头皮神ç»è„Šé«“皮肤错构瘤伴æ’æ•£æ€§é»‘è‰²ç´ ç»†èƒžç—£
摘è¦æˆ‘们报告了一å患有头皮神ç»è„Šé«“皮肤错构瘤的新生儿。由于先å‰çš„ç–¤ç—•ï¼Œä»–é€šè¿‡å‰–è…¹äº§è¶³æœˆåˆ†å¨©ï¼Œå¹¶åœ¨ç¬¬äº”å¤©å‡ºçŽ°åœ¨æ–°ç”Ÿå„¿ç—…æˆ¿ï¼Œå¤´çš®ä¸Šæœ‰å·¨å¤§çš„å…ˆå¤©æ€§ç—£ï¼Œé»‘è‰²ç´ ç»†èƒžç—£é布全身。脑部 MRI 扫æ显示枕区缺æŸï¼Œæž•å¶å’Œè„‘室ç–出缺æŸï¼Œå¹•ä¸‹è„‘实质显示æ£å¸¸ä¿¡å·è¿”回和完整的å°è„‘。åˆæ¥è¯Šæ–为巨大血管瘤,已ç»ç ´è£‚,å¯èƒ½æ„ŸæŸ“巨细胞病毒,导致“è“莓æ¾é¥¼â€ç»¼åˆç—‡ã€‚在éšè®¿ä¸ï¼Œé”™æž„瘤/è¡€ç®¡ç˜¤æ ·è‚¿å—æ¶ˆé€€ï¼Œå¤´çš®ä¸Šå‡ºçŽ°å¤§ç‰‡è¾¹ç•Œæ¸…æ¥šçš„é»‘è‰²ç´ æ–‘å’Œå¤§è„‘è†¨å‡ºã€‚
背景
神ç»è„Šé—´çš®è‚¤é”™æž„瘤 (NCH) 是一ç§ç½•è§çš„å®žä½“ï¼Œæ²¡æœ‰æ ‡å‡†çš„æ²»ç–—å»ºè®®ã€‚ä¸è®¤è¯†å¯èƒ½å¯¼è‡´é”™è¯¯çš„诊æ–和管ç†ã€‚密切éšè®¿è‡³å…³é‡è¦ï¼Œå› 为éšç€æ—¶é—´çš„推移,å˜åœ¨è½¬åŒ–为æ¶æ€§é»‘è‰²ç´ ç˜¤çš„é£Žé™©ã€‚å¤´çš®å…ˆå¤©æ€§NCHéžå¸¸ç½•è§ï¼ŒæŽ¨æµ‹æ˜¯ç¥žç»é—´å……质异常å‘育的结果,转化为æ¶æ€§é»‘è‰²ç´ ç˜¤çš„é£Žé™©å¾ˆå¤§ã€‚å®ƒå¯ä»¥å‘生在颈部ã€èƒŒéƒ¨æˆ–头皮,最容易å‘生在头皮上。它的临床é‡è¦æ€§åœ¨äºŽè¯¯è¯Šçš„å¯èƒ½æ€§å’Œéšç€æ—¶é—´çš„推移æ¶æ€§è½¬åŒ–的能力。我们报告了一例头皮NCH,æ®æˆ‘们所知,这是该部门的第一例。
案例展示
一åéžè¿‘亲出生的足月新生儿,出生体é‡3.2公斤,出生åŽå¤´çš®è‚¿èƒ€ï¼Œå…¨èº«æœ‰æ•£å¸ƒæ€§é»‘斑,转诊至我院新生儿科。检查时,å‘现一个边界清楚的波动性肿å—,大å°ä¸º 20×18 cm,ä½äºŽé¡¶æž•åŒºã€‚è‚¿å—大é‡æµè¡€ã€‚矢状ç¼é‡å ,顶骨和枕骨连ç»æ€§ä¸§å¤±ã€‚ä¸€ä¸ªå¤§çš„è‰²ç´ æ²‰ç€è¿‡åº¦æ–‘点覆盖了大约 80% 的肿胀(图 1Aã€B),以åŠéå¸ƒå…¨èº«çš„æ•£å¸ƒæ€§è‰²ç´ æ²‰ç€è¿‡åº¦æ–‘ç‚¹å’Œç»“èŠ‚ï¼ˆé»‘ç´ ç»†èƒžç—£ï¼‰ï¼Œç›´å¾„ä»Žå‡ æ¯«ç±³åˆ°å‡ åŽ˜ç±³ä¸ç‰ï¼ˆå›¾ 2 )。没有å‘现局ç¶æ€§ç¥žç»åŠŸèƒ½ç¼ºæŸã€‚
图1(A) 头皮上的巨大先天性痣,伴有溃疡。(B) è‰²ç´ æ²‰ç€è¿‡åº¦çš„é»‘è‰²ç´ ç»†èƒžé»„æ–‘æ–‘å—包围的痣(å³ï¼‰ã€‚
图 2æ•£å¸ƒæ€§è‰²ç´ æ²‰ç€æ–‘和结节,以åŠé»‘è‰²ç´ ç»†èƒžç—£ï¼Œå¹¿æ³›åˆ†å¸ƒäºŽèƒŒéƒ¨ï¼ˆå·¦ï¼‰å’Œæ•´ä¸ªä¸‹è‚¢ï¼ˆå³ï¼‰ã€‚
心肾功能æ£å¸¸ã€‚å©å能å¸å®ï¼Œåå°„æ£å¸¸ï¼Œä½†è§†åŠ›æœªæµ‹ã€‚ç—…å˜çš„第一å°è±¡å¼•èµ·äº†å¯¹å·¨ç»†èƒžç—…æ¯’æ„ŸæŸ“çš„æ€€ç–‘ï¼›ä»”ç»†è§‚å¯Ÿï¼Œå‘ˆå…¸åž‹çš„é»‘è‰²ç´ ç»†èƒžç—£ã€‚
调查大脑的åˆå§‹ MRI 显示枕区缺æŸï¼Œä¸Žæž•å¶å’Œè„‘室通过颅骨间隙和皮肤缺æŸçš„ç–出有关,å³ä¾§è¾ƒå¤šã€‚幕下脑实质表现出æ£å¸¸çš„ä¿¡å·è¿”å›žã€‚æ— è½´å†…æˆ–è½´å¤–å ä½ç—…å˜ã€‚è„‘æ± å’Œè„‘æ²Ÿã€è„‘å¹²ã€è¶éžå’Œéžä¸ŠåŒºåŸŸå‡æ˜¾ç¤ºæ£å¸¸ï¼ˆå›¾ 3 和图 4)。
图 3大脑轴å‘视图的 MRI 显示枕区(左)与枕å¶ï¼ˆå³ï¼‰ç–相关的缺æŸï¼Œå³ä¾§æ›´å¤šã€‚
图 4脑部 MRI,T1 对比矢状ä½è§†å›¾æ˜¾ç¤ºæž•åŒºçš®è‚¤ç¼ºæŸï¼Œå¤´çš®å†…ä¿¡å·å¼ºåº¦ä¸å‡åŒ€ã€‚
ç”±äºŽå‡ºè¡€çš„é£Žé™©ï¼Œæ— æ³•å°è¯•å¯¹è‚¿èƒ€è¿›è¡Œæ´»ç»„织检查。ç›æŸ¥è¶…声心动图显示心è„结构æ£å¸¸ã€‚æ ¹æ®è…¹éƒ¨è¶…声检查,è‚è„ã€è„¾è„ã€è‚¾è„å’Œè‚ é“å‡æœªè§å¼‚常。风疹和巨细胞病毒感染的血清 IgG å’Œ IgM å‡ä¸ºé˜´æ€§ã€‚
鉴别诊æ–鉴别诊æ–是神ç»çš®è‚¤é»‘å˜ç—…。然而,婴儿没有任何神ç»åŠŸèƒ½ç¼ºé™·ï¼Œå¤§è„‘ä¸ä¹Ÿæ²¡æœ‰å‘çŽ°æ˜Žæ˜¾çš„é»‘è‰²ç´ ç»†èƒžç—£ã€‚
治疗
没有针对 NCH æ²»ç–—çš„æ ‡å‡†æŽ¨è。æ¯å¤©ç»™å¤´çš®ä¸Šçš„错构瘤穿衣并输血。出血得到控制,肿胀明显消退。由于担心出血和错构瘤的范围,尚未进行脑ç–å’Œé”™æž„ç˜¤åˆ‡é™¤ã€‚å¯¹äºŽè¡€ç®¡ç˜¤æ ·è‚¿èƒ€ï¼Œç»™äºˆæ™®è˜æ´›å°”5周。虽然广泛的局部切除是ç†æƒ³çš„,但由于肿å—的大å°å’Œå‡ºè¡€çš„风险,这是ä¸å¯èƒ½çš„。在婴儿期,ç»è¿‡å¸¸è§„包扎和普è˜æ´›å°”åŽï¼Œè‚¿å—消退,肉芽组织愈åˆï¼Œå¦‚图5所示。
图5æ¯æ—¥æ•·æ–™å’Œæ™®è˜æ´›å°” 3 周åŽå¤´çš®é”™æž„瘤。
结果和åŽç»è¡ŒåŠ¨
å©´å„¿ä»åœ¨æŽ¥å—éšè®¿ï¼Œå¹¶å·²å¯¹æ¯äº²è¿›è¡Œäº†è¾…导。他æ¯å‘¨éƒ½ä¼šåœ¨ç¥žç»å¤–科诊所就诊。普è˜æ´›å°”æ²»ç–—æœ‰æ•ˆï¼›è¡€ç®¡ç˜¤æ ·è‚¿èƒ€æ¶ˆé€€ï¼Œä½†å°çš„è„‘è†¨å‡ºå› è„‘å®¤æ‰©å¤§è€Œå˜å¤§ã€‚6 周åŽé‡å¤çš„脑部 MRI 显示枕å¶è„‘膨出范围扩大。目å‰çš„脑膨出大å°çº¦ä¸º18×18cm,腔内充满脑室液。这å儿童计划在本周进行神ç»å¤–科手术,以进行分æµæœ¯ä»¥ç¼©å°è„‘膨出的大å°ã€‚ç”±äºŽå…¨èº«å¤šå¤„é»‘è‰²ç´ æ–‘å—和脑膨出,神ç»è„Šé«“综åˆå¾çš„诊æ–ä»ç„¶æŽ’在首ä½ã€‚神ç»è„Šé«“综åˆå¾ä¸Žç¥žç»ç®¡ç¼ºé™·æœ‰å…³ã€‚我们已将婴儿转介给神ç»å¤–科医生和血液肿瘤å¦å®¶ã€‚神ç»å¤–科医生æ£è®¡åˆ’æ’入一个分æµå™¨ä»¥å‡å°è„‘膨出ä¸é˜»å¡žçš„脑室的大å°ã€‚血液肿瘤å¦å®¶è¦æ±‚æˆ‘ä»¬å¯¹é»‘è‰²ç´ æ–‘å—进行临床观察,以了解临床上的任何å˜åŒ–。æ¯äº²æ‹’ç»è¿›è¡Œçš®è‚¤æ´»æ£€ã€‚图 6æ˜¾ç¤ºå¤´çš®ä¸Šæœ‰ä¸€ä¸ªå·¨å¤§çš„é»‘è‰²ç´ æ–‘å—。血管瘤已ç»æ¶ˆé€€ï¼Œå¹¶ä¸”æœ‰è„‘è†¨å‡ºï¼ŒçŽ°åœ¨æ›´åŠ çªå‡ºã€‚
图 6大å—é»‘è‰²ç´ æ–‘å—和疤痕以åŠè¾¹ç•Œæ¸…楚的脑膨出的图åƒã€‚
图 7显示 MRI æ˜¾ç¤ºè¡€ç®¡ç˜¤æ ·è‚¿å—çŽ°å·²æ¶ˆé€€ï¼Œå½“å‰ MRI 显示边界清楚的脑膨出。
图 7MRI æ˜¾ç¤ºè¡€ç®¡ç˜¤æ ·è‚¿å—现已消退,目å‰çš„ MRI 显示边界清楚的脑膨出。
这个å©å一直未能èŒå£®æˆé•¿ã€‚
讨论
头皮的 NCH 是一ç§ç½•è§çš„ç—…å˜ï¼Œå¯èƒ½æ˜¯ç”±ç¥žç»é—´å……质的异常å‘è‚²å¼•èµ·çš„ã€‚å®ƒçš„å…ƒç´ åæ˜ äº†ç¥žç»åµ´è¡ç”Ÿç»†èƒžå›ºæœ‰çš„分化谱。它最常è§äºŽå¤´çš®ï¼Œå¯ä»¥æ˜¯å…ˆå¤©æ€§æˆ–åŽå¤©æ€§ã€‚它首先由 Tuthillç‰äººæ述为毛å‘神ç»è„Šé«“错构瘤。没有观察到é—ä¼ å€¾å‘。
NCH 在组织å¦ä¸Šç”±å¤šç§å…ƒç´ 组æˆï¼ŒåŒ…æ‹¬æ–°ç”Ÿé»‘ç´ ç»†èƒžã€è‰²ç´ æ ‘çªçŠ¶ç»†èƒžã€é›ªæ—ºæ°ç»†èƒžã€æ¢å½¢ç»†èƒžå’Œæˆçº¤ç»´ç»†èƒžï¼Œå› æ¤å¼ºè°ƒäº†ç¥žç»åµ´ç»†èƒžçš„多能性。 8 S-100ã€CD57ã€HMB-45ã€Melan Aã€èƒ¶åŽŸè›‹ç™½ 4 å’Œ CD34 çš„ NCH 染色呈阳性。
NCH 周围的间质以åŠæœ‰ç¥žç»éž˜åˆ†åŒ–的区域显示 CD34 阳性细胞增多。相当多的 NCH å·²ç»èŽ·å¾—了æ¶æ€§é»‘ç´ ç»†èƒžæˆåˆ†ï¼Œç”±äºŽæœªèƒ½è¿›è¡Œæ´»æ£€ï¼Œæˆ‘ä»¬çš„è‚¿ç˜¤åœ¨è¿™ä¸ªé˜¶æ®µæ— æ³•ç¡®å®šã€‚
Turelç‰äººæ述了一å女婴,她出生åŽå³æž•éª¨å¤´çš®è‚¿èƒ€ã€‚在我们的病例ä¸æ²¡æœ‰å‡ºçŽ°å±€ç¶æ€§ç¥žç»åŠŸèƒ½ç¼ºæŸï¼Œè‚¿å—å æ®äº†å³ä¾§é¡¶æž•éƒ¨å¤´çš®ã€‚进行了活检å°è¯•ï¼Œä½†ç”±äºŽå‡ºè¡€è¿‡å¤šè€Œç»ˆæ¢ã€‚在 Turelç‰äººçš„报告ä¸ï¼Œè‚¿å—被完全切除。
诊æ–å¯èƒ½æ˜¯ä¸€ä¸ªæŒ‘æˆ˜ï¼Œå› ä¸ºæŠ¥å‘Šçš„ç—…ä¾‹å¾ˆå°‘ï¼Œå¦‚æžœè¿™äº›ç—…å˜æ˜¾ç¤ºå‡ºæ˜Žæ˜¾çš„é»‘è‰²ç´ ç»†èƒžæˆåˆ†ï¼Œå®ƒä»¬å¯èƒ½å¾ˆéš¾ä¸Žå…¶ä»–è‰²ç´ æ€§çš®è‚¤å¼‚å¸¸åŒºåˆ†å¼€æ¥ï¼Œä¾‹å¦‚å…ˆå¤©æ€§ç—£ï¼Œå› ä¸ºå¯èƒ½å˜åœ¨ä¸€äº›ç»„织å¦é‡å 。
没有管ç†è¿™äº›æ‚£è€…的具体指å—。é‡ç‚¹æ”¾åœ¨ç™Œç—‡ç›‘测的长期éšè®¿ä¸Šï¼Œè¿™åœ¨æˆ‘们的案例ä¸æ£åœ¨è¿›è¡Œï¼Œå¹¶å¯†åˆ‡ç›‘测æ¶æ€§è½¬åŒ–。
这是一例罕è§çš„神ç»è„Šé«“综åˆå¾ç—…例,血管瘤对普è˜æ´›å°”å应良好。我们在这里报告的æ¤ç±»æƒ…况的报告éžå¸¸å°‘。这åå©´å„¿æ‚£æœ‰å¤šå¤„é»‘è‰²ç´ æ²‰ç€ç—‡å’Œå¤§é¢ç§¯çš„å¤´çš®é»‘è‰²ç´ æ–‘ï¼Œä¸Žè„‘è†¨å‡ºæœ‰å…³ã€‚ç¥žç»çš®è‚¤é»‘å˜ç—…在巨大黑å˜ç—…ä¸å¾ˆå¸¸è§ï¼Œå¤§çº¦ 12% 的人会出现这ç§æƒ…况,æ£å¦‚我们的婴儿所è§ã€‚
我们的病例è¯æ˜Žäº†æ—©æœŸè¯Šæ–ã€æ²»ç–—和长期éšè®¿çš„é‡è¦æ€§ã€‚这在åƒæˆ‘ä»¬è¿™æ ·èµ„æºæœ‰é™çš„国家å¯èƒ½æ˜¯ä¸€ä¸ªæŒ‘æˆ˜ï¼Œå› ä¸ºæ‰€æœ‰åŒ»ç–—ä¸å¿ƒéƒ½ç¼ºä¹ä¸“家,而且返回诊所的ç»æµŽæ‹®æ®ï¼Œè¿™å¯èƒ½ä¼šå¯¼è‡´å¤±è®¿ã€‚
新生儿期的早期识别和支æŒæ²»ç–—很é‡è¦ã€‚该婴儿已被转诊至è¥å…»ç§‘,以进行更好的è¥å…»ç®¡ç†ã€‚
病人的观点
当我第一次看到我的å©å时,我éžå¸¸å®³æ€•ã€‚我马上决定到市里大一点的医院æ¥ï¼Œè¿™æ ·ä»–å°±å¯ä»¥åœ¨æ²¡æœ‰è¶³å¤Ÿèµ„金的情况下就诊于这家国立医院。
这是一次长途旅行,我的å©å出生时头上的肿å—没有æµè¡€ï¼Œä½†æ˜¯å½“我们到达城市时它开始æµè¡€äº†ã€‚自从我æ¥åˆ°è¿™é‡Œä»¥æ¥ï¼Œæˆ‘得到了很大的支æŒã€‚医生和护士团队很好,我的å©åç«‹å³æŽ¥å—了检查,他们æ¯å¤©éƒ½åŒ…扎伤å£ã€‚一ä½åŒ»ç”Ÿç”šè‡³åœ¨ç»æµŽä¸Šæ”¯æŒæˆ‘并支付 MRI 扫æ费用。
我被告知他å¯èƒ½éœ€è¦å°½å¿«å‡ºé™¢ï¼Œä»¥ä¾¿æˆ‘们回æ¥å®šæœŸå°±è¯Šï¼Œä½†æˆ‘希望我和我的å©åèƒ½ç•™åœ¨åŒ»é™¢ï¼Œå› ä¸ºæˆ‘ä»¬ä½å¾—很远,å¯èƒ½æ— 法按计划å‚åŠ è¯Šæ‰€ã€‚
å¦ä¹ è¦ç‚¹
[*]这是一个罕è§çš„多å‘æ€§çš®è‚¤é»‘ç´ ç»†èƒžæ–‘å—å’Œå¤´çš®ä¸Šçš„å¤§é»‘ç´ ç»†èƒžæ–‘å—的罕è§ç—…例。
[*]早期诊æ–和治疗,手术切除,对于å‡å°‘æ¶æ€§è‚¿ç˜¤çš„机会很é‡è¦ã€‚
[*]多å¦ç§‘方法的长期éšè®¿å¯¹äºŽé¿å…æ¶å˜é£Žé™©ã€å‡å°‘残疾和æ高生活质é‡è‡³å…³é‡è¦ã€‚
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