å£è…”错构瘤伴舌头高度抬高
æ述一å 4 å²ç”·å©ä»Žå¦ä¸€å®¶æ²¡æœ‰å„¿ç§‘的医院转诊过æ¥ï¼Œåœ¨è¿‡åŽ»å¤§çº¦ 10 个月里出现舌头肿胀ã€æ‰“鼾和å‘éŸ³å›°éš¾çš„ç—‡çŠ¶ã€‚ä»–å‡ºç”Ÿæ—¶å¹³å®‰æ— äº‹ï¼Œä¹Ÿæ²¡æœ‰ç‰¹æ®Šçš„ç—…å²ã€‚å³å£åº•è§ä¸€è‚¿ç‰©ï¼Œå¾®æœ‰æŠµæŠ—力,表é¢å…‰æ»‘,颜色æ£å¸¸ï¼ˆå›¾1)。他的舌头éžå¸¸é«˜ï¼Œå¯¼è‡´è¨€è¯éšœç¢ã€æ— 法控制的唾液滴è½å’Œå’€åš¼é—®é¢˜ï¼›ç„¶è€Œï¼Œæ²¡æœ‰æ˜Žæ˜¾çš„疼痛或呼å¸çª˜è¿«ã€‚MRI 在 T1 åŠ æƒå’Œ T2 åŠ æƒæˆåƒä¸Šæ˜¾ç¤ºä¸å‡åŒ€çš„对比增强和低信å·å’Œé«˜ä¿¡å·çš„æ··åˆï¼ˆå›¾ 2). 由于怀疑是肉瘤,我们在全身麻醉下进行了活检,没有å‘现出血和气é“问题ç‰å¹¶å‘症。病å˜æ€€ç–‘æ˜¯é”™æž„ç˜¤ï¼Œå› æ¤ï¼Œæˆ‘们在全身麻醉下进行了ç»å£è‚¿ç˜¤åˆ‡é™¤æœ¯ï¼ŒåŒæ—¶æ³¨æ„唾液管。我们能够轻æ¾åœ°ä»Žåšç¡¬çš„å£è…”粘膜和舌头上剥离肿瘤。肿瘤大å°ä¸º 50×42×35 mm,有一层薄的纤维膜(图 3A)。其肿瘤横切é¢å‘ˆç™½è‰²ã€é»„色和棕色结构。镜下主è¦æ˜¯ä¸€äº›æˆç†Ÿçš„脂肪岛,夹æ‚ç€èƒ¶åŽŸåŸºè´¨å’Œéª¨éª¼è‚Œã€‚éžå¸¸è½»å¾®åœ°è§‚察到骨化ã€é’™åŒ–和平滑肌纤维(图 4A-C). 在å…疫组织化å¦ä¸ï¼Œåœ¨éª¨éª¼è‚ŒæŸä¸æ£€æµ‹åˆ°ç»“蛋白阳性(图 4D)。Desmin 在å°æ¢å½¢ç»†èƒžä¸ä¹Ÿå‘ˆé˜³æ€§ã€‚没有观察到上皮或ä¸æž¢ç¥žç»ç³»ç»Ÿçš„å‘现,也没有检测到 AE1/AE3ã€CKã€EMA 或 MIC2 的任何阳性。没有ä¸æˆç†Ÿçš„å› ç´ æˆ–æ¶æ€§è‚¿ç˜¤ã€‚这些结果è¯å®žäº†é”™æž„瘤的诊æ–。患者对手术的è€å—性良好,并在气é“è§‚å¯Ÿæ— å¼‚å¸¸åŽäºŽæ¬¡æ—¥å‡ºé™¢ï¼ˆå›¾ 3Bï¼‰ã€‚åˆ‡é™¤åŽ 4 年内病å˜æœªå¤å‘(图 5)。
图1第一次访问时的照片。肿瘤(è“色ç®å¤´ï¼‰å¤§å°çº¦ä¸º 60 毫米,ä½äºŽå£è…”å³ä¾§åº•éƒ¨å¹¶æŠ¬é«˜èˆŒå¤´ï¼ˆé»„色ç®å¤´ï¼‰ã€‚
图 2(A) T1 åŠ æƒ MRI。(B) T2 åŠ æƒ MRI。(C) 对比增强ã€è„‚肪抑制 T1 åŠ æƒ MRI。病å˜å¯¹å…¶èµ·æºï¼ˆèˆŒå¤´ï¼‰æ–½åŠ 了æžå¤§çš„压力并且具有清晰的边缘。
图 3(A) 切除时的照片。肿瘤覆盖有一层薄薄的膜,很容易从å£è…”粘膜和舌头上剥离。(B) 切除åŽçš„照片。
图 4(A–C) H&E 染色结果。有æˆç†Ÿçš„脂肪岛ã€éª¨éª¼è‚Œå’Œéª¨åŒ–ã€é’™åŒ–。(D) 结蛋白的å…疫组织化å¦é˜³æ€§ã€‚
图 5åˆ‡é™¤åŽ 4 年的照片。舌头的è¿åŠ¨æ²¡æœ‰é—®é¢˜ã€‚
错构瘤被定义为一ç§è‚¿ç˜¤æ ·ç•¸å½¢ï¼Œç”±åŽŸå‘器官的æˆç†Ÿæ£å¸¸ç»†èƒžå±€éƒ¨è¿‡åº¦ç”Ÿé•¿ç»„æˆã€‚它是先天性病å˜ï¼Œé€šå¸¸æ— 症状,被检测为å¶ç„¶è‚¿å—。å£è…”错构瘤很少è§ï¼Œå¤šå‘生于幼儿,ä½äºŽèˆŒå¤´æˆ–å‰è…。从 1990 年到 2020 年,PubMed 报告了 45 个å£è…”错构瘤,其ä¸ä¸¤ä¸ªä½äºŽèˆŒä¸‹ï¼Œå…¶ä¸ä¸€ä¸ªä¸Žæœ¬æ‚£è€…æè¿°çš„ä¸€æ ·å¤§ã€‚åœ¨æˆ‘ä»¬çš„ H&E 检查ä¸ï¼Œéª¨éª¼è‚ŒæŸå¢žç”Ÿï¼Œä»…观察到轻微的骨化和钙化。在上述大型错构瘤ä¸ä¹Ÿå‘çŽ°äº†éª¨åŒ–ã€‚å› æ— è…裂ã€èˆŒè£‚ç‰å¼‚å¸¸ï¼Œæœ¬è‚¿ç˜¤ç—…å› ä¸æ˜Žã€‚患者å¯èƒ½ç›´åˆ°é•¿å¤§åŽæ‰å‘现ä½äºŽå†…表é¢çš„æ— ç—›æ€§ç—…å˜ã€‚一般æ¥è¯´ï¼Œé”™æž„瘤ä¸ä¼šå¤å‘,但目å‰çš„肿瘤éžå¸¸å¤§ä¸”组织å¦ä¸Šå¤šç§å¤šæ ·ï¼Œå› æ¤å¯èƒ½å˜åœ¨å¤šä¸ªé—´å……è´¨ç»†èƒžã€‚æˆ‘ä»¬æ¯ 6 个月继ç»è§‚察一次,以检测是å¦æœ‰ä»»ä½•å¤å‘。
å¦ä¹ è¦ç‚¹
[*]年幼的å©å往往ä¸ä¼šæŠ±æ€¨å¼‚å¸¸ï¼Œå› æ¤æˆ‘们应该è¦æƒ•æ‰“鼾和å‘音困难ç‰ç—‡çŠ¶ã€‚
[*]治疗å£è…”巨大肿瘤时,应检查气é“是å¦æœ‰é—®é¢˜ï¼Œè¯„ä¼°å£è…”功能。
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