结膜淋巴瘤
æ述一å 60 多å²çš„男性,没有自身å…疫性疾病或既往感染å²ï¼Œå‡ºçŽ°åŒä¾§æ— ç—›æ€§çº¢çœ¼ã€‚åœ¨è¿‡åŽ»çš„å‡ å‘¨é‡Œï¼Œæ‚£è€…æ³¨æ„到他的åŒçœ¼ç»“è†œæ— ç—›æ€§å‘红,左侧比å³ä¾§æ›´ä¸¥é‡ã€‚å‘çº¢ä¸Žä¸€äº›æ³ªæ¶²äº§ç”Ÿå’Œè§†åŠ›æ¨¡ç³Šæœ‰å…³ï¼Œä½†æ²¡æœ‰è„“æ€§åˆ†æ³Œç‰©ã€‚ä½“æ ¼æ£€æŸ¥å‘现左侧结膜有弥漫性ã€é²‘鱼色ã€è½»å¾®éš†èµ·çš„ç—…å˜ï¼Œå³ä¾§ç»“膜有一个较å°çš„ç—…å˜ï¼ˆå›¾ 1A)。淋巴结检查å‘çŽ°å¼¥æ¼«æ€§æ·‹å·´ç»“è‚¿å¤§ã€‚å®žéªŒå®¤ç ”ç©¶æ˜¾ç¤ºç™½ç»†èƒžå¢žå¤š (14.46×10 9/L) 以淋巴细胞为主 (78%)。血清蛋白电泳检测到å˜åœ¨ M 组分(IgM Lambda,0.36 g/dL)。胸部ã€è…¹éƒ¨å’Œéª¨ç›†çš„ CT 扫æ显示淋巴结肿大,涉åŠè…‹çªã€çºµéš”ã€è…¹è†œåŽå’Œéª¨ç›†ã€‚
图1
(A) 涉åŠå¤§éƒ¨åˆ†ç»“膜的鲑鱼粉色斑å—。(B) 结膜活检ä¸ä¸å°åž‹ç»†èƒžçš„浸润 (H&E, 500×)。(C) 表达 PAX5 (IHC, 100×) 的淋巴瘤细胞。(D) ç¼ºä¹ CD3 的淋巴瘤细胞 (IHC, 100×)。
患者接å—了åŒä¾§ç»“膜活检。病ç†å¦æ˜¾ç¤ºPAX5 (+) (图 1C )ã€CD3 (-) (图 1D )ã€CD5 (-) å’Œ CD10 (-)çš„ä¸å°åž‹æ·‹å·´ç»†èƒžæµ¸æ¶¦ï¼ˆå›¾ 1B ),符åˆè¯Šæ–CD5 (-)/CD10 (-) B ç³»éžéœå¥‡é‡‘淋巴瘤 (NHL)。æµå¼ç»†èƒžæœ¯æ˜¾ç¤ºå…·æœ‰ä»¥ä¸‹å…疫表型的å¯å˜å¤§å°ï¼ˆä¸»è¦æ˜¯å°åž‹åˆ°ä¸åž‹ï¼‰ç»†èƒžç¾¤ï¼šCD5(-)ã€CD10(-)ã€CD19(+)ã€CD20(+)ã€CD38(部分+)〠CD45 (+)ã€kappa (-)ã€lambda (+)。骨髓活检显示具有相似形æ€å’Œå…ç–«è¡¨åž‹çš„ç»†èƒžå¹¿æ³›æµ¸æ¶¦ã€‚æ ¸åž‹æœªè§æŸ“色体异常。骨髓分化åˆçº§å应的分ååˆ†æž 88 (MYD88 ) åŸºå› çªå˜é˜´æ€§ã€‚基于上述结果和结外å—累,该患者被诊æ–为IV期边缘区淋巴瘤伴结膜å—累(结膜淋巴瘤)。
眼附件淋巴瘤 (OAL) 是 NHL 的一ç§ç½•è§è¡¨çŽ°ï¼Œå 所有 NHL çš„ 1%–2% 和所有结外淋巴瘤的 5%–10%。约 25%–30% çš„ OAL 涉åŠç»“膜。结膜淋巴瘤通常在 5 至 70 å²æ—¶è¡¨çŽ°ä¸ºçƒç»“膜ä¸çš„æ— ç—›é²‘é±¼ç²‰è‰²æ–‘å—,å¯èƒ½è¢«è¯¯è¯Šä¸ºç»“膜炎。临床上,å应性淋巴增生也å¯èƒ½ä¸Žç»“è†œæ·‹å·´ç˜¤å‡ ä¹Žç›¸åŒï¼Œå› æ¤é€šè¿‡æ´»æ£€å’Œè¿›ä¸€æ¥ç ”究确定æ£ç¡®è¯Šæ–至关é‡è¦ã€‚结膜淋巴瘤的治疗å–决于疾病的阶段和程度。患有局部于眼附件的疾病的患者通常在疾病部ä½æŽ¥å—外æŸæ”¾å°„治疗,这通常会导致良好的疾病控制。全身性疾病患者的治疗通常与淋巴结边缘区淋巴瘤患者相似。一线治疗包括å•è¯åˆ©å¦¥æ˜”å•æŠ—ã€åˆ©å¦¥æ˜”å•æŠ—和苯达莫å¸æ±€ã€R-CHOP(利妥昔å•æŠ—ã€çŽ¯ç£·é…°èƒºã€å¤šæŸ”比星ã€é•¿æ˜¥æ–°ç¢±ã€å¼ºçš„æ¾ï¼‰å’ŒR-CVP(利妥昔å•æŠ—ã€çŽ¯ç£·é…°èƒºã€é•¿æ˜¥æ–°ç¢±ã€å¼ºçš„æ¾ï¼‰ã€‚治疗åŽçš„å¤å‘率å¯èƒ½å¾ˆé«˜ï¼ˆ30%–80%),需è¦å¯†åˆ‡è§‚察。该患者最åˆæŽ¥å—å•è¯åˆ©å¦¥æ˜”å•æŠ—治疗,导致çŸæš‚的部分å应。然åŽç”¨åˆ©å¦¥æ˜”å•æŠ—和苯达莫å¸æ±€æ²»ç–—患者,éšåŽè…ºç—…和结膜浸润消退。
å¦ä¹ 点
[*]åŒä¾§çœ¼ç›å‘红并ä¸æ€»æ˜¯ç»“膜炎;鲑鱼色斑å—应引起对结膜淋巴瘤的怀疑。
[*]结膜淋巴瘤的临床特å¾æ˜¯éžç‰¹å¼‚性的,病å˜å¯èƒ½ä¸Žå…¶ä»–æ›´è‰¯æ€§çš„è¿‡ç¨‹å‡ ä¹Žç›¸åŒï¼Œå› æ¤èŽ·å¾—活检和进一æ¥ç ”究至关é‡è¦ã€‚
[*]局部于眼附属器的疾病å¯ä»¥é€šè¿‡å¤–照射放疗进行治疗,但患有全身性疾病的患者å¯èƒ½éœ€è¦åŒ–疗。
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