è…ºæ ·å›Šæ€§ç™Œå¼•èµ·çš„å¼ºç›´æ€§çž³å”与ç«çŠ¶ç¥žç»èŠ‚的放射åŽå˜åŒ–
摘è¦æ²¡æœ‰åŠ¨çœ¼ç¥žç»ç—…å˜çš„其他特å¾çš„强直性瞳å”是由于ç«çŠ¶ç¥žç»èŠ‚或çŸç«çŠ¶ç¥žç»çš„ç—…å˜å¼•èµ·çš„。在这里,我们介ç»äº†ä¸€åæ‚£æœ‰æ”¾å°„æ²»ç–—çš„é¼»å’½è…ºæ ·å›Šæ€§ç™Œçš„å¥³æ€§çš„å¼ºç›´æ€§çž³å”病例,伴有神ç»å‘¨å›´æ‰©æ•£å’Œé¢…底å—累。这是由ç«çŠ¶ç¥žç»èŠ‚直接侵入或放射åŽæ•ˆåº”引起的强直性瞳å”的罕è§ç—…ä¾‹ã€‚èƒŒæ™¯è…ºæ ·å›Šæ€§ç™Œ (ACC) 是一ç§å¤–分泌腺æ¶æ€§è‚¿ç˜¤ï¼Œæœ€å¸¸è§äºŽå”¾æ¶²è…ºï¼Œ2.4%–3.7% 的头颈部病例起æºäºŽé¼»å’½éƒ¨ã€‚神ç»å‘¨å›´æ‰©æ•£å¸¸è§äºŽä¸‰å‰ç¥žç»åˆ†æ”¯ã€‚颅底å—ç´¯å¯é€šè¿‡ä¸‰å‰ç¥žç»ã€é¢ˆå†…动脉或咽鼓管å‘生。强直性瞳å”是由于ç«çŠ¶ç¥žç»èŠ‚或çŸç«çŠ¶ç¥žç»çš„ç—…å˜ï¼›å®ƒé€šå¸¸æ˜¯å•ä¾§çš„,表现出对光å应最å°çš„光近解离,对近处ä¿æŒæ”¶ç¼©ï¼Œå¯¹è¿œå¤„缓慢å†è†¨èƒ€ã€‚å¤ç«‹æ€§å¼ºç›´æ€§çž³å”最常è§çš„åŽŸå› æ˜¯ Adie 综åˆå¾â€”—一ç§ä¸Žå射丧失相关的良性疾病。由直接肿瘤或ç«çŠ¶ç¥žç»èŠ‚的治疗相关效应引起的强直性瞳å”并ä¸å¸¸è§ã€‚仅少数病例报告了 ACC çš„çž³å”å—累。在这里,我们æ出一例强直性瞳å”和外展神ç»éº»ç—¹ï¼Œè¿™å¯èƒ½æ˜¯ç”±äºŽç›´æŽ¥ ACC 神ç»ä¾µçŠ¯æˆ–放疗 (RT) 的副作用。
案例展示
æ‚£è€…æ˜¯ä¸€ä½ 5​​0 多å²çš„女性,有鼻咽部 IVA 期(T4 N0)ACC ç—…å²ã€‚她最åˆå› 2 至 3 年的慢性充血ã€æµé¼»æ¶•ã€å·¦è€³ç–¼ç—›ã€æž•éƒ¨å¤´ç—›å’Œå·¦ä¾§é¢éƒ¨ä¸‹åž‚ç—…å²å°±è¯ŠäºŽå¤–科医生。åˆæ¥è¯Šæ–时的 MRI 显示肿瘤浸润左侧咽æ—é—´éš™ã€æ·±å’€åš¼è‚Œé—´éš™å’Œç¿¼è…çªã€‚神ç»å‘¨å›´æ‰©æ•£åˆ°é¢…骨,通过圆形å”å’Œåµåœ†å”ç´¯åŠä¸Šé¢Œç¥žç»ï¼ˆV2)和下颌神ç»ï¼ˆV3),累åŠMeckel's腔和海绵窦。ä¸å¤®å’Œå·¦ä¾§é¢…底有广泛的硬化。未å‘现眶内å—累。由于关键结构的弥漫性å—累,手术切除ä¸æ˜¯ä¸€ä¸ªå¯è¡Œçš„选择。患者完æˆäº† 6600 cGy 的调强放射治疗 (IMRT) 疗程,分 33 次进行,大体疾病æ¯å¤©æŽ¥å— 200 cGy,下眼眶和左侧视神ç»é™„近的肿瘤区域æ¯å¤©æŽ¥å— 180 cGy。æ¤å¤–,她接å—了åŒæ¥åŒ–疗,最åˆæ˜¯é¡ºé“‚,åŽæ¥æ˜¯å¡é“‚。完æˆæ”¾ç–—和化疗 20 个月åŽï¼Œæ‚£è€…注æ„到左眼视力模糊,照片ä¸å·¦è½¬å¤´ã€‚她å¦è®¤å¤è§†ã€è§†åŠ›æ”¹å˜ã€é¢éƒ¨ç–¼ç—›ã€éº»æœ¨æˆ–感觉异常。她过去的眼科和病å²å¹¶ä¸æ˜¾ç€ã€‚旧照片没有显示明显的异瞳。她的家æ—å²å¯¹äºŽä¸€ä½æ‚£æœ‰å‰åˆ—è…ºç™Œå’Œé»‘è‰²ç´ ç˜¤çš„çˆ¶äº²ã€ä¸€ä½åœ¨ 30 å²æ—¶è¢«è¯Šæ–出患有乳腺癌且 BRCA çªå˜ä¸ºé˜´æ€§çš„å§å¦¹ä»¥åŠä¸€ä½åœ¨ 4 å²æ—¶å› 白血病去世的å§å¦¹æ¥è¯´æ„义é‡å¤§ã€‚
调查
对她的新症状进行了完整的神ç»çœ¼ç§‘æ£€æŸ¥ã€‚ä½“æ ¼æ£€æŸ¥æ˜¾ç¤ºè§†åŠ›ä¸º 20/15-2 å³çœ¼ (OD) å’Œ 20/15-1 å³çœ¼ (OS)。她准确地识别了 6/6 AO-HRR è‰²æ¿ OU,并进行了ä¸èµ·çœ¼çš„ Amsler ç½‘æ ¼æµ‹è¯•ã€‚å¥¹çš„çž³å”检查显示瞳å”大å°ä¸ç‰ï¼šåœ¨æ˜Žäº®çš„房间里,左瞳å”散大ä¸å¯¹ç§°ã€‚对轻度 OD 有轻快的收缩,对轻度 OS 有难以察觉的å应(图 1A),OS 收缩到接近大于 OD(图 1B)和在远处é‡æ–°å›ºå®šæ—¶å¼ºç›´æ€§çº¢åŒ– OS。åŒçœ¼æ³¨å°„ 0.125% 毛果芸香碱 30 分钟åŽï¼Œå¥¹çš„å³çž³å”没有什么ä¸åŒï¼Œè€Œå·¦çž³å”收缩为较å°çš„çž³å”,从而è¯å®žäº†å·¦çž³å”强直的诊æ–。图 1C)。为了排除任何一侧伴éšçš„éœçº³ç»¼åˆå¾ï¼Œåœ¨å¦ä¸€æ¬¡å°±è¯Šæ—¶å°† 0.5% 的安普ä¹å®šåº”用于åŒçœ¼ï¼Œå¹¶ä¸”çž³å”大å°ä¸ç‰æ²¡æœ‰æ”¹å˜ã€‚裂隙ç¯æ£€æŸ¥æ˜¾ç¤ºå¥¹çš„左瞳å”括约肌区域性麻痹。
图1
Anisocoria 对光 OD 有轻快的收缩和对光 OS (A) çš„ä¸æ˜“察觉的å应,OS 收缩到接近大于 OD (B)。0.125% 毛果芸香碱试验显示 3.75 mm OD å’Œ 3.25 mm OS,确认诊æ–ä¸ºå·¦ä¾§å¼ºç›´æ€§çž³å” (C)。OD,å³çœ¼ï¼›æ“作系统,邪æ¶ä¹‹çœ¼ã€‚
动力测试显示,主è¦å‡è§†å†…斜视屈光度为 35 棱镜屈光度,左å‡è§† > 50,å³å‡è§† 7,å‘上å‡è§† 14 å’Œå‘下å‡è§† 9ï¼Œæ— åž‚ç›´å差。眼压14 OUï¼Œæ•£çž³çœ¼åº•æ£€æŸ¥æ— å¼‚å¸¸ã€‚V1ã€V2å’ŒV3三å‰ç¥žç»å¯¹è½»è§¦ã€ç–¼ç—›å’Œæ¸©åº¦çš„æ„Ÿè§‰å®Œæ•´ä¸”å¯¹ç§°ã€‚æ²¡æœ‰é¢…ç¥žç» III 或 VII 异常å†ç”Ÿçš„迹象。åŒä¾§è†å’Œè¸å射为 2+。汉弗莱 24-2 视野测试ä¸æ˜¾ç€ã€‚获得 MRI 进行进一æ¥è¯„估,结果显示在视神ç»å’Œå¤–直肌之​​间的视神ç»ç®¡å‰ 1 cm 处åŽçœ¼çœ¶å‡ºçŽ°æ–°çš„强化,对应于ç«çŠ¶ç¥žç»èŠ‚的预期ä½ç½®ã€‚增强程度略低于现有肿瘤的强度(图 2A-D)。还注æ„到左侧外直肌体积å‡å°‘和沿左侧外展神ç»çš„增强ä¸å˜ã€‚
图 2
åŽçœ¼çœ¶åœ¨è§†ç¥žç»å’Œå¤–直肌之​​间的视神ç»ç®¡å‰ 1 cm 处出现新的强化,对应于ç«çŠ¶ç¥žç»èŠ‚的预期ä½ç½®ï¼ˆC),以å‰æ²¡æœ‰æ˜¾ç¤ºå¼ºåŒ–(A)。增强程度略低于现有肿瘤(B,D)。
鉴别诊æ–
该患者在强光下的瞳å”大å°ä¸ç‰æ¯”在弱光下更大,表明左侧瞳å”散大而ä¸æ˜¯å³ä¾§çž³å”缩å°ã€‚在两åªçœ¼ç›ä¸ç¨€é‡Šæ¯›æžœèŠ¸é¦™ç¢±åŽï¼Œæ²¡æœ‰å…¶ä»–动眼神ç»éº»ç—¹ã€è½»åº¦è¿‘分离和瞳å”ä¸ç‰çš„特å¾ï¼Œè¯å®žäº†å·¦ä¾§å¼ºç›´æ€§çž³å”的诊æ–。左眼外展å—é™ï¼Œå·¦çœ¼å†…斜视更严é‡ï¼Œä¸Žå·¦å¤–展肌麻痹一致。
鉴于她的颅底浸润性癌病å²ï¼Œå±€éƒ¨ç«çŠ¶ç¥žç»èŠ‚å—ç´¯è¢«ç¡®å®šä¸ºç—…å› ã€‚å½±åƒå¦è¯å®žäº†è¿™ä¸€ç‚¹ã€‚鉴于增强的强度与肿瘤ä¸åŒï¼Œå¹¶ä¸”没有其他肿瘤进展部ä½ï¼Œè¿™äº›å‘现有利于代表放射åŽæ•ˆåº”å’Œä¸å¤ªå¯èƒ½çš„肿瘤侵è¢ï¼Œå°½ç®¡ä¸èƒ½æŽ’é™¤ã€‚å·¦ä¾§å¤–å±•è‚Œéº»ç—¹çš„åŽŸå› æ˜¯æµ·ç»µçª¦å’Œçœ¶å°–éƒ¨çš„è‚¿ç˜¤ï¼Œå°½ç®¡æ”¾å°„å‰¯ä½œç”¨ä¹Ÿå¯èƒ½æ˜¯æ²»ç–—åŽè¿‘ 2 å¹´å‡ºçŽ°çš„ä¸€ä¸ªå› ç´ ã€‚åœ¨è¿™ç§æƒ…况下,强直性瞳å”或外展麻痹的其他常è§å·®å¼‚åŽŸå› è¢«è®¤ä¸ºä¸ç›¸å…³ã€‚
治疗建议
患者佩戴棱镜眼镜,并建议é‡å¤ MRI 以区分肿瘤扩散和放射性疤痕。她还被转诊给斜视专家。鉴于å—累的关键部ä½ï¼Œæ²¡æœ‰å¯¹è¿™ç§ç—…å˜è¿›è¡Œæ´»æ£€çš„指å¾ï¼Œå› 为顺åºæˆåƒå¯èƒ½ä¼šç¡®å®šæ˜¯å¦éœ€è¦è¿›ä¸€æ¥æ²»ç–—她的æ¶æ€§è‚¿ç˜¤ã€‚
结果和åŽç»è¡ŒåŠ¨
患者将接å—常规æˆåƒéšè®¿ï¼Œå› 为这å¯ä»¥åŒºåˆ†è‚¿ç˜¤æ‰©æ•£å’Œè¾å°„副作用。
讨论
ç«çŠ¶ç¥žç»èŠ‚是强直性瞳å”çš„å—å½±å“部ä½ã€‚大多数特å‘性强直性瞳å”病例是å•ä¾§çš„ã€è‰¯æ€§çš„,通常è§äºŽç—…毒感染åŽçš„年轻女性。它们还与多ç§ç–¾ç—…有关,例如结节病ã€åˆ›ä¼¤ã€åŒ»æºæ€§æŸä¼¤æˆ–糖尿病性神ç»ç—…å˜ã€‚有报告一例由ç«çŠ¶ç¥žç»èŠ‚直接æ¶æ€§å—累引起的强直性瞳å”,特别是泪腺 ACC 扩散至泪神ç»ã€æµ·ç»µçª¦ V1ã€é¼»ç«çŠ¶ç¥žç»å’Œç«çŠ¶ç¥žç»èŠ‚。文献ä¸å°‘数报é“的与æ¶æ€§è‚¿ç˜¤ç›¸å…³çš„强直性瞳å”病例与直接ç«çŠ¶ç¥žç»èŠ‚å—ç´¯æ— å…³ã€‚ä¾‹å¦‚ï¼Œä¹‹å‰çš„一份报告æ述了两å患有åŒä¾§å¼ºç›´æ€§çž³å”çš„å°ç»†èƒžè‚ºç™Œæ‚£è€…。然而,在这两ç§æƒ…况下,在 MRI 上都没有å‘现眼眶病å˜ï¼Œå¹¶ä¸”由于å‘现患者的血液和脑脊液ä¸éƒ½æœ‰é˜³æ€§çš„抗 Hu æŠ—ä½“ï¼Œå› æ¤å€¾å‘äºŽå‰¯è‚¿ç˜¤ç—…å› ã€‚å¦ä¸€ä»½æŠ¥å‘Šè¡¨æ˜Žï¼Œç”±äºŽç»“è‚ ã€ç«çŠ¶ç¥žç»èŠ‚和肾上腺髓质的æŸäº›ç»†èƒžä¸ç¥žç»èŠ‚细胞的共åŒç¥žç»åµ´è¡ç”Ÿï¼Œå¯¼è‡´å…ˆå¤©æ€§å·¨ç»“è‚ ç—‡ã€ç¥žç»æ¯ç»†èƒžç˜¤å’Œå¼ºç›´æ€§çž³å”之间å˜åœ¨å…³è”。在ç«çŠ¶ç¥žç»èŠ‚直接神ç»æ¯ç»†èƒžç˜¤å—累的唯一报告ä¸ï¼Œæ²¡æœ‰æ³¨æ„到瞳å”å—累。本报告ä¸çš„患者为 9 个月大,出现眼çƒçªå‡ºå’Œå¤–直肌麻痹,被认为患有原å‘性眶内神ç»æ¯ç»†èƒžç˜¤ï¼Œèµ·æºäºŽç«çŠ¶ç¥žç»èŠ‚并延伸至外直肌。
在对 32 例涉åŠæµ·ç»µçª¦çš„ ACC 的系统评价ä¸ï¼Œ45.2% 的病例报告了外展肌麻痹,15.6% 的病例报告了瞳å”异常。但是,没有出现强直性瞳å”的病例。
ä»…æ ¹æ® MRI å‘现区分炎症ã€è¾å°„æ•ˆåº”å’Œå¼¥æ¼«æ€§è‚¿ç˜¤æµ¸æ¶¦æ˜¯ä¸€é¡¹æŒ‘æˆ˜ã€‚æ²»ç–—åŽ 1-2 年出现症状的时间与放射效应一致。活检通常是澄清这些å¯èƒ½æ€§çš„首选检查,但在åŽçœ¼çœ¶ä¸ä¼šå¾ˆå±é™©ã€‚在我们的患者ä¸ï¼Œç”±äºŽç«çŠ¶ç¥žç»èŠ‚内的增强强度与基线肿瘤ä¸åŒï¼Œå¹¶ä¸”由于没有其他肿瘤进展部ä½ï¼Œå› æ¤æ”¾å°„åŽæ•ˆåº”优于直接肿瘤侵è¢ã€‚
从ç†è®ºä¸Šè®²ï¼Œä»”细观察患者接å—çš„è¾å°„范å¼å¯ä»¥å¢žåŠ 洞察力并支æŒç‰¹å®šçš„ç—…å› ã€‚é‰´äºŽæ–‡çŒ®ä¸ç»å¸¸å¼•ç”¨çš„剂é‡-å应关系,通常建议使用 60 到 70 Gy 的高è¾å°„剂é‡æ¥æŽ§åˆ¶ ACC。IMRT ä½¿ç”¨è®¡ç®—æœºæŽ§åˆ¶çš„ç›´çº¿åŠ é€Ÿå™¨æ¥æä¾›æ¯”ä¼ ç»Ÿ RT 更精确的è¾å°„剂é‡ï¼ŒçŽ°åœ¨æ˜¯ ACC 的首选。IMRT å…许实现对肿瘤的这ç§é«˜å‰‚é‡ï¼ŒåŒæ—¶å°†å‘¨å›´å…³é”®ç»“构的剂é‡ä¿æŒåœ¨å…¶å‰‚é‡è€å—é™åº¦ä»¥ä¸‹ã€‚æ¤å¤–,剂é‡å¯ä»¥è¢«åˆ†çº§ã€‚ä¸Žä¼ ç»Ÿ RT 相比,分次 IMRT 在局部控制 ACC æ–¹é¢è¡¨çŽ°æ›´å¥½ï¼Œ3 å¹´æ— è¿›å±•ç”Ÿå˜çŽ‡è¾¾åˆ° 38%。在我们的患者ä¸ï¼ŒIMRT 在 33 天内被分割为å°å‰‚é‡ã€‚下眼眶和左侧视神ç»é™„近的肿瘤区域æ¯å¤©æŽ¥å—的最大剂é‡ä¸º 1.80 Gy,这在其推èçš„è€å—剂é‡èŒƒå›´å†…ã€‚è™½ç„¶ä¸Žä¼ ç»Ÿ RT 相比,使用分段 IMRT 范å¼å¯ä»¥æœ€å¤§é™åº¦åœ°å‡å°‘è¾å°„副作用,但è¾å°„对å¥åº·ç»„织(在这ç§æƒ…况下为ç«çŠ¶ç¥žç»èŠ‚)的影å“ä»ç„¶å¯èƒ½å‘生。我们的病人å¯èƒ½å°±æ˜¯è¿™ç§æƒ…况。
å¦ä¹ 点
[*]真æ£å¤ç«‹çš„强直性瞳å”通常是良性å‘现。扩大的瞳å”åœ¨æ˜Žäº®çš„æˆ¿é—´é‡Œä¼šæ›´åŠ æ˜Žæ˜¾ï¼Œå¯¹å…‰å应很差,但对调节å应çµæ•ã€‚还必须评估患者的动眼神ç»éº»ç—¹ã€‚在肌腱åå°„å‡å¼±çš„å¤ç«‹ç—…例ä¸ï¼Œè¿™æ˜¯ Adie 综åˆå¾ã€‚
[*]应评估强直性瞳å”患者的病å²æˆ–å¯èƒ½æ示眼眶或大脑其他病å˜çš„体å¾ã€‚在这里,æ¶æ€§è‚¿ç˜¤å’Œå¤–展麻痹的病å²éƒ½è¦æ±‚对ç«çŠ¶ç¥žç»èŠ‚åŒºåŸŸçš„ç»“æž„æ€§åŽŸå› è¿›è¡Œæˆåƒã€‚
[*]MRI 很难将弥漫性肿瘤浸润与è¾å°„效应分开,当组织活检ä¸å®‰å…¨æ—¶ï¼Œè¿žç»æˆåƒå¯¹äºŽè§‚察肿瘤生长和扩散å¯èƒ½å¾ˆé‡è¦ã€‚
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