在 Klippel-Trénaunay 综åˆå¾ä¸è‡ªç„¶å½¢æˆçš„大型腹部皮肤æ—è·¯
æ述一å 73 å²å¥³æ€§è‚硬化终末期肾功能衰ç«æŽ¥å—血液é€æžï¼Œå› å‘çƒæ¥æˆ‘院就诊。没有观察到乙型è‚ç‚Žã€ä¸™åž‹è‚ç‚Žã€é¥®é…’ã€éžé…’精性脂肪性è‚炎或自身å…疫性疾病的迹象。她分别在 63 å²å’Œ 65 å²æ—¶æ ¹æ®è‚活检和è‚肾综åˆå¾è¯Šæ–为充血性è‚病,并开始了血液é€æžã€‚她的体温为38.3°C,但她的其他生命体å¾æ£å¸¸ã€‚体检时,一æ¡å¤§çš„皮肤é™è„‰ç©¿è¿‡å¥¹çš„下腹部(图 1A,ç®å¤´ï¼‰ã€‚左腿呈凹陷性水肿伴红斑,温çƒåŽ‹ç—›ã€‚她的左手指出现水肿(图 1B)。在四肢和下背部观察到葡è„酒色斑,自出生以æ¥å°±å˜åœ¨ï¼ˆå›¾ 1C)。实验室检查结果如下:白细胞计数,6.1×10 9 /L(ä¸æ€§ç²’细胞56.3%,嗜酸性粒细胞2.8%,嗜碱性粒细胞0.3%,淋巴细胞22.5%,å•æ ¸ç»†èƒž18.1%);血红蛋白水平,140 g/L;血å°æ¿è®¡æ•°ï¼Œ56×10 9 /Lï¼›å‡è¡€é…¶åŽŸæ—¶é—´ï¼Œ67.5%;白蛋白水平,1.8 mg/dLï¼›æ€»èƒ†çº¢ç´ æ°´å¹³ï¼Œ1.53 mg/dLï¼›è¡€å°¿ç´ æ°®æ°´å¹³ï¼Œ56 mg/dL;肌é…水平,6.43 mg/dL å’Œ C å应蛋白水平,7.59 mg/dL。射线照相显示近端和远端指间关节水平的骨性肥大(图 1B)。增强CT显示腔é™è„‰å’Œå·¦é«‚外é™è„‰åˆ†åˆ«é‡å¤å’Œé—塞。左腿é™è„‰é€šè¿‡è…¹éƒ¨å¤§çš®é™è„‰æµå…¥å³é«‚外é™è„‰ã€‚她被诊æ–出患有由 Klippel-Trénaunay 综åˆå¾ (KTS) é™è„‰æ·¤æ»žå¼•èµ·çš„左腿蜂çªç»‡ç‚Žã€‚头部 CT 或 MRI 未显示颅内动é™è„‰ç•¸å½¢çš„è¯æ®ã€‚虽然头å¢å”‘æž—ç»™è¯åŽå·¦è…¿ç‚Žç—‡å¾—到改善,但左腿水肿æŒç»å˜åœ¨ã€‚
图1
(A)从左腿é™è„‰åˆ°å³é«‚外é™è„‰ï¼ˆç®å¤´ï¼‰çš„大腹部皮肤é™è„‰ï¼ˆç®å¤´ï¼‰ï¼ˆB):左近端和远端指间关节水平的骨质肥大(C)葡è„é…’è‰²æ–‘æ ‘å¹²ã€‚
KTS(先天性é™è„‰ç•¸å½¢è‚¢ä½“肥大综åˆå¾ï¼‰ 的特点是毛细血管畸形ã€é™è„‰ç•¸å½¢å’Œè‚¢ä½“过度生长三è”å¾ã€‚估计å‘病率为 100 000 人ä¸æœ‰ 2-5 äººï¼Œæ— æ€§åˆ«å·®å¼‚ã€‚98% çš„ KTS 患者å˜åœ¨æ¯›ç»†è¡€ç®¡ç•¸å½¢ï¼Œ72% 的患者å˜åœ¨é™è„‰æ›²å¼ 或é™è„‰ç•¸å½¢ï¼Œ67% çš„ KTS 患者å˜åœ¨è‚¢ä½“è‚¥å¤§ã€‚å…¶ä»–ä¸´åºŠç—‡çŠ¶ï¼Œå¦‚è¡€æ “å½¢æˆã€å‡ºè¡€ã€æµ…è¡¨è¡€æ “æ€§é™è„‰ç‚Žã€æºƒç–¡å’Œæ…¢æ€§é™è„‰åŠŸèƒ½ä¸å…¨å¼•èµ·çš„疼痛也å¯èƒ½å‡ºçŽ°ã€‚预åŽå–决于é™è„‰ç•¸å½¢å¼•èµ·çš„消化é“å‡ºè¡€å’Œè‚ºæ “å¡žã€‚æœ€è¿‘ï¼Œæœ‰æŠ¥é“颅内血管畸形。脑æˆåƒæµ‹è¯•åº”包括在 KTS ä¸ï¼Œä»¥é˜²æ¢ä¸¥é‡çš„脑出血。虽然 CT å’Œ MRI 被用作æˆåƒæ–¹å¼ï¼Œä½†è€ƒè™‘到è¾å°„暴露ã€æˆæœ¬å’Œé•‡é™çš„ä¸å¿…è¦æ€§ï¼Œå»ºè®®å°¤å…¶å¯¹å©´å„¿è¿›è¡Œè¶…声检查。治疗应ä¿å®ˆä½¿ç”¨é•‡ç—›å‰‚å’ŒæŠ—ç”Ÿç´ ï¼›ç„¶è€Œï¼Œå¯¹äºŽä¸¥é‡çš„慢性é™è„‰åŠŸèƒ½ä¸å…¨çš„情况,å¯ä»¥åº”用手术治疗。髂é™è„‰é—塞通过使用大éšé™è„‰çš„股骨交å‰ææ¡¥æ¥æ²»ç–—(Palma 手术)。在这ç§æƒ…å†µä¸‹ï¼Œæ— éœ€æ‰‹æœ¯å³å¯è‡ªç„¶å½¢æˆå¤§åž‹è…¹éƒ¨çš®è‚¤æ—路。需è¦ä»”ç»†çš„è§†è§‰æ£€æŸ¥ï¼Œå› ä¸ºé™¤äº†æ¯›ç»†è¡€ç®¡ç•¸å½¢å’Œé™è„‰æ›²å¼ 外,还å¯èƒ½åœ¨è…¹éƒ¨è¡¨é¢æ£€æµ‹åˆ°é™è„‰ç•¸å½¢ã€‚
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