罕è§çš„肺结节病伴囊性支气管扩å¼
æ述一å既往良好的 27 å²ç”·æ€§å› 5 天的ç•å…‰ç—…å²å°±è¯Šã€‚入院时胸部高分辨率 CT(HRCT)扫æ显示åŒä¾§è‚ºé—¨æ·‹å·´ç»“肿大和边界ä¸è§„则的结节,周围环绕ç€è®¸å¤šå¾®å°å«æ˜Ÿç»“节(肉瘤星系å¾ï¼‰ï¼Œä¸»è¦ä½äºŽåŒä¾§ä¸Šå¶ï¼ˆå›¾ 1A ))。他被诊æ–为与葡è„膜炎和肺部å—ç´¯ç›¸å…³çš„ç³»ç»Ÿæ€§ç»“èŠ‚ç—…ã€‚å› æ¤ï¼Œä»–接å—了 1 g/天的é™è„‰æ³¨å°„甲基强的æ¾é¾™ 3 天,éšåŽä»¥ 40 mg/天的剂é‡å£æœå¼ºçš„æ¾é¾™ (PSL)。在这些最åˆçš„皮质类固醇治疗åŽï¼Œèƒ¸éƒ¨ CT 异常éšç€ç•å…‰çš„改善而立å³å¾—åˆ°è§£å†³ã€‚ç„¶è€Œï¼Œä»–æ ¹æ®è‡ªå·±çš„判æ–åœæ¢äº†å£æœ PSL。3å¹´åŽï¼Œä»–出现干咳ã€åŠ³åŠ›æ€§å‘¼å¸å›°éš¾å’Œå…¨èº«ä¹åŠ›ã€‚胸部 HRCT æ˜¾ç¤ºæ˜Žæ˜¾çš„æ”¯æ°”ç®¡æ‰©å¼ ï¼Œå¤–å‘¨å¢žå¤§çš„åŽšå£å›Šè‚¿ï¼Œé‚»è¿‘支气管血管周围区域出现多个å°ç»“节(图 1B ))。实验室数æ®æ˜¾ç¤ºè¡€æ¸…è¡€ç®¡ç´§å¼ ç´ è½¬æ¢é…¶æ£å¸¸å€¼ï¼ˆ20.5 U/L)和溶èŒé…¶å‡é«˜ï¼ˆ12.2 µg/mL)。肺功能检查显示肺功能æ£å¸¸èŒƒå›´ï¼Œæ‰©æ•£èƒ½åŠ›æ£å¸¸ã€‚支气管镜检查结果与气é“管腔处的血管网血管一致(图 2A)。支气管肺泡çŒæ´—液的检查显示淋巴细胞的æ£å¸¸ç™¾åˆ†æ¯”为 8%,CD4/CD8 比值为 3.8。ç»æ”¯æ°”ç®¡è‚ºæ´»æ£€æ ‡æœ¬çš„æ˜¾å¾®ç…§ç‰‡æ˜¾ç¤ºè‚ºæ³¡å’Œèƒ¸è†œä¸æœ‰éžå¹²é…ªæ ·ä¸Šçš®æ ·ç»†èƒžè‚‰èŠ½è‚¿ï¼Œè¯å®žäº†è‚ºç»“节病的诊æ–(图 2B)。åˆè¿‡äº† 1 年,胸部 HRCT 图åƒæ˜¾ç¤ºè¿›ä¸€æ¥æ¶åŒ–(图 1Cã€F)。æ¤å¤–,1 s 用力呼气é‡å€¼å‡å°‘了 4.34-3.91 L。最终,他接å—了 30 mg/天的å£æœ PSL 治疗。在 PSL 治疗 4 个月åŽï¼Œä»–的临床状况和胸部影åƒå¦å¼‚常明显改善(图 1Dï¼‰ã€‚ç‰¹åˆ«æ˜¯ä¸€äº›å›Šæ€§æ”¯æ°”ç®¡æ‰©å¼ æ¶ˆå¤±äº†ã€‚éšåŽï¼ŒPSL 的剂é‡åœ¨ 12 个月内é€æ¸å‡å°‘至 5 mg/天。尽管在éšåŽçš„ 25 个月内未观察到æ¶åŒ–,但部分薄å£å›Šæ€§æ”¯æ°”ç®¡æ‰©å¼ ä¿æŒä¸å˜ï¼ˆå›¾ 1E)。
图1
胸部高分辨率 CT (HRCT) 图åƒçš„系列å˜åŒ–。(A) åˆæ¬¡å°±è¯Šæ—¶ï¼Œèƒ¸éƒ¨ HRCT 显示åŒä¾§è‚ºé—¨æ·‹å·´ç»“肿大和边界ä¸è§„则的结节,周围环绕ç€è®¸å¤šå¾®å°å«æ˜Ÿç»“节(肉瘤星系å¾ï¼‰ï¼Œä¸»è¦ä½äºŽåŒä¾§ä¸Šå¶ (B) 3 å¹´åŽï¼Œèƒ¸éƒ¨ HRCTç¤ºæ˜Žæ˜¾çš„æ”¯æ°”ç®¡æ‰©å¼ ï¼Œå¤–å‘¨å¢žå¤§çš„åŽšå£å›Šè‚¿ï¼Œåœ¨æ”¯æ°”管血管周围区域出现多个相邻的å°ç»“节。(C) å†è¿‡ 1 年,胸部 HRCT 图åƒæ˜¾ç¤ºå›Šæ€§æ”¯æ°”ç®¡æ‰©å¼ å’Œå¤šä¸ªå°ç»“节进一æ¥æ¶åŒ–。(D) å£æœç³–çš®è´¨æ¿€ç´ æ²»ç–— 4 个月åŽï¼ŒåŽšå£å›Šæ€§æ”¯æ°”ç®¡æ‰©å¼ å’ŒåŒè‚ºé‡Žå¤šå‘å°ç»“节明显改善。(E) å£æœçš®è´¨ç±»å›ºé†‡æ²»ç–—åŽ 25 个月,部分薄å£å›Šæ€§æ”¯æ°”ç®¡æ‰©å¼ ä¿æŒä¸å˜ã€‚(F) 大约在åŒä¸€æ—¶é—´å£æœçš®è´¨ç±»å›ºé†‡æ²»ç–—å‰çš„胸部 CT å† çŠ¶å›¾åƒ (C)。注æ„å›Šæ€§æ”¯æ°”ç®¡æ‰©å¼ é€æ¸æ‰©å¤§ï¼Œä¸Šã€ä¸åŒºå¤šå‘å°ç»“节æ¶åŒ–。
图 2
(A) 支气管镜检查结果与气é“腔内的血管网络血管一致。(B) ç»æ”¯æ°”ç®¡è‚ºæ´»æ£€æ ‡æœ¬çš„æ˜¾å¾®ç…§ç‰‡æ˜¾ç¤ºè‚ºæ³¡å’Œèƒ¸è†œä¸å˜åœ¨éžå¹²é…ªæ ·ä¸Šçš®æ ·ç»†èƒžè‚‰èŠ½è‚¿ (H&E 染色) (比例尺 = 50 µm)。
广泛的纤维化肺结节病患者常å¯å‡ºçŽ°èœ‚çªçŠ¶æˆ–簇状囊肿。最近,Sawahataç‰äººæŽ¨æµ‹ï¼Œçº¤ç»´åŒ–è‚ºç»“èŠ‚ç—…æ‚£è€…çš„ç‰µå¼•æ€§æ”¯æ°”ç®¡æ‰©å¼ å¯èƒ½å¯¼è‡´èœ‚çªçŠ¶æ¨¡å¼ã€‚然而,在这ç§æƒ…å†µä¸‹ï¼Œæ²¡æœ‰çœ‹åˆ°å¹¿æ³›çš„çº¤ç»´åŒ–ï¼Œè€Œæ˜¯å‡ºçŽ°äº†è®¸å¤šä¼´æœ‰å›Šæ€§æ”¯æ°”ç®¡æ‰©å¼ çš„å°ç»“节。由于支气管ç‹çª„伴支气管周围纤维化或肉芽肿积èšçš„æ¢å›žé˜€æœºåˆ¶å¯èƒ½å¯¼è‡´å¤–周囊肿形æˆã€‚äº‹å®žä¸Šï¼Œè¿™äº›å›Šè‚¿ä¸Žè¿œç«¯æ”¯æ°”ç®¡æ‰©å¼ æœ‰å…³ï¼Œå¹¶é€šè¿‡ PSL 治疗得到解决。å¦ä¸€æ–¹é¢ï¼ŒæŠ—肉芽肿治疗å¯èƒ½ä¼šé˜»æ¢å¯èƒ½çš„结节病抗原被清除,从而在åœæ¢æŠ—肉芽肿治疗时导致å¤å‘。事实上,Gottliebç‰äººæŠ¥å‘Šè¯´ï¼ŒæŽ¥å—皮质类固醇治疗的结节病患者的å¤å‘率高于未接å—æ²»ç–—çš„æ‚£è€…ã€‚å› æ¤ï¼Œæˆ‘们推测,如果该患者在åˆæ¬¡å°±è¯Šæ—¶æœªæŽ¥å—高剂é‡çš®è´¨ç±»å›ºé†‡æ²»ç–—ï¼Œåˆ™å›Šæ€§æ”¯æ°”ç®¡æ‰©å¼ çš„å½¢æˆå¯èƒ½ä¸ä¼šéšç€æ—¶é—´çš„推移而å‘展。
å¦ä¹ 点
[*]å›Šæ€§æ”¯æ°”ç®¡æ‰©å¼ åœ¨éžçº¤ç»´åŒ–肺结节病ä¸å¾ˆå°‘è§ã€‚
[*]由于支气管ç‹çª„伴支气管周围纤维化或肉芽肿积èšçš„æ¢å›žé˜€æœºåˆ¶å¯èƒ½å¯¼è‡´è‚ºç»“节病的外周囊肿形æˆã€‚
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