åœ¨æ— ç—‡çŠ¶çš„å¹´è½»æˆäººä¸å¶ç„¶å‘现å¡æ–¯å°”曼æ°ç—…
概括Castleman ç—… (CD) 是一ç§ç½•è§çš„æ·‹å·´å¢žç”Ÿæ€§ç–¾ç—…ï¼Œç—…å› ä¸æ˜Žï¼Œåœ¨å¹´è½»äººä¸è¡¨çŽ°å‡ºä¸åŒçš„临床表现。有两ç§ä¸»è¦ç±»åž‹ï¼Œå•ä¸å¿ƒå‘生在较年轻的年龄组,多ä¸å¿ƒå‘生在è€å¹´äººã€‚我们报告了一例最åˆå› 急性阑尾炎就诊的 22 å²ç”·æ€§ã€‚在入院期间,他进行了常规胸片检查,结果显示有肿å—ç—…å˜ï¼ŒåŽæ¥è¢«è¯Šæ–为é€æ˜Žè¡€ç®¡åž‹å¡æ–¯å°”曼病。他接å—了å³è‚ºåˆ‡é™¤æœ¯ä»¥å®Œå…¨åˆ‡é™¤å¹¶æ¢å¤å¾—å¾ˆå¥½ã€‚èƒŒæ™¯è¯¥ç—…ä¾‹æŠ¥å‘Šå¼ºè°ƒäº†æ— ç—‡çŠ¶æ‚£è€…æ‚£å¡æ–¯å°”曼病的å¯èƒ½æ€§ï¼Œå¹¶è¡¨æ˜Žå¿…须采用明确的组织å¦æ–¹æ³•æ¥è¯Šæ–该疾病以åŠå…¶ä»–è°ƒæŸ¥ä»¥æŽ’é™¤ä¼ æ’。
案例展示
我们报告了一å 22 å²ç”·æ€§çš„病例,他在胸片上å¶ç„¶å‘现å³è‚ºæœ‰è‚¿å—。他最åˆå‡ºçŽ°å³é«‚çªç–¼ç—›ï¼Œè¢«è¯Šæ–为阑尾炎。他接å—了阑尾切除术。组织å¦è¯å®žä¸ºåæ»æ€§éžæ¶æ€§é˜‘尾炎。患者既往有儿童哮喘伴湿疹病å²ï¼Œä½†èº«ä½“å¥åº·ï¼Œæ— 体é‡å‡è½»æˆ–å‘烧å²ã€‚尽管他很年轻,但他有 9 包年的å¸çƒŸå²ï¼Œå¹¶ä¸”没有明显的胸部疾病家æ—å²ã€‚检查时,他的氧饱和度为 97%,胸部清晰。没有å‘现其他异常。阑尾切除术åŽï¼Œä»–进一æ¥æ£€æŸ¥äº†è‚ºéƒ¨è‚¿å—。
调查
术å‰æ£€æŸ¥æ—¶ï¼Œå¸¸è§„胸片å‘现肿å—(图1)。患者åŽæ¥å¯¹å…¶èƒ¸éƒ¨å’Œä¸Šè…¹éƒ¨è¿›è¡Œå¯¹æ¯”增强计算机æ–层扫æ (CT),显示å³ä¾§è‚ºè‚¿å—横径 50 毫米,隆çªä¸‹é—´éš™æœ‰æ˜Žæ˜¾çš„纵隔淋巴结肿大(图 2)。没有è¯æ®è¡¨æ˜Žè†ˆä¸‹æœ‰è½¬ç§»ã€å…¶ä»–ç—…å˜æˆ–任何异常。他进行了支气管镜检查,结果显示气é“æ£å¸¸ï¼Œå¹¶è¿›è¡Œäº†çŒæ´—以进行显微镜检查ã€åŸ¹å…»å’Œæ•æ„Ÿæ€§æ£€æŸ¥ä»¥åŠç»†èƒžå¦æ£€æŸ¥ï¼Œç»“æžœå‡ä¸ºé˜´æ€§ã€‚其他检查包括全血细胞计数ã€è¡€ç®¡ç‚Žç›æŸ¥ã€HIV 检测ã€å…ç–«çƒè›‹ç™½å’Œè‚功能检测å‡æ— 异常。
图1胸部 X 光片显示å³è‚ºè‚¿å—。
图 2胸部 CT 显示å³ä¾§è‚ºè‚¿å—伴纵隔淋巴结肿大。
鉴别诊æ–
肺癌血管å…ç–«æ¯ç»†èƒžæ€§æ·‹å·´ç»“肿大
治疗
该患者éšåŽè¢«è½¬è¯Šè‡³åŒºåŸŸå¿ƒèƒ¸ä¸å¿ƒï¼Œåœ¨é‚£é‡ŒæŽ¥å—检查并接å—å³è‚ºåˆ‡é™¤æœ¯å¹¶åˆ‡é™¤å—累淋巴结。å³è‚ºçš„åˆ‡é™¤æ ‡æœ¬ç”±å‡åŒ€çš„肿瘤组æˆï¼Œé¢œè‰²ä¸ºæ£•è¤è‰²è‡³æµ…棕色,ä½äºŽä¸å¶ï¼Œå°ºå¯¸ä¸º 50×42×28 mm,ç¨å¾®è¿œç¦»æ”¯æ°”管切除边缘。切割表é¢å‘ˆå‡åŒ€çš„浅棕色,带有斑点状的白色区域。æ®æŠ¥é“,肿å—和淋巴结的石蜡切片显示ååº”æ€§å¢žç”Ÿå’Œç»“èŠ‚æ€§æ·‹å·´æ ·å¢žç”Ÿï¼Œç»“èŠ‚ä¸»è¦ç”±è¡¨è¾¾ CD20 å’Œ CD79a çš„ B 细胞组æˆï¼Œä½†æ²¡æœ‰åµæ³¡ä¸å¿ƒäºšç¾¤æ ‡å¿—物 bcl-6 或 CD10。bcl-2蛋白也有强表达。结节å«æœ‰è‡´å¯†çš„æ ‘çªçŠ¶ç»†èƒžï¼Œç‰¹åˆ«æ˜¯åœ¨ä¸å¿ƒçš„é€æ˜ŽåŒºåŸŸï¼Œå¼ºè¡¨è¾¾ CD21 å’Œ CD35。没有病毒相关蛋白的表达,也没有å‘现任何瘤形æˆçš„è¯æ®ã€‚诊æ–为血管滤泡增生,é€æ˜Žè¡€ç®¡åž‹Castleman病。
结果和åŽç»è¡ŒåŠ¨
患者术åŽæ¢å¤å¾—很好。他目å‰æ£åœ¨æŽ¥å—血液å¦å®¶çš„éšè®¿ã€‚
讨论
Castleman 病是一ç§éžå¸¸ç½•è§çš„åŽŸå› ä¸æ˜Žçš„淋巴组织增生性疾病,在 50 多年å‰çš„ 1956 年由马è¨è¯¸å¡žå·žæ€»åŒ»é™¢çš„ç—…ç†å¦å®¶ Benjamin Castleman åšå£«é¦–次æ述。它首先在一组良性局部增生性淋巴结患者ä¸æŠ¥é“ã€‚è™½ç„¶ç—…å› å¦å°šæœªå®Œå…¨æ˜Žäº†ï¼Œä½† HHV8 çš„å…³é”®ä½œç”¨å’Œç™½ç»†èƒžä»‹ç´ 6 (IL-6) 的过é‡äº§ç”Ÿå·²å¾—到强调。与 IL-6 çš„å› æžœå…³ç³»åŸºäºŽå¤šé¡¹è§‚å¯Ÿã€‚æ·‹å·´ç»“å—的移除导致 IL-6 æ°´å¹³çªç„¶ä¸‹é™å’Œç—‡çŠ¶æ¶ˆé€€ã€‚æ¤å¤–,使用 IL-6 å—体抗体治疗å¯ç¼“解疾病的症状和体å¾ã€‚除了 IL-6 的过é‡äº§ç”Ÿå¤–,肿瘤åæ»å› å-β å’Œ γ-å¹²æ‰°ç´ å·²è¢«è¯æ˜Žåœ¨ Castleman ç—…ä¸å¤„于高水平。这两ç§ç»†èƒžå› åçš„è”åˆä½œç”¨è§£é‡Šäº† Castleman ç—…ä¸å‘çƒã€æ¶ç—…è´¨ã€è‡ªèº«å…疫性疾病和异常淋巴结结构的临床表现。在 Castleman 病淋巴结的滤泡间区域和培养的浆细胞å˜å¼‚ (PCV) 淋巴结的上清液ä¸è§‚å¯Ÿåˆ°è¡€ç®¡å†…çš®ç”Ÿé•¿å› å (VEGF) è¡¨è¾¾å¢žåŠ ã€‚åœ¨ä¸€é¡¹ç ”ç©¶ä¸ï¼Œé€šè¿‡åŽŸä½æ‚交,在å«æœ‰å°è¡€ç®¡çš„生å‘ä¸å¿ƒçš„ 8 例å¡æ–¯å°”曼æ°ç—…病例ä¸ï¼Œæœ‰ 5 例观察到了 VEGF 表达。已ç»è€ƒè™‘äº†å…¶ä»–ç—…å› ï¼Œä¾‹å¦‚æ…¢æ€§ç‚Žç—‡æˆ–æ„ŸæŸ“ã€è‡ªèº«å…疫过程或å…疫功能低下状æ€ã€‚æ ¹æ®èµ·æºåŒºåŸŸçš„æ•°é‡ï¼Œè¯¥ç–¾ç—…被分类为å•ä¸å¿ƒæˆ–多ä¸å¿ƒã€‚在组织å¦æ–¹é¢ï¼Œå®ƒåˆ†ä¸ºé€æ˜Žè¡€ç®¡ (HV) 模å¼ã€PCV 和混åˆç»†èƒžåž‹ä¸‰ç§ä¸»è¦ç±»åž‹ã€‚å•ä¸å¿ƒ Castleman 病是主è¦è§äºŽå¹´è½»äººçš„局部或å¤ç«‹å½¢å¼ã€‚它在两性ä¸çš„分布å‡ç‰ã€‚HV 型最常è§ï¼Œçº¦å 85% 的病例,PCV 型罕è§ã€‚HV åž‹æ‚£è€…é€šå¸¸æ— ç—‡çŠ¶ã€‚å®ƒä»¬é€šå¸¸è¡¨çŽ°ä¸ºçºµéš”è‚¿å—,但也有颈部ã€è…‹çªã€è‚ 系膜ã€è…¹è†œåŽå’Œå››è‚¢è½¯ç»„织肿å—的报é“。PCV 型表现为å‘çƒã€ç›—æ±—ã€ä¸é€‚ã€æ·‹å·´ç»“肿大ã€è„¾è‚¿å¤§ã€è´«è¡€å’Œè¡€å°æ¿å‡å°‘。手术切除是局部 Castleman 病的主è¦æ²»ç–—方法,并且在大多数情况下å¯ä»¥æ²»æ„ˆã€‚预åŽé€šå¸¸å¾ˆå¥½ã€‚多ä¸å¿ƒ Castleman 病最ä¸å¸¸è§ï¼Œå‘病年龄较大,累åŠä¸æ¢ä¸€ç»„淋巴结,表现为多系统å—累。它对男性的影å“略高于女性,比例约为 2:1。与å•ä¸å¿ƒ Castleman 病相比,它的预åŽè¾ƒå·®ã€‚大多数多ä¸å¿ƒç—…例为 PCV 型,表现为明显的淋巴结肿大ã€è‚脾肿大ã€è¡€ç»†èƒžå‡å°‘ã€é«˜ä¸™ç§çƒè›‹ç™½è¡€ç—‡ã€ä½Žç™½è›‹ç™½è¡€ç—‡ç‰å·²ä½¿ç”¨å„ç§æ²»ç–—æ–¹å¼ï¼ŒåŒ…括化疗ã€çš®è´¨ç±»å›ºé†‡ã€æŠ— IL-6ã€æ”¾ç–—ã€Î±-å¹²æ‰°ç´ å’Œåˆ©å¦¥æ˜”å•æŠ—(抗 CD20),但收效甚微。手术虽然å¯ä»¥æ²»æ„ˆå•ä¸å¿ƒ Castleman 病,但在多ä¸å¿ƒç–¾ç—…ä¸æ˜¯æœ€ä¸å¯è¡Œçš„选择。由于少数多ä¸å¿ƒ Castleman 病患者接å—ä¸åŒç±»åž‹çš„治疗,而且疾病的å¤å‘和缓解性质以åŠç—…ç†ç”Ÿç†å¦çš„æŒç»ä¸ç¡®å®šæ€§ï¼Œæœ€ä½³çš„æ ¹æ²»æ€§æ²»ç–—ä»ç„¶ä¸ç¡®å®šã€‚需è¦è¿›ä¸€æ¥ç ”究以确定最有效的治疗方案。
å¦ä¹ è¦ç‚¹
[*]åº”è€ƒè™‘æ— ç—‡çŠ¶ä¸ªä½“æ‚£å¡æ–¯å°”曼æ°ç—…çš„å¯èƒ½æ€§ã€‚
[*]需è¦è¯¦ç»†è°ƒæŸ¥ä»¥åŠç»„织å¦æ–¹æ³•æ¥æŽ’é™¤ä¼ æ’。
[*]手术å¯ä»¥æ²»æ„ˆå•ä¸å¿ƒç–¾ç—…。
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