®å¤´ï¼‰ã€‚
治疗患者接å—äº†æ‰‹æœ¯ä»¥çº æ£è¿™äº›å¼‚常。建立体外循环 (CPB) åŽï¼Œå‡ä¸»åŠ¨è„‰è¢«äº¤å‰é˜»æ–,通过顺行心è„åœæ液实现心è„åœæ。用通常的斜切å£æ‰“å¼€å³å¿ƒæˆ¿ã€‚我们å‘现了一个大的 ASD(图 2A) å’Œå³å¿ƒæˆ¿å¼‚常的肺总é™è„‰å¼€å£ã€‚å† çŠ¶çª¦å¼€å£è¿œç¦»è‚ºé™è„‰ã€‚细纤维肌间隔将肺é™è„‰æ±‡åˆå¤„与左心房隔开。左心房缩å°ï¼Œæ²¡æœ‰è‚ºé™è„‰æµå…¥ã€‚纤维肌间隔和房间隔的一部分被移除,并在肺é™è„‰å¼€å£å‘¨å›´ç”¨è‡ªä½“心包修补,以消除潜在的肺é™è„‰å˜å½¢æˆ–å˜çª„(图 2B )). 仔细观察肺动脉瓣å‘现瓣环有少é‡é’™åŒ–,连åˆå¤„有轻微èžåˆï¼›åŽ»é™¤é’™åŒ–并进行连åˆåˆ‡å¼€æœ¯ã€‚使用 31 mm Edwards MC3 环(Edwards Lifesciences,Irvine,California,USA)进行三尖瓣瓣环æˆå½¢æœ¯ã€‚术åŽç»èƒ¸è¶…声心动图显示没有从左心房到å³å¿ƒæˆ¿çš„分æµï¼Œè‚ºå’Œä¸‰å°–ç“£åæµæœ‰æ‰€æ”¹å–„。主动脉阻æ–ã€ä½“外循环和手术时间分别为 80ã€128 å’Œ 213 分钟。未观察到残余分æµï¼›CT ä¸Šè§‚å¯Ÿåˆ°ï¼Œæ‰€æœ‰å››æ ¹è‚ºé™è„‰ä¼¼ä¹Žéƒ½æµå…¥å·¦å¿ƒæˆ¿ï¼Œå† 状窦开å£æµå…¥å³å¿ƒæˆ¿ï¼ˆå›¾ 3A-C)). PH å’Œæœ¯åŽ BNP 改善(肺动脉收缩压:34 mm Hg,平å‡è‚ºåŠ¨è„‰åŽ‹ï¼š21 mm Hg,肺动脉楔压:12 mm Hg,BNP 水平:308 pg/mL)。我们没有进行任何进一æ¥çš„侵入性肺血æµåŠ¨åŠ›å¦æµ‹é‡ã€‚
图 2术ä¸å‘现:(A) 直径为 2.9 cm 的大房间隔缺æŸï¼ˆç™½è‰²ç®å¤´ï¼‰ã€‚(B) 纤维肌间隔和房间隔的一部分被移除,并在肺é™è„‰å¼€å£å‘¨å›´ç”¨è‡ªä½“心包修补,以消除潜在的肺é™è„‰æ‰æ›²æˆ–å˜çª„(白色ç®å¤´ï¼‰ã€‚
图 3æœ¯åŽ CT 结果:(A) æœ¯åŽ CT 图åƒæ˜¾ç¤ºæ‰€æœ‰å››æ ¹è‚ºé™è„‰éƒ½æµå…¥å·¦å¿ƒæˆ¿ï¼ˆè“色)。(B) 由于自体心包补片(黑色ç®å¤´ï¼‰ï¼Œåœ¨æœ¯åŽå›¾åƒä¸æœªçœ‹åˆ°æˆ¿é—´éš”缺æŸçš„残余分æµã€‚(C) 在å³å¿ƒæˆ¿çœ‹åˆ°çš„å† çŠ¶çª¦å¼€å£ï¼ˆé»‘色ç®å¤´ï¼‰ã€‚
结果和åŽç»è¡ŒåŠ¨
患者术åŽè¿‡ç¨‹é¡ºåˆ©ï¼Œæœ¯åŽç¬¬ 10 å¤©å‡ºé™¢å›žå®¶ã€‚å‡ºé™¢åŽ 1 个月的éšè®¿æœŸé—´å¥¹ç²¾åŠ›å……沛。患者书é¢çŸ¥æƒ…åŒæ„å‘表她的病例。
讨论
TAPVC 是一ç§ç½•è§çš„先天性异常,å¯èƒ½å¯¼è‡´ä¸¥é‡çš„ PH 和充血性心力衰ç«ã€‚胎儿超声心动图在技术上具有挑战性,但有助于早期诊æ–先天性心è„异常。虽然大多数 TAPVC 患者在出生时没有症状,但约 50% 的患者在出生åŽçš„第一个月出现症状。如果ä¸è¿›è¡Œæ‰‹æœ¯ä¿®å¤ï¼Œä»–们ä¸çš„大多数人会在出生åŽçš„第一年内æ»äº¡ã€‚æœ‰å‡ ä¾‹æˆäººæœªç»æ²»ç–—çš„ TAPVC 病例报告,但åªæœ‰å°‘æ•° 60 å²ä»¥åŽç¡®è¯Šçš„病例报告。
TAPVC分为心上型ã€å¿ƒåž‹ã€å¿ƒä¸‹åž‹å’Œæ··åˆåž‹å››ç§ç±»åž‹ã€‚一般æ¥è¯´ï¼Œå¿ƒä¸Šæˆ–心è„连接的患者比心下或混åˆè¿žæŽ¥çš„患者å˜æ´»æ—¶é—´æ›´é•¿ã€‚决定这些患者生å˜çš„主è¦å› ç´ æ˜¯ ASD 的大å°å’Œè‚ºåŠ¨è„‰åŽ‹ã€‚我们的患者患有较大的 ASD,这被认为是她长期å˜æ´»çš„åŽŸå› ã€‚
我们决定为我们的患者进行手术修å¤ï¼Œä»¥æ”¹å–„å³å‘左分æµå¤§ã€ä¸‰å°–ç“£é‡åº¦åæµã€è‚ºåŠ¨è„‰ç“£ä¸åº¦åæµå’Œç‹çª„引起的心力衰ç«ç—‡çŠ¶ã€‚术åŽä¸‰å°–瓣关é—ä¸å…¨å’Œå¿ƒå¾‹å¤±å¸¸å¯èƒ½å¯¹ TAPVC 患者产生长期负é¢å½±å“。总之,在 TAPVC 患者ä¸å¾ˆå°‘或没有症状地å˜æ´»åˆ°æˆå¹´æœŸå¹¶ä¸å¸¸è§ï¼Œå¹¶ä¸”在生命åŽæœŸå‡ºçŽ°ç—‡çŠ¶çš„病例是零星的,例如我们的患者。由于过去胎儿超声心动图的使用并ä¸å¹¿æ³›ï¼Œæœªæ¥æˆ‘们å¯èƒ½ä¼šåœ¨å‡ºçŽ°å¿ƒåŠ›è¡°ç«çš„è€å¹´æ‚£è€…ä¸é‡åˆ°æ›´å¤šæ™šæœŸè¯Šæ–或未确诊的 TAPVC 病例。然而,当患者的临床特å¾ä¸Žæˆ‘们的患者相似时,必须ä¿æŒé«˜åº¦è¦æƒ•ä»¥é˜²æ¢è¯¯è¯Šã€‚
病人的观点
2020年春天å‰åŽï¼Œæˆ‘开始感到上楼梯时心慌和窒æ¯ã€‚æ¸æ¸åœ°ï¼Œæˆ‘注æ„到我的å°è…¿è‚¿èƒ€å¹¶å¼€å§‹å¢žåŠ 体é‡ã€‚当我去医院检查时,我被诊æ–出患有急性心力衰ç«ã€‚äº”æœˆï¼Œæˆ‘äº†è§£åˆ°åŽŸå› æ˜¯ TAPVC。我éžå¸¸éœ‡æƒŠã€‚å¬å¦ˆå¦ˆè¯´æˆ‘å°æ—¶å€™æœ‰å¿ƒè„æ‚éŸ³ï¼Œä½†æ²¡æœ‰åŽ»åŒ»é™¢ï¼Œå› ä¸ºæ²¡æœ‰ä»€ä¹ˆå¤§çš„ç—‡çŠ¶ã€‚æˆ‘åŠ å…¥äº†ç¤¾ä¼šï¼Œæ‰¾åˆ°äº†å·¥ä½œï¼Œä¹Ÿç»åŽ†äº†åˆ†å¨©ã€‚之åŽæˆ‘å› ä¸ºæ„Ÿå†’åŽ»äº†åŒ»é™¢ï¼Œä½†æ˜¯æ²¡äº‹ã€‚æˆ‘å¼€å§‹æœç”¨æŽ§åˆ¶å¿ƒåŠ›è¡°ç«çš„è¯ç‰© 3 个月,但我决定接å—æ²»ç–—ï¼Œå› ä¸ºæˆ‘çš„å‘¼å¸å›°éš¾æ²¡æœ‰æ”¹å–„ã€‚å› ä¸ºæˆ‘æ²¡æœ‰å…¶ä»–ç—‡çŠ¶ï¼Œä»¤æˆ‘æƒŠè®¶çš„æ˜¯ï¼ŒåŽŸå› æ˜¯æˆ‘å°æ—¶å€™è¢«æŒ‡å‡ºçš„心è„异常。医生还说,他从æ¥æ²¡æœ‰é‡åˆ°è¿‡åƒæˆ‘è¿™æ ·æœ‰è¿Ÿå‘症状的TAPVC患者。医生很惊讶。我以å‰çš„心力衰ç«ç—‡çŠ¶çŽ°åœ¨å·²ç»æ¶ˆå¤±äº†ã€‚我过得很好。我很高兴我åšäº†æ‰‹æœ¯ã€‚
å¦ä¹ è¦ç‚¹
[*]完全性肺é™è„‰å¼‚常连接 (TAPVC) 患者的生å˜å–决于房间隔缺æŸçš„大å°å’Œè‚ºåŠ¨è„‰åŽ‹ã€‚
[*]如本报告所述,在 TAPVC 患者ä¸å¾ˆå°‘或没有症状å˜æ´»åˆ°æˆå¹´æœŸå¹¶ä¸å¸¸è§ï¼Œè€Œä¸”在æžå°‘数情况下,患者会在晚年出现症状。
[*]由于过去ä¸å¸¸è¿›è¡ŒèƒŽå„¿è¶…声心动图检查,未æ¥æˆ‘们å¯èƒ½ä¼šåœ¨å‡ºçŽ°å¿ƒåŠ›è¡°ç«çš„è€å¹´æ‚£è€…ä¸é‡åˆ°æ›´å¤šæ™šæœŸè¯Šæ–或未确诊的 TAPVC 病例。
页:
[1]