巨大的丛状神ç»çº¤ç»´ç˜¤å¯¼è‡´ 1 型神ç»çº¤ç»´ç˜¤ç—…å„¿ç«¥æ— ç—‡çŠ¶...
æ述一å患有 1 型神ç»çº¤ç»´ç˜¤ç—… (NF-1) çš„ 12 å²ç”·å©å‡ºçŽ°äº†ä¸€ä¸ªå·¨å¤§çš„è‚¿å—,涉åŠå¤´éƒ¨å’Œé¢ˆéƒ¨çš„åŽéƒ¨ã€‚该肿å—从 6 个月大就开始å˜åœ¨ï¼Œå¹¶åœ¨è¿‡åŽ» 2 å¹´ä¸æ˜¾ç€å¢žé•¿ï¼Œå¯¼è‡´å¹¿æ³›æ¯å®¹ï¼Œç”±äºŽå…¶å¤§å°åœ¨ç§»æ°‘美国之å‰è¢«è®¤ä¸ºæ— æ³•æ‰‹æœ¯ã€‚ä½“æ ¼æ£€æŸ¥æ˜¾ç¤ºä¸Ž NF-1 一致的神ç»çš®è‚¤æ£€æŸ¥ç»“果。神ç»ç³»ç»Ÿæ£€æŸ¥åŒ…括精神状æ€ã€è„‘神ç»ã€è¿åŠ¨ã€æ„Ÿè§‰ã€åå°„ã€å调和æ¥æ€æ£€æŸ¥æ£å¸¸ã€‚MRI 显示å³ä¾§å¤´çš®ã€é¢ˆéƒ¨ã€èƒ¸å£ã€è…‹çªå’Œçºµéš”有巨大肿å—(图 1)。该肿å—具有硬膜外和硬膜内æˆåˆ†ï¼Œå¯¼è‡´é¢ˆè„Šé«“明显å—压。大脑的 MRI 显示与è‹ç™½çƒå’Œä¸˜è„‘髓鞘空泡化相关的最å°å¼‚常。进行次全切除以缓解脊髓压迫,病ç†ç¬¦åˆä¸›çŠ¶ç¥žç»çº¤ç»´ç˜¤ã€‚术åŽï¼Œæ‚£è€…有轻微的å³è‡‚æ— åŠ›ï¼Œåœ¨ 4 个月的éšè®¿ä¸å¾—到缓解。丛状神ç»çº¤ç»´ç˜¤é€šå¸¸ä¸Ž NF-1 相关,常规 MRI 脊柱ç›æŸ¥åœ¨æ— 症状患者ä¸å˜åœ¨äº‰è®®ã€‚然而,丛状神ç»çº¤ç»´ç˜¤å¯èƒ½ä¸Žæœ‰ç—‡çŠ¶çš„脊髓压迫有关。我们的案例çªå‡ºäº†ä¸›çŠ¶ç¥žç»çº¤ç»´ç˜¤åœ¨è¯Šæ–为 NF-1 çš„å„¿ç«¥ä¸çš„ä¾µè¢æ½œåŠ›ã€‚
图1
å·¦ä¾§çš„é’†åŽ T1 åŠ æƒ MRI è½´å‘åºåˆ—显示巨大的增强丛状神ç»çº¤ç»´ç˜¤ä¸Žé¢ˆè„Šé«“相关的压迫。å³ä¾§çš„è½´å‘ T2 MRI 显示肿瘤通过神ç»å”的硬膜外侵è¢å¯¼è‡´æ˜¾ç€çš„脊髓压迫(红色ç®å¤´ï¼‰ã€‚
å¦ä¹ 点
[*]神ç»çº¤ç»´ç˜¤æ˜¯ä¸€ç»„å¤šæ ·åŒ–çš„çš®è‚¤ã€ç¥žç»å†…ã€ä¸›çŠ¶å’Œè½¯ç»„织ç§ç±»çš„神ç»éž˜ç˜¤ï¼Œå¯ä»¥ç©¿è¿‡ç¡¬è„‘膜进入椎管内和颅内。
[*]在没有症状和æ£å¸¸çš„神ç»ç³»ç»Ÿæ£€æŸ¥çš„情况下,å°å„¿è„Šé«“肿瘤å¯èƒ½ä¸Žæ˜¾ç€çš„脊髓压迫有关
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