Berry 综åˆå¾ï¼šæ–°ç”Ÿå„¿æ—©æœŸå¿ƒåŠ›è¡°ç«çš„罕è§åŽŸå›
æ述作者æ述了一å新生儿的病例,该新生儿在出生 24 å°æ—¶æ—¶å‡ºçŽ°å‘¼å¸çª˜è¿«ã€ä¸Šè‚¢/下肢血氧饱和度差异ã€å‘绀和ä¸çŠ¶è‚¡åŠ¨è„‰æ动。他开始接å—å‰åˆ—è…ºç´ E1 çŒæ³¨å¹¶è¢«è½¬ç§»åˆ°æˆ‘们的ä¸å¿ƒã€‚他有肺充血的迹象,需è¦æœºæ¢°é€šæ°”,临床症状有所改善。
胸部 X 光显示ä¸å¯¹ç§°çš„åŒä¾§è‚ºå……血,å³åŠèƒ¸æ›´æ˜Žæ˜¾ï¼ˆå›¾ 1)。
图1å‰åŽä½ (AP) 胸部 X 光片显示ä¸å¯¹ç§°çš„肺充血。
超声心动图上更显ç€çš„特å¾åŒ…括 A 型主动脉弓ä¸æ– (IAA)ã€è¿œç«¯ï¼ˆ2 型)主肺动脉窗 (APW)ã€èµ·æºäºŽä¸»åŠ¨è„‰çš„å³è‚ºåŠ¨è„‰ (RPA) 和与动脉导管相连的é™ä¸»åŠ¨è„‰ï¼ˆå›¾ 2 å’Œ 3ï¼‰ã€‚å®¤é—´éš”å®Œå¥½æ— æŸã€‚Angio-CT è¯å®žäº†è¿™äº›å‘现(图 4)。
图 2ç»èƒ¸è¶…声心动图(胸骨上观)显示 A 型主动脉弓ä¸æ–和主动脉肺窗。AAo,å‡ä¸»åŠ¨è„‰ï¼›DAo,é™ä¸»åŠ¨è„‰ï¼›PDA,动脉导管未é—ï¼›PT,肺干。
图 3ç»èƒ¸è¶…声心动图(胸骨æ—çŸè½´è§†å›¾ï¼‰æ˜¾ç¤ºä¸»è‚ºçª—,å³è‚ºåŠ¨è„‰ (RPA) èµ·æºäºŽå‡ä¸»åŠ¨è„‰ (AAo),左肺动脉 (LPA) èµ·æºäºŽè‚ºåŠ¨è„‰å¹² (PT),形æˆä¸€ä¸ªâ€œè´è¶â€ç¬¦å·'。
图 4血管 CT 图åƒã€‚(A) å†çŽ°å›¾ 3所示胸骨æ—回声çŸè½´è§†å›¾çš„轴视图,è´è¶å¾ä¹Ÿå¯è§ *。(Bã€C å’Œ D)斜视图,显示 A åž‹ä¸æ–的主动脉弓和主肺动脉窗。AAo,å‡ä¸»åŠ¨è„‰ï¼›DAo,é™ä¸»åŠ¨è„‰ï¼›LPA,左肺动脉;PDA,动脉导管未é—ï¼›PT,肺干。
这些特å¾ä¸Ž Berry 综åˆå¾ç›¸ç¬¦ï¼ŒBerry 综åˆå¾æ˜¯ä¸€ç§ç½•è§çš„先天性导管ä¾èµ–性异常,æ述的病例ä¸åˆ° 100 例。如我们的案例所示,它由 IAAã€APWã€èµ·æºäºŽå‡ä¸»åŠ¨è„‰çš„ RPA 和完整的室间隔组æˆã€‚APW 通常为远端型(2 型或 3 型),这导致肺动脉分支被广泛分离,并且 IAA 通常ä½äºŽå·¦é”骨下动脉出现的远端(A 型)。患有 Berry 综åˆå¾çš„新生儿通常病情å±é‡ã€‚由于强制性的左å‘å³åˆ†æµï¼ŒRPA 的主动脉起æºå¯¼è‡´æ—©æœŸè‚ºè¿‡åº¦å¾ªçŽ¯ã€‚åŒæ—¶ï¼Œç”±äºŽ IAA,下åŠèº«å™¨å®˜çš„çŒæ³¨å®Œå…¨å–决于动脉导管未é—。早期临床管ç†æ˜¯å…³é”®ï¼ŒåŒ…括利尿剂和æ£åŽ‹é€šæ°”以解决肺充血,以åŠåœ¨å¿…è¦æ—¶é€šè¿‡è¾“注å‰åˆ—è…ºç´ E1 ç»´æŒåŠ¨è„‰å¯¼ç®¡é€šç•…。尽管身体状况得到了最佳的稳定,但大多数人ä»éœ€è¦ç´§æ€¥æ‰‹æœ¯ã€‚å¯ä»¥è€ƒè™‘分阶段修å¤ï¼ŒåŒ…括肺环带术和éšåŽçš„手术矫æ£ï¼Œç‰¹åˆ«æ˜¯å¯¹äºŽæ—©äº§å„¿æˆ–å°äºŽèƒŽé¾„儿。然而,选择的治疗方法是å•é˜¶æ®µä¿®å¤ã€‚有多ç§æ‰‹æœ¯æŠ€æœ¯å¯ä¾›é€‰æ‹©ï¼Œå³ APW é—åˆå’Œ RPA 与主肺动脉的连接å¯ä»¥é€šè¿‡ç›´æŽ¥å»åˆæˆ–多ç§çš®ç“£æŠ€æœ¯æ¥å®Œæˆã€‚IAA 的管ç†å–决于其ä½ç½®å’Œä¸»åŠ¨è„‰ä¸¤ç«¯çš„è·ç¦»ã€‚它å¯ä»¥ä½¿ç”¨å„ç§æŠ€æœ¯è¿›è¡Œï¼Œä¾‹å¦‚端到端å»åˆæœ¯æˆ–主动脉的广泛动员和é‡å»ºï¼Œéœ€è¦è¡¥ç‰‡å¢žå¼ºæˆ–导管æ’入。Berry 综åˆå¾å°½ç®¡ç½•è§ï¼Œä½†åœ¨å‡ºçŽ°ä¸¥é‡ç¼©çª„表型和ä¸å¯¹ç§°è‚ºå……血体å¾çš„å±é‡æ–°ç”Ÿå„¿çš„鉴别诊æ–ä¸åº”考虑在内。
å¦ä¹ è¦ç‚¹
[*]Berry 综åˆå¾æ˜¯æ–°ç”Ÿå„¿å¿ƒåŠ›è¡°ç«çš„æ½œåœ¨åŽŸå› ã€‚
[*]ä¸å¯¹ç§°è‚ºå……血和“è´è¶å¾â€åº”该引起临床怀疑该疾病。
页:
[1]