IgG 4相关疾病的非典型表现为孤立的眶下肿块
描述一名 24 岁男性患者因左眼下方饱胀而到我们的专科诊所就诊（图 1A）。肿胀从过去 6 个月开始出现，并且已经增加到现在的大小。触诊时，在下眼眶中感觉到中隔后肿块。肿块本质上是无痛的。眼科检查，双眼视力均为6/6。瞳孔反射活跃。眼底检查正常，未见眼外运动障碍。一般体格检查未发现其他全身异常。血液检查显示红细胞沉降率（ESR）增加（25 毫米/小时）。做胸部X光和Mantoux试验以排除肺结核；然而，这些被发现是正常的。胸部和腹部增强CT扫描，血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗核抗体（ANA）、抗ds DNA和类风湿因子水平均在正常范围内。左侧眼眶超声检查，回声与实性肿块一致。CT 扫描显示下眼眶有一个非特异性肿块（图1B，C）。发现眼外肌正常。通过下眼眶切开术进行切除活检，发现有多个浆细胞的细胞病变（图 1D）。免疫组织化学对 IgG 4呈阳性（>40 个浆细胞/hpf）（图 1E）。发现血清 IgG 4水平也升高（2.13 g/dL）。诊断为 IgG 4相关疾病（IgG 4 -RD），患者开始口服类固醇（甲基强的松龙），剂量为 0.6 mg/kg/天，持续 4 周，然后在 1 周内逐渐减量。为期3个月。在 6 个月的随访中，患者仍处于缓解期（图 1F）。
图1
(A) 临床照片显示下眼眶肿胀，(B, C) 矢状面和冠状面的对比增强 CT 图像显示下眼眶内紧邻下直肌的非特异性肿块（箭头）。组织病理学显示由大量浆细胞组成的细胞病变（D）。IgG 4的免疫组织化学染色呈强阳性（>40 个浆细胞/hpf）（E）。(F) 6 个月随访时的临床照片。
IgG 4 -RD 是一种免疫介导的炎症状况，可影响各种器官。这种疾病的病理生理学尚未完全清楚。IgG 4 -RD 的诊断需要结合临床检查、影像学、组织学和血清学分析。Orbit 是 IgG 4 -RD 的常见受累部位，也是第一个被报道的胰外部位。眼眶 IgG 4-RD (IgG 4 ROD) 的特征是肿胀的眼眶病变，组织病理学显示多克隆 IgG 4浆细胞丰富的淋巴浆细胞浸润，伴有或不伴有血清 IgG 4升高水平。它可能是由于对可能涉及多个器官的抗原的免疫反应失调所致。在 IgG 4 ROD 病例中，62% 有双侧病变，69% 有泪腺受累，其中 48% 有双侧泪腺受累。在眼眶内，泪腺是最常受影响的结构，尽管它可以影响任何眼眶结构。据我们所知，这是第一例 IgG 4 ROD 表现为孤立的眼眶肿块。22%–71% 的 IgG 4 ROD 病例发生眶外受累，主要累及唾液腺和淋巴结。一些作者推荐 18-氟脱氧葡萄糖 (FDG) 正电子发射断层扫描 (PET) 来检测眶外受累。本病例无眶外受累。糖皮质激素是治疗这种疾病的一线药物。利妥昔单抗（抗 CD20 单克隆抗体）已成为 IgG 4 ROD 的一种有希望的治疗选择。
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