一例罕è§çš„骨结节病在åˆæ¥è¯Šæ–åŽ 20 年表现为溶骨性病å˜
æ述一å 70 å²çš„éžæ´²è£”美国女性,有活检è¯å®žçš„结节病病å²ï¼Œ20 å¹´å‰è¯Šæ–为肺部和皮肤表现,最近两次在家跌倒åŽï¼Œå¥¹çš„åˆçº§ä¿å¥åŒ»ç”Ÿ (PCP) 进行了评估。鉴于这些å˜åŒ–的急性性质,她的 PCP è¦æ±‚对头部进行 CT 扫æ以评估是å¦æœ‰ä»»ä½•é¢…内异常,结果显示颅骨内有许多溶解性病å˜ï¼ˆå›¾ 1)。有了这些急性å‘现,回顾性回顾了 2 周å‰çš„胸部 CT 扫æ,这对于颈椎和胸椎的多ç¶æ€§æº¶éª¨æ€§ç—…å˜ä¹Ÿå¾ˆé‡è¦ã€‚对这些 CT 扫æ之å‰çš„所有先å‰å½±åƒå¦ç ”究进行了审查,没有任何骨质å˜åŒ–çš„è¯æ®ã€‚
图1
头部的éžå¯¹æ¯” CT 扫æ显示颅骨内有许多溶解性病å˜ï¼Œæœ€åˆå¼•èµ·äº†å¯¹å¤šå‘性骨髓瘤与转移性疾病的关注。
鉴于这些新的溶解性病å˜ï¼Œæ¶æ€§è‚¿ç˜¤ï¼Œç‰¹åˆ«æ˜¯å¤šå‘性骨髓瘤或转移性疾病éžå¸¸å€¼å¾—关注。进行了血清蛋白电泳ã€å°¿è›‹ç™½ç”µæ³³ã€æ— 血清轻链和外周涂片检查,结果å‡ä¸ºé˜´æ€§ã€‚她是最新的与年龄相适应的癌症ç›æŸ¥ï¼Œæ²¡æœ‰æ˜Žæ˜¾çš„å‘现。最终,她接å—了æ£ç”µåå‘å°„æ–层扫æ (PET) 扫æ,结果显示ä¸è½´å’Œå››è‚¢éª¨éª¼ä¸å˜åœ¨æ— 数高代谢混åˆæ€§ç¡¬åŒ–性和溶解性病å˜ï¼Œè¿™äº›ç—…å˜ä¸Žéª¨ç»“èŠ‚ç—…æœ‰å…³ï¼Œå› ä¸ºå¥¹çš„æ¶æ€§è‚¿ç˜¤æ£€æŸ¥ç»“果为阴性(图 2 ))。进行了å³ä¾§é«‚嵴活检,这对于与骨结节病一致的éžå¹²é…ªæ ·è‚‰èŠ½è‚¿å½¢æˆå…·æœ‰é‡è¦æ„义。她接å—了泼尼æ¾æ²»ç–—,然åŽè½¬ä¸ºç”²æ°¨è¶å‘¤ï¼Œé‡å¤ PET æˆåƒæ˜¾ç¤ºé«˜ä»£è°¢éª¨æ€§ç—…å˜çš„活动和数é‡å‡å°‘,与良好的治疗å应一致(图 3)。
图 2
诊æ–时的æ£ç”µåå‘å°„æ–层扫æ CT æ˜¾ç¤ºæ— æ•°é«˜ä»£è°¢éª¨æ€§æ··åˆç¡¬åŒ–和溶解性病å˜ã€‚鉴于她有活检è¯å®žçš„肺结节病病å²ï¼Œè¿™äº›å‘现与æ¶æ€§è‚¿ç˜¤ä¸Žéª¨ç»“节病有关。
图 3
治疗åŽèŽ·å¾—çš„æ£ç”µåå‘å°„æ–层扫æ CT 显示,在ä¸è½´å’Œå››è‚¢éª¨éª¼å†…å…ˆå‰çœ‹åˆ°çš„高代谢溶解性病å˜çš„活动和数é‡é—´æ‡æ€§å‡å°‘,这与对治疗的良好å应一致。
结节病是一ç§å…¨èº«æ€§ç‚Žç—‡æ€§ç–¾ç—…,由影å“任何器官系统的éžå¹²é…ªæ€§è‚‰èŠ½è‚¿å‘展定义。结节病的骨å—累相对罕è§ï¼Œæ–‡çŒ®ä¸ä¹Ÿå¾ˆå°‘æ述。在以å‰çš„分æžä¸ï¼Œä¼°è®¡æ‰€æœ‰ç»“节病患者ä¸éª¨ç»“节病的患病率约为 3%–13%,大多数病例有ä¸è½´éª¨éª¼å—累。åªæœ‰å¤§çº¦ 50% 的骨å—累患者会出现症状,其ä¸å¤§å¤šæ•°æ‚£è€…会出现指趾炎或腰痛。骨å—累通常在结节病的åˆæ¥è¯Šæ–时被å‘现,但也å¯ä»¥åœ¨å¤šå¹´åŽçš„å½±åƒå¦ä¸å¶ç„¶è¯Šæ–。影åƒå¦ä¸Šçš„骨结节病å¯å¹¿æ³›æ述为渗é€æ€§ã€ç ´å性或溶解性。PET 扫æé€šè¿‡æ·»åŠ ä»£è°¢æ´»åŠ¨ä¿¡æ¯å¹¶å…许在一次扫æä¸æ›´æ•æ„Ÿåœ°è¯„估整个轴å‘和四肢骨骼,进一æ¥å½»åº•æ”¹å˜äº†éª¨ç»“节病的æˆåƒè¯„估。这一点很é‡è¦ï¼Œå› 为有多少骨肉瘤病患者ä»ç„¶æ— 症状。最终,鉴于放射å¦ä¸Žæ¶æ€§è‚¿ç˜¤çš„相似性,通常需è¦è¿›è¡Œç»„织活检æ¥ç¡®è®¤å’Œæ绘潜在的病ç†å¦ã€‚å¯¹äºŽéª¨ç»“èŠ‚ç—…çš„æ²»ç–—å°šæ— å…±è¯†ï¼Œå°½ç®¡æœ€åˆä½¿ç”¨ç³–çš®è´¨æ¿€ç´ é€šå¸¸ä¼šè¿‡æ¸¡åˆ°ç”²æ°¨è¶å‘¤æˆ–羟氯喹。鉴于我们患者的病å²ï¼Œå¥¹åœ¨åˆæ¬¡è¯Šæ–åŽè¿‘ 20 年的骨å—累是一ç§æžä¸ºç½•è§çš„罕è§ç–¾ç—…表现。该病例æ°å½“地æ醒人们结节病的普é性åŠå…¶éšæ—¶å½±å“ä»»ä½•å™¨å®˜ç³»ç»Ÿçš„æ½œåŠ›ï¼Œç‰¹åˆ«æ˜¯å› ä¸ºæ²»ç–—å¯ä»¥æ”¹å˜ä¸´åºŠè¿‡ç¨‹ã€‚所表达的观点是作者的观点,并ä¸åæ˜ ç¾Žå›½é™†å†›ã€ç©ºå†›ã€æµ·å†›ã€å›½é˜²éƒ¨æˆ–美国政府的官方政ç–或立场。
å¦ä¹ 点
[*]新的溶骨性病å˜åº”主è¦å¼•èµ·å¯¹æ¶æ€§è¿‡ç¨‹çš„关注,例如多å‘性骨髓瘤或转移性扩散,但也包括良性实体,例如结节病。区分它们通常需è¦æ´»æ£€å’Œç»„ç»‡æ ‡æœ¬ã€‚
[*]ç»“èŠ‚ç—…å‡ ä¹Žå¯ä»¥å½±å“身体的任何器官,在病程的开始或晚期表现出æ¥ã€‚在有结节病病å²çš„患者的任何新的临床å˜åŒ–ä¸éƒ½å¿…须考虑这一点,并且应始终将其视为排除疾病。
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