真性红细胞增多症和获得性血管性血å‹ç—…综åˆå¾ç”·æ€§è„¾åŠ¨...
真性红细胞增多症和获得性血管性血å‹ç—…综åˆå¾ç”·æ€§è„¾åŠ¨è„‰ç˜¤ç ´è£‚æè¿°
一å 65 å²çš„ç”·å在他的农场工作时çªç„¶å‡ºçŽ°è…¹ç—›ï¼Œæ²¡æœ‰å—到严é‡åˆ›ä¼¤ã€‚ä»–å¬åˆ°â€œç °â€çš„一声,接ç€æ˜¯è…¹ç—›ã€å¤´æ™•å’Œå‡ºæ±—。他有真性红细胞增多症 (PV) 和慢性严é‡è„¾è‚¿å¤§ç—…å²ï¼ŒæŽ¥å—过罗克替尼治疗。在拔牙长时间出血åŽï¼Œä»–在 6 å¹´å‰è¢«è¯Šæ–出患有获得性血管性血å‹ç—…综åˆå¾ã€‚到当地医院就诊时,患者的症状已基本消退。他接å—了腹部 CT 扫æ,显示 4.8 厘米的脾动脉瘤,从 6 å¹´å‰ CT 上的 1.8 厘米增大(è§å›¾ 1ï¼‰ï¼ŒçŽ°åœ¨è‚ ç³»è†œå‘¨å›´å‡ºè¡€å’Œè…¹è†œå›Šè¾ƒå°ï¼Œä¸Žæ—©æœŸç ´è£‚相符(è§è§†é¢‘ 1) . ç«‹å³è½¬ç§»åˆ°ä¸‰çº§åŒ»ç–—ä¸å¿ƒæ—¶ï¼Œè¡€çº¢è›‹ç™½å‘ˆä¸‹é™è¶‹åŠ¿è‡³ 73 g/L。
图1
对比 6 å¹´å‰çš„腹部 CT(左)和当å‰çš„腹部 CT(å³ï¼‰ï¼Œæ˜¾ç¤ºè„¾åŠ¨è„‰ç˜¤æ˜Žæ˜¾çš„间隔扩大,周围有出血。两次检查å‡å‘现严é‡çš„脾肿大。
视频 1
患者在评估åŽä¸ä¹…接å—输血和冯维勒布兰德浓缩液。他在手术室接å—äº†ç´§æ€¥è„¾åŠ¨è„‰è¡€ç®¡é€ å½±å’Œå¼¹ç°§åœˆæ “å¡žã€‚åœ¨è¯¥è¿‡ç¨‹ç»“æŸæ—¶ï¼Œæ³¨æ„åˆ°è…¹èƒ€å’Œä½Žè¡€åŽ‹å¢žåŠ ã€‚å‰–è…¹æŽ¢æŸ¥æ˜¾ç¤ºå¤§é‡è…¹è…”积血,并进行了开腹脾切除术。ç»è¿‡å¤æ‚的术åŽè¿‡ç¨‹ï¼Œæ‚£è€…康å¤å¹¶åœ¨æ•°å‘¨åŽå‡ºé™¢å›žå®¶ã€‚
脾动脉瘤 (SAA) 是最常è§çš„内è„åŠ¨è„‰ç˜¤ï¼Œå…¶ç—…å› åŒ…æ‹¬å¦Šå¨ /多胎ã€é«˜è¡€åŽ‹ã€é—¨é™è„‰é«˜åŽ‹ç—‡ã€ç»“缔组织病ã€çº¤ç»´è‚Œå‘育ä¸è‰¯å’ŒåŠ¨è„‰ç²¥æ ·ç¡¬åŒ–。虽然ç»å¤§å¤šæ•° SAA æ²¡æœ‰ç—‡çŠ¶ï¼Œä½†ç ´è£‚çŽ‡ä¸º 2%,æ»äº¡çŽ‡é«˜è¾¾ 36%。çªç„¶å‘作的左上腹疼痛和血æµåŠ¨åŠ›å¦ä¸ç¨³å®šæ˜¯ç ´è£‚的典型表现。æ£å¦‚è¯¥æ‚£è€…æ‰€å…³æ³¨çš„é‚£æ ·ï¼Œå·²ç»æ述了“åŒç ´è£‚â€çŽ°è±¡ï¼Œå…¶ä¸æ‚£è€…暂时稳定(由于å°è…¹è†œå›Šå‡ºè¡€å¡«å¡žï¼‰ï¼ŒéšåŽå‡ºçŽ°å¾ªçŽ¯è¡°ç«ï¼ˆå½“出血延伸至腹膜腔时) . ä¼ ç»Ÿçš„æ²»ç–—é€‰æ‹©åŒ…æ‹¬æ‰‹æœ¯åˆ‡é™¤æˆ–ç»“æ‰Žï¼Œè€Œç»å¯¼ç®¡æ “塞术已获得é’ç。对于 2 cm æˆ–æ›´å¤§çš„æ— ç—‡çŠ¶åŠ¨è„‰ç˜¤ï¼Œåº”è€ƒè™‘è¡€ç®¡å†…æ²»ç–—ã€‚
PV 是一ç§éª¨é«“增生性肿瘤,与红细胞é‡å¢žåŠ 和脾肿大有关。管ç†çš„主è¦ç›®æ ‡æ˜¯ä½¿ç”¨æŠ—è¡€å°æ¿æ²»ç–—ã€æ”¾è¡€ã€å¹²æ‰°ç´ 治疗或 Jak1-2 抑制剂æ¥é™åˆ¶åŠ¨è„‰å’Œé™è„‰è¡€æ “å½¢æˆçš„风险。 PV ä¸ä¹Ÿæ述了ä¸å¤ªå¸¸è§çš„出血并å‘ç—‡ï¼Œä¸Žæ½œåœ¨çš„è¡€æ “äº‹ä»¶ã€æŠ—è¡€å°æ¿è¯ç‰©æˆ–获得性血管性血å‹ç—…综åˆå¾æœ‰å…³ã€‚尽管与其他淋巴增生性和骨髓增生性肿瘤相比,获得性血管性血å‹ç—…综åˆå¾çš„å‘生率较低,但 12% çš„ PV 患者出现åŽå¤©æ€§è¡€ç®¡æ€§è¡€å‹ç—…综åˆå¾ï¼Œä¸Žè¡€å°æ¿è®¡æ•°å‡é«˜æœ‰å…³ã€‚è¿™å¯èƒ½å¯¼è‡´é»è†œå’Œçš®è‚¤å‡ºè¡€ã€å¤–科/牙科手术åŽé•¿æ—¶é—´å‡ºè¡€ä»¥åŠå¶å°”å‘生大出血事件。
PV与SAAçš„å‘展之间没有确定的关è”。然而,门é™è„‰é«˜åŽ‹ä¸Ž SAA é£Žé™©å¢žåŠ ç›¸å…³ï¼ˆä¼°è®¡è‚ç¡¬åŒ–ä¸ SAA 的患病率为 7%–20% ),高达 13% çš„ PV 患者å¯èƒ½ä¼´æœ‰é—¨é™è„‰é«˜åŽ‹ã€‚é—¨é™è„‰é«˜åŽ‹ç—‡ä¸ SAA çš„å‘病机制å¯èƒ½ä¸Žè„¾è¡€æµé‡å¢žåŠ 有关,和类似的血æµç›¸å…³çŽ°è±¡å¯èƒ½å·²åœ¨è¯¥æ‚£è€…ä¸å‡ºçŽ°ï¼Œè¿™ä¸Žä»–的严é‡è„¾è‚¿å¤§æœ‰å…³ã€‚
患者视角
我在一个谷仓里举起一个螺旋钻,çªç„¶é—´æˆ‘头晕目眩,开始出汗。我马上就知é“有些ä¸å¯¹åŠ²ã€‚一两个å°æ—¶åŽï¼Œæˆ‘感觉好多了,但我们还是决定去检查一下。我妻å以为我心è„ç—…å‘作了。
å¦ä¹ 点
[*]尽管ç»å¤§å¤šæ•°è„¾åŠ¨è„‰ç˜¤æ˜¯æ— ç—‡çŠ¶çš„ï¼Œä½†ç ´è£‚çš„æ»äº¡çŽ‡å¾ˆé«˜ï¼Œå› æ¤å¯¹>2 cm 的动脉瘤进行预防性治疗至关é‡è¦ã€‚
[*]获得性 von Willebrand 综åˆå¾ä¸ŽçœŸæ€§çº¢ç»†èƒžå¢žå¤šç—‡å‡ºè¡€æ€§å¹¶å‘症的风险相关,è§äºŽè¡€å°æ¿è®¡æ•°è¾ƒé«˜çš„患者。
[*]è„¾åŠ¨è„‰ç ´è£‚å¯èƒ½å‡ºçŽ°åŒç ´è£‚çŽ°è±¡ï¼Œæ‚£è€…åœ¨ç”±äºŽè…¹è†œå†…å‡ºè¡€å¢žåŠ å¯¼è‡´è¡€æµåŠ¨åŠ›å¦çŠ¶æ€æ¶åŒ–之å‰æš‚时稳定。
页:
[1]