长期æœç”¨å¤æ–¹å£æœé¿å•è¯åŽ Tolosa-Hunt 综åˆå¾åœ¨æ€€å•æœŸé—´å¤å‘
摘è¦Tolosa-Hunt 综åˆå¾ (THS) 是一ç§ç½•è§çš„疼痛性眼肌麻痹综åˆå¾ï¼Œç»§å‘于影å“海绵窦ã€çœ¶ä¸Šè£‚或眼眶的特å‘性肉芽肿性炎症。怀å•å’Œä¸Žæ€€å•æœ‰å…³çš„æ¿€ç´ å·²è¢«ç¡®å®šä¸ºæ½œåœ¨çš„è¯±å› ã€‚ä¸€å 39 å²çš„ gravida-2 para-1 女性,既往长期æœç”¨å¤æ–¹å£æœé¿å•è¯ (COC),ç»åŽ†äº†ä¸¤æ¬¡ç–¼ç—›æ€§çœ¼è‚Œéº»ç—¹â€”—第一次事件自å‘缓解,在怀å•æœŸé—´å¤å‘,并在类固醇治疗åŽå®Œå…¨æ¶ˆé€€. MRI 显示左眼眶尖和å‰æµ·ç»µçª¦äº¤ç•Œå¤„有炎症åŽè‚¿å—ï¼Œæ”¯æŒ THS 的诊æ–。æ®æˆ‘们所知,这是首次报告长期æœç”¨ COC åŽå¦Šå¨ 期 THS å¤å‘。
背景
Tolosa-Hunt 综åˆå¾ (THS) 是一ç§ç½•è§çš„疾病,其特å¾æ˜¯ç”±äºŽæµ·ç»µçª¦ã€çœ¶ä¸Šè£‚或眼眶的特å‘性肉芽肿性炎症引起的疼痛性眼肌麻痹。æ®ä¼°è®¡ï¼Œæ¯å¹´æ¯ç™¾ä¸‡äººä¸æœ‰è¿‘ 1 到 2 例å‘生,最终是一ç§æŽ’除性诊æ–ã€‚è™½ç„¶å…¶ç—…å› ä»ç„¶æœªçŸ¥ï¼Œä½†æ–‡çŒ®ä¸å¾ˆå°‘有报é“记录了其å—å¦Šå¨ å’Œå¦Šå¨ ç›¸å…³æ¿€ç´ å½±å“çš„å…疫异常å‘病机制。
案例展示
一å 39 å²çš„ gravida-2 para-1 女性,已知有高血压病å²ï¼Œåœ¨å¦Šå¨ 31 2/7 å‘¨æ—¶å› çªç„¶å‘作的ä¸åº¦è‡³é‡åº¦å·¦ä¾§é¢žå¶å¤´ç—›æ”¾å°„至眼眶而就诊于我们机构眶周区域伴有åŒä¾§å¤–展缺陷ã€åŒçœ¼å¤è§†ã€æ’•è£‚和视力模糊。这是在长期æœç”¨å«ç‚”雌醇和左炔诺å•é…®çš„å¤æ–¹å£æœé¿å•è¯ (COC) 7 å¹´åŽå‘生的。她报告了 2 å¹´å‰å‘生的类似疼痛性眼肌麻痹事件,该事件在症状出现 6 周åŽè‡ªå‘消退。入院时检查å‘现左侧内斜视ã€å·¦ä¾§å¤–直肌麻痹和血压å‡é«˜ã€‚视功能和眼底检查显示åŒä¾§å±ˆå…‰ä¸æ£å’Œ II 级高血压性视网膜病å˜ã€‚é¢éƒ¨å·¦ä¾§æ— 客观感觉障ç¢ã€çœ¼çƒçªå‡ºæˆ–éœçº³ç»¼åˆå¾ä½“å¾ã€‚æ®æŠ¥é“,éšç€è¡€åŽ‹æ£å¸¸åŒ–和为胎儿肺æˆç†Ÿç»™äºˆè‚Œå†…注射地塞米æ¾ï¼Œç–¼ç—›ä¼šæš‚时和轻微缓解。然而,患者的眼肌麻痹并没有好转。
调查
åˆæ¥æ£€æŸ¥æ˜¾ç¤ºçº¢ç»†èƒžæ²‰é™çŽ‡å‡é«˜ 60 毫米/å°æ—¶ï¼Œè½»åº¦ç™½ç»†èƒžå¢žå¤š 15.50×10 9/L 全血细胞计数和 24 å°æ—¶å°¿è›‹ç™½æµ‹é‡å€¼è¶…过 0.3 g 的蛋白尿。基线血清电解质和å‡è¡€åŠŸèƒ½æ£å¸¸ã€‚脑脊液 (CSF) ç ”ç©¶ï¼ŒåŒ…æ‹¬éœ€æ°§åŸ¹å…»ã€ç»†èƒžå¦ä»¥åŠçœŸèŒå’Œç»“æ ¸æ„ŸæŸ“æµ‹è¯•ï¼Œå‡æ— 异常。甲状腺功能检查æ£å¸¸ï¼ŒæŠ—åŒé“¾ DNA 和抗结缔组织病抗体检查阴性。用糖化血红蛋白和空腹血糖ç›æŸ¥ç³–å°¿ç—…æ— å¼‚å¸¸ã€‚ç”¨äºŽç›æŸ¥æ¢…毒的血清和 CSF 快速血浆ååº”ç´ ç»“æžœæ£å¸¸ã€‚脑部 MRI 显示一个å°çš„ T1 高信å·ã€T2/液体衰å‡å转æ¢å¤ç‰ä¿¡å·è½¯ç»„织病ç¶ï¼Œåœ¨å·¦çœ¼çœ¶å°–å’Œå‰æµ·ç»µçª¦çš„交界处具有最å°çš„钆增强,图 1)。左侧眼眶也å‘内,左侧外直肌èŽç¼©ã€‚MR è¡€ç®¡é€ å½±æœªå‘现异常,除了å³ä¾§å¤§è„‘å‰åŠ¨è„‰çš„ A1 段å‘育ä¸è‰¯/缺失,这å¯èƒ½æ˜¯æ£å¸¸çš„解剖å˜å¼‚。
图1(A) T1 åŠ æƒéžå¯¹æ¯”,(B) T1 åŠ æƒå¯¹æ¯”å’Œ (C) T2 åŠ æƒè„‘ MRI 图åƒåœ¨è½´å‘切割ä¸æ˜¾ç¤ºå·¦çœ¼çœ¶å°–å’Œå‰æµ·ç»µçª¦äº¤ç•Œå¤„çš„ç‚Žç—‡åŽè‚¿å—ç—…å˜ï¼ˆç®å¤´ï¼‰ . ä½¿ç”¨åŸºäºŽé’†çš„é€ å½±å‰‚ç”Ÿæˆå›¾åƒã€‚
鉴别诊æ–
THS 的诊æ–基于å•ä¾§çœ¼çœ¶-眶周头痛伴åŒä¾§ç¬¬å…脑神ç»éº»ç—¹ï¼ŒMRI 显示眶尖和å‰æµ·ç»µçª¦äº¤ç•Œå¤„有肉芽肿性炎症,并且没有其他临床或影åƒå¦ä½“å¾æˆ–符åˆå›½é™…å¤´ç—›ç–¾ç—…åˆ†ç±»çš„ç—‡çŠ¶ã€‚è¡€ç®¡ç—…å› ï¼Œå¦‚é¢ˆåŠ¨è„‰ç˜¤æˆ–ç³–å°¿ç—…æˆ–åŠ¨è„‰æ¢—å¡žï¼Œä½œä¸ºé‰´åˆ«è¯Šæ–çš„å¯èƒ½æ€§è¾ƒå°ï¼ŒåŸºäºŽå¤´é¢…æˆåƒå’Œç³–å°¿ç—…ç›æŸ¥è¯•éªŒé˜´æ€§ã€‚由于没有特å¾æ€§è„‘膜体å¾æˆ–全身感染体å¾ä»¥åŠè¡€æ¶²å’Œè„‘脊液检查结果ä¸æ˜Žæ˜¾ï¼Œå› æ¤æŽ’é™¤äº†æ„ŸæŸ“æ€§åŽŸå› ï¼Œä¾‹å¦‚å±€ç¶æ€§è„“è‚¿ã€æ¢…æ¯’æ€§ç¡¬è„‘è†œç‚Žæˆ–ç»“æ ¸æ€§è„‘è†œè„‘ç‚Žã€‚è€ƒè™‘äº†æ·‹å·´ç˜¤ã€è„‘膜瘤或鼻咽癌ç‰è‚¿ç˜¤ï¼Œä½†ç”±äºŽä¸å…¸åž‹çš„头颅影åƒå’Œè„‘脊液阴性结果而被排除。æ¤å¤–,缺ä¹æŒ‡å‘机械é™åˆ¶çš„眼眶体å¾ï¼Œä¾‹å¦‚甲状腺眼眶病或眼眶å‡ç˜¤ï¼Œä»¥åŠç”²çŠ¶è…ºåŠŸèƒ½æ£€æŸ¥é˜´æ€§æŽ’é™¤äº†è¿™äº›è€ƒè™‘å› ç´ ã€‚
治疗ã€ç»“果和éšè®¿åˆ†å¨©è¢«å¼•äº§ï¼Œç”±äºŽèƒŽå„¿çŠ¶å†µä¸ä½³ï¼ŒéšåŽè¿›è¡Œäº†ç®€å•çš„剖腹产。分娩åŽï¼Œæ‚£è€…完æˆæ³¼å°¼æ¾ 80 mg æ¯æ—¥å‰‚é‡ï¼Œè¿žç» 3 天,æ¤åŽæ¯ 2 周é€æ¸å‡é‡ 20 mg;这导致患者的头痛和眼肌麻痹在 5 周åŽé€æ¥ç¼“解并éšåŽå®Œå…¨æ¶ˆé€€ã€‚6 个月åŽéšè®¿ï¼Œæœªè§å¤å‘。
讨论
THS 的特å¾æ˜¯æµ·ç»µçª¦éš”膜和å£çš„éžç‰¹å¼‚性淋巴浆细胞性炎症,与æˆçº¤ç»´ç»†èƒžã€ä¸Šçš®æ ·ç»†èƒžå’Œå¶è§å·¨ç»†èƒžçš„增殖有关。这ç§ç‚Žç—‡è¿‡ç¨‹çš„ç¡®åˆ‡åŽŸå› ä»ç„¶æœªçŸ¥ã€‚ä¼¼ä¹Žä¸Žä¼ æŸ“æ€§æœ‰æœºä½“æ²¡æœ‰ä¸€è‡´çš„è”系。与系统性红斑狼疮 (SLE)ã€æ¡¥æœ¬ç”²çŠ¶è…ºç‚Žã€éœå¥‡é‡‘淋巴瘤和类风湿性多å‘性关节炎ç‰å…¶ä»–炎症性疾病相关的报é“å¾ˆå°‘ï¼›å› æ¤ï¼Œæœ‰äººæ出了自身å…ç–«æ€§ç—…å› ï¼Œä½†ä»ä¸æ¸…楚。外伤也与 THS 的潜在触å‘å› ç´ æœ‰å…³ã€‚è¿„ä»Šä¸ºæ¢ï¼Œæ–‡çŒ®ä¸ä»…报é“了两例怀å•æœŸé—´å‘生的 THS。Levin å’Œ Karussis (2002) 首先报é“了一å 32 å²çš„女性,她有两次 THS å‘作,这两次å‘ä½œéƒ½ä¸Žæ€§è…ºæ¿€ç´ æ°´å¹³çš„å˜åŒ–有关——由克罗米芬治疗引å‘çš„å‘作和怀å•æœŸé—´å•æ¿€ç´ 治疗引å‘çš„å¤å‘。 Litwin å’Œ Leung(2017 年)的第二份报告æ述了一å 24 å²å¥³æ€§çš„ç—…ä¾‹ï¼Œå¥¹åœ¨å¦Šå¨ æ—©æœŸå‡ºè¡€åŽæœç”¨é»„体酮åŽå‡ºçŽ° THS。
实际上,æ¯ä¸ªå™¨å®˜ç³»ç»Ÿåœ¨æ€€å•æœŸé—´éƒ½ä¼šå‘生å˜åŒ–,包括å…疫系统。这些å…ç–«ååº”æœ‰åŠ©äºŽå¦Šå¨ ç»“å±€å’Œç–¾ç—…å‘病机制。æ¯èƒŽç•Œé¢å˜åœ¨çš„å¤æ‚è€å—性部分是由于å„ç§å…疫功能的生ç†æŠ‘制。在怀å•æœŸé—´ï¼ŒCD4 T æ·‹å·´ç»†èƒžäºšç¾¤å‘ T 辅助细胞 (Th)2 介导的å…疫功能转å˜ï¼ŒTh2 ç»†èƒžå› åâ€”â€”ç™½ç»†èƒžä»‹ç´ (IL) 4ã€IL-10ã€IL-13 çš„åˆ†æ³Œå¢žåŠ ã€‚å› æ¤ï¼Œè™½ç„¶æŠ‘制 Th1 介导的å…ç–«æ˜¯å¦Šå¨ çš„é‡è¦æŠ—ç‚Žæˆåˆ†ï¼Œä½† Th2 ç»†èƒžå› å促进基于抗体的å…疫已导致主è¦ç”±è‡ªèº«æŠ—体介导的自身å…疫性疾病的å‘作,例如 SLE。
ä¸Žå¦Šå¨ ç›¸å…³çš„æ¿€ç´ ä¹Ÿä¼šäº§ç”Ÿå…ç–«å˜åŒ–。黄体酮已被è¯æ˜Žå¯ä»¥æŠ‘制 Th1 å…ç–«å应的å‘展并促进 Th2 ç»†èƒžå› åçš„åˆ†æ³Œã€‚é›Œæ¿€ç´ çš„ä¸åŒä½œç”¨éƒ¨åˆ†å–决于其浓度:低剂é‡æˆ–生ç†å‰‚é‡çš„雌二醇å¯ä¿ƒè¿› Th1 ååº”å¹¶å¢žå¼ºä¿ƒç‚Žç»†èƒžå› å(例如 IL-1ã€IL-6 和肿瘤åæ»å› å-α (TNF-α))的分泌),而高剂é‡æˆ–å¦Šå¨ å‰‚é‡ä¼šå¢žå¼º Th2 å应并å‡å°‘è¿™äº›ç»†èƒžå› å的产生。éšç€å¯èƒ½å…·æœ‰ç¥žç»æ¯’性的 TNF-α 表达å‡å°‘ï¼Œé›Œæ¿€ç´ å…·æœ‰ç¥žç»ä¿æŠ¤ä½œç”¨ã€‚ç„¶è€Œï¼Œæœ‰è¶£çš„æ˜¯ï¼Œå¦Šå¨ æ°´å¹³çš„é›Œæ¿€ç´ å’Œå•æ¿€ç´ 对 TNF-α çš„å‡å¼±ä¹Ÿè¢«è¯æ˜Žå¯ä»¥é€šè¿‡å‡å°‘ TNF 诱导的肉芽肿细胞凋亡æ¥è¿›ä¸€æ¥ä¿ƒè¿›è‚‰èŠ½è‚¿å½¢æˆã€‚è¿™äº›æ¿€ç´ çš„å±è”½ä½œç”¨åŠå…¶å¢žå¼ºçš„血管生æˆå› å表达表明它们在ä¸å—控制的炎症的å‘病机制ä¸çš„é‡è¦æ€§ï¼Œå¹¶å¯èƒ½è¯æ˜Žä¸Ž THS çš„å‘病机制有关。
在这å患者ä¸ï¼Œé™¤äº†å¦Šå¨ çš„å…疫调节作用外,长期è”åˆæœç”¨é›Œæ¿€ç´ å’Œå•æ¿€ç´ å¯èƒ½ä¼šå¯¼è‡´å¥¹çš„ THS å‘作。æ®æˆ‘们所知,这是首次报告长期æœç”¨ COC åŽå¦Šå¨ 期 THS å¤å‘ã€‚è¿™ä¸ªæ¡ˆä¾‹å¢žåŠ äº†è¶Šæ¥è¶Šå¤šçš„è¯æ®æ”¯æŒå…ç–«å’Œæ¿€ç´ å› ç´ ä¸Ž THS 疾病å‘病机制之间的相互作用。
å¦ä¹ è¦ç‚¹
[*]å¦Šå¨ å’Œå¦Šå¨ ç›¸å…³æ¿€ç´ å·²è¢«ç¡®å®šä¸º Tolosa-Hunt 综åˆå¾ (THS) çš„æ½œåœ¨è¯±å› ã€‚
[*]怀å•æœŸé—´çš„å…ç–«å应有助于疾病的å‘病机制。
[*]é›Œæ¿€ç´ å’Œå•æ¿€ç´ å¯èƒ½ä¸Ž THS çš„å‘病机制有关。
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