一ä½ä¸Šè…¹éƒ¨æ²‰é‡çš„年轻女性胆囊神ç»å†…分泌癌
说明一ä½34å²çš„妇女被转介内科,主诉å¶å°”上腹部沉é‡å’Œç–¼ç—›4 月。她的WHO表现分数为1。检查时,她患有黄疸,四肢和背部有多处è¤è‰²ç»“节状皮肤病å˜ï¼Œè´¨åœ°æŸ”软,质地åšç¡¬ã€‚æ¯æ¬¡è…¹éƒ¨æ£€æŸ¥æ—¶ï¼Œè‚è„跨度约为é”骨ä¸çº¿å³ä¾§è‚‹ä¸‹ç¼˜5厘米处。她接å—了腹部的CT扫æ,å‘现胆囊çªå†…有一个界é™ä¸æ¸…çš„ä¸å‡åŒ€å¼ºåŒ–ç—…å˜ï¼Œæµ¸æ¶¦åˆ°è‚门附近的è‚实质ã€åäºŒæŒ‡è‚ å’Œèƒ†æ€»ç®¡(图1A-L). 活检显示è‚å®žè´¨è¢«è‚¿ç˜¤ç»†èƒžæµ¸æ¶¦ï¼Œç»†èƒžæ ¸æ·±æŸ“ï¼ŒæŸ“è‰²è´¨ç»†ï¼Œæ ¸ä»ä¸æ˜Žæ˜¾ï¼Œç»†èƒžè´¨ç¨€å°‘(图2A,B). 肿瘤细胞çªè§¦ç´ 阳性,MIB1æ ‡è®°æŒ‡æ•°é«˜(图2C,D). 诊æ–为胆囊神ç»å†…分泌癌。她在肿瘤委员会讨论过,并给予姑æ¯æ€§åŒ–疗。
图1
腹部CT扫æ显示约52×48 多å‘性多å‘性病å˜ç´¯åŠèƒ†å›Šçªï¼Œä¾µçŠ¯é‚»è¿‘è‚实质。病å˜è¿˜ä¾µçŠ¯äº†åäºŒæŒ‡è‚ å’Œè‚门处的胆总管。è‚管汇åˆå¤„通畅。
图2
切片显示è‚活检被肿瘤细胞浸润(A)(H&E200×)。高å€é•œæ˜¾ç¤ºè‚¿ç˜¤ç»†èƒžç»†èƒžæ ¸æ·±æŸ“ï¼ŒæŸ“è‰²è´¨ç»†ï¼Œæ ¸ä»ä¸æ˜Žæ˜¾ï¼Œç»†èƒžè´¨ï¼ˆB)少(H&e630×)。肿瘤细胞çªè§¦ç´ (C)阳性(200×)。肿瘤细胞显示高MIB1æ ‡è®°æŒ‡æ•°ï¼ˆD)(200×)。
原å‘性胆囊神ç»å†…分泌肿瘤(NETs)是一ç§ç½•è§çš„肿瘤,仅å 所有肿瘤的0.5%。1她们的å‘病年龄å„ä¸ç›¸åŒï¼Œå¥³æ€§æ¯”例略高于2:1。2最åˆäººä»¬è®¤ä¸ºå®ƒä»¬æ˜¯ç”±ç¥žç»åµ´ç»†èƒžè¿ç§»è€Œæ¥ï¼Œä½†çŽ°åœ¨äººä»¬è®¤ä¸ºå®ƒä»¬æ˜¯ç”±èƒƒè‚ 系统ä¸çš„多能干细胞产生的。三GB网å¯èƒ½æ˜¯ç”±èƒƒæˆ–è‚ åŒ–ç”Ÿå¼•èµ·çš„èƒ†å›Šé¢ˆã€ä½“ã€åº•å†…分泌细胞引起的。4 5个它们å¯èƒ½ä¸Žç¥žç»çº¤ç»´ç˜¤ç—…1型(NF-1)有关,åŽè€…是最常è§çš„é—ä¼ æ€§ç™Œç—‡ç»¼åˆå¾ä¹‹ä¸€ï¼Œå…·æœ‰å¸¸æŸ“色体显性é—ä¼ æ¨¡å¼ã€‚当与NF-1相关时,皮肤æŸå®³å¾€å¾€å…ˆäºŽèƒƒè‚ é“表现,并且一般症状很少。6症状往往是éžç‰¹å¼‚性的,包括上腹部ä¸é€‚或疼痛ã€é»„疸和体é‡å‡è½»ã€‚类癌综åˆå¾çš„å‘生很少è§ã€‚胆石症å¯èƒ½æ˜¯ä¸€ä¸ªç›¸å…³çš„å‘现。5按WHO分类,GB网分为1级网ã€2级网ã€ç¥žç»å†…分泌癌(大细胞型或å°ç»†èƒžåž‹ï¼‰å’Œæ··åˆåž‹è…ºç¥žç»å†…分泌癌。7它们在å…疫组织化å¦ä¸Šè¡¨è¾¾ç¥žç»å†…åˆ†æ³Œæ ‡è®°ç‰©ã€‚7å›½æ ‡ç½‘æœ‰ä¸€ä¸ªç§¯æžçš„临床过程,往往是ä¸å¯åˆ‡é™¤çš„时候诊æ–。整体手术切除是早期病å˜æ²»æ„ˆçš„最佳时机,但患者å³ä½¿åœ¨å®Œå…¨æ‰‹æœ¯åˆ‡é™¤åŽä»ä¼šå‘生å¤å‘或转移性疾病。8大多数病例采用姑æ¯æ€§æ”¾åŒ–疗。æ¥è‡ªç›‘测ã€æµè¡Œç—…å¦å’Œæœ€ç»ˆç»“果项目数æ®åº“çš„æ•°æ®æ˜¾ç¤ºï¼Œä¸ä½ç”Ÿå˜çŽ‡åªæœ‰10个月左å³ï¼Œç±»ç™Œçš„5年生å˜çŽ‡ä¸º36.9%,å°ç»†èƒžç™Œä¸º0%。5
å¦ä¹ è¦ç‚¹
[*]胆囊的神ç»å†…分泌肿瘤是一ç§ç½•è§çš„ä¾µè¢æ€§è‚¿ç˜¤ï¼Œè¡¨çŽ°ä¸ºéžç‰¹å¼‚性症状。
[*]胆囊神ç»å†…分泌肿瘤å¯èƒ½ä¸Žæ½œåœ¨çš„é—ä¼ æ€§è‚¿ç˜¤ç»¼åˆå¾æœ‰å…³ï¼Œå› æ¤éœ€è¦å¯¹æ¤ç±»æ‚£è€…è¿›è¡Œèƒƒè‚ é“æ¶æ€§è‚¿ç˜¤ç›æŸ¥ã€‚
[*]å³ä½¿é‡‡ç”¨å¤šæ¨¡å¼æ²»ç–—,总体生å˜çŽ‡ä¹Ÿå¾ˆä½Žã€‚
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