新生儿结节性病å˜ï¼šè¯Šæ–是什么?
æ述组织细胞增多症的特å¾åœ¨äºŽå•æ ¸-å·¨å™¬ç»†èƒžç³»ç»Ÿå’Œæ ‘çªç»†èƒžå¯¹ç»„织的增殖/浸润。组织细胞å会分类系统由五组疾病组æˆï¼šæœ—æ ¼æ±‰æ–¯ç—… (L)ã€çš®è‚¤å’Œçš®è‚¤ç²˜è†œç—… (C)ã€Rosai-Dorfman ç—… (R)ã€æ¶æ€§ç»„织细胞增多症 (M) 和噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 (H)。 Lç»„åŒ…æ‹¬æœ—æ ¼æ±‰æ–¯ç»†èƒžç»„ç»‡ç»†èƒžå¢žç”Ÿç—‡ï¼ˆLCH)ã€ä¸ç¡®å®šç»†èƒžç»„织细胞增生症(ICH)ã€Erdheim-Chester病(ECD)和混åˆåž‹LCH/ECD,å‰ä¸¤åž‹é¢„åŽè‰¯å¥½ï¼ˆå˜æ´»çŽ‡é«˜ä½†å¯å¤å‘)和最åŽä¸€ä¸ªé¢„åŽä¸è‰¯ï¼ˆæ»äº¡çŽ‡çš„ 60%)。一åè¶³æœˆç”·å©´åœ¨ä¸€æ¬¡æ— å¹¶å‘ç—‡çš„å¦Šå¨ å’Œåˆ†å¨©åŽå‡ºç”Ÿã€‚æ¯äº²æŠ¥å‘Šæ²¡æœ‰äº§å‰æ„ŸæŸ“å²æˆ–皮肤病家æ—å²ã€‚出生时,他在左胸腹过渡区的å‰è¡¨é¢å‡ºçŽ°ä¸€ä¸ªçº¦ 1 厘米的红斑结节性病å˜ï¼ˆå›¾ 1),在左侧鼻粘膜上出现一个 0.5 厘米的糜烂和结痂的红斑丘疹性病å˜ï¼ˆå›¾ 2)。未观察到其他明显的皮肤或粘膜表现,临床检查显示æ£å¸¸å¥åº·å©´å„¿ï¼Œæ— 浅表å¯è§¦åŠæ·‹å·´ç»“肿大ã€è‚è„或脾è„肿大。他的体é‡å’Œèº«é«˜åœ¨æ£å¸¸ç™¾åˆ†ä½èŒƒå›´å†…。
图1左侧胸腹过渡区å‰é¢çš„结节。病å˜ä¸å¯å˜ç™½ï¼Œè§¦æ‘¸æ—¶ç–¼ç—›ï¼Œç²˜é™„在深层,伴有红斑/紫罗兰色和浅表糜烂。
图 2侵蚀性红斑丘疹,鼻粘膜有 0.5 厘米的结痂表é¢ã€‚
æ出了以下鉴别诊æ–:组织细胞增生症ã€æ„ŸæŸ“ã€å…ˆå¤©æ€§æºƒç–¡æ€§è¡€ç®¡ç˜¤ã€å©´å„¿è‚Œçº¤ç»´ç˜¤ç—…或肿瘤转移引起的皮肤浸润。躯干病å˜çš„皮肤切除活组织检查显示有组织细胞浸润浅表和深层真皮的溃疡性病å˜ï¼›CD68/CD163/S100ã€CD1a仅在散在细胞ä¸æ‰©æ•£è¡¨è¾¾ï¼Œlangerin在æžå°‘数细胞ä¸æ‰©æ•£è¡¨è¾¾ï¼ˆå›¾3)。基于这些å‘现,诊æ–为 ICH。全血细胞计数ã€å…¨ä»£è°¢ç»„ã€è…¹éƒ¨è¶…声和胸片å‡æ£å¸¸ã€‚
图 3(A) 溃疡性病å˜çš„特å¾æ˜¯å¤§çš„ä¸Šçš®æ ·ç»†èƒžè‡´å¯†æµ¸æ¶¦ï¼Œèƒžæµ†ä¸°å¯Œï¼Œæ ¸æ¤åœ†å½¢ï¼Œæ ¸ä»å°ï¼Œå‘¨å›´æœ‰ç¨€ç–çš„æ··åˆç‚Žç—‡æµ¸æ¶¦ï¼ˆH&E;原始放大å€æ•°Ã—100)。(B) å…疫组织化å¦æ˜¾ç¤º S100 阳性 (×40)。(C) CD163 阳性 (×40)。(D) langerin (×40) 阴性。
在新生儿ä½é™¢æœŸé—´ï¼Œä»–一直没有症状,两个病å˜éƒ½è‡ªå‘消退。患者接å—儿科肿瘤科和皮肤科éšè®¿ï¼Œ3 å¹´æ—¶ä»æ— ç—‡çŠ¶ä¸”æ— å¤å‘或疾病进展迹象。ICH 在所有年龄段的患者ä¸éƒ½æœ‰æŠ¥é“,甚至作为先天性疾病,但éžå¸¸ç½•è§ï¼Œå°¤å…¶æ˜¯åœ¨æ–°ç”Ÿå„¿æœŸã€‚ ICH 在临床上å¯èƒ½ä¸Žå…ˆå¤©æ€§è‡ªæ„ˆæ€§ç½‘状组织细胞增生症难以区分,åŽè€…是 LCH 的一ç§è‰¯æ€§å˜ä½“,在这个年龄段更为常è§ã€‚临床特å¾åŒ…括在其他方é¢å¥åº·çš„个体ä¸å‡ºçŽ°å•ä¸ªæˆ–å¤šä¸ªæ— ç—‡çŠ¶çš„çš®è‚¤ä¸˜ç–¹å’Œç»“èŠ‚ã€‚åœ¨å¤§å¤šæ•°æƒ…å†µä¸‹ï¼Œç—…å˜ä½äºŽèº¯å¹²å’Œå››è‚¢ï¼Œå¾ˆå°‘æ述皮外ä½ç½®ã€‚ ICH 具有 LCH å’Œéž LCH çš„å…疫表型特å¾ï¼ˆS100 å’Œ CD1a 的表达),在没有 Birbeck 颗粒和 langerin 的情况下。由于 ICH çš„å‘生率低,目å‰è¿˜æ²¡æœ‰æ˜Žç¡®çš„治疗首选è¯ç‰©å‡ºçŽ°ã€‚考虑到在大多数情况下是ä¸ç—›ä¸ç—’甚至自行解决的过程,观望是一ç§é€‰æ‹©ã€‚å¤ç«‹æ€§ç—…ç¶çš„完全切除ã€å…‰ç–—ã€çš®è´¨ç±»å›ºé†‡ã€æ²™åˆ©åº¦èƒºã€å¼‚维甲酸ã€ç”²æ°¨è¶å‘¤ã€çŽ¯ç£·é…°èƒºã€æ™®ä¼ä»–汀和电åæŸæ²»ç–—都已被æ出。尽管全身性å—ç´¯éžå¸¸ç½•è§å¹¶ä¸”通常会自å‘消退,但由于有å¯èƒ½å‘展为全身性疾病或继å‘æ€§è¡€æ¶²è‚¿ç˜¤ï¼Œå› æ¤é•¿æœŸéšè®¿è‡³å…³é‡è¦ã€‚它æ述了与 ICH å‘作数年åŽå¯èƒ½å‡ºçŽ°çš„低级别 B 细胞淋巴瘤和急性白血病的å¯èƒ½å…³ç³»ã€‚
å¦ä¹ è¦ç‚¹
[*]ä¸ç¡®å®šç»†èƒžç»„织细胞增生症 (ICH) çš„ä¸´åºŠè¡¨çŽ°ç±»ä¼¼äºŽæœ—æ ¼æ±‰æ–¯ç»†èƒžç»„ç»‡ç»†èƒžå¢žç”Ÿç—‡ (LCH) å’Œéž LCH。组织å¦å¯¹äºŽåšå‡ºæ£ç¡®è¯Šæ–至关é‡è¦ã€‚
[*]文献ä¸æè¿°çš„ ICH 病例很少。先天性结节的临床表现和通常自然消退的演å˜ä¸Žå…ˆå¤©æ€§è‡ªæ„ˆæ€§ç½‘状组织细胞增多症相似。
[*]必须进行长期éšè®¿ä»¥æ—©æœŸå‘现å¤å‘或多系统å—累。
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