一åå¹´è½»éžæ´²ç§»æ°‘的大型多囊性脊柱病å˜ï¼šé‰´åˆ«è¯Šæ–问题
摘è¦æˆ‘们æ述了一åæ¥è‡ªå†ˆæ¯”亚的年轻æˆäººç½•è§çš„大型全囊性脊髓神ç»éž˜ç˜¤ç—…例。最åˆçš„临床怀疑是脊髓囊性包虫病。他引起了我们的注æ„,报告了下肢进行性行走障ç¢å’Œç¥žç»ç³»ç»Ÿç—‡çŠ¶ã€‚å½±åƒå¦ï¼ˆå³ CT 扫æå’Œ MRI)显示从 L2 延伸到 S1 çš„æ‰©å¼ æ€§ç—…å˜ã€‚鉴别诊æ–
åŒ…æ‹¬åŠ¨è„‰ç˜¤æ€§éª¨å›Šè‚¿å’Œè„ŠæŸ±ç»“æ ¸å’Œè„“è‚¿ï¼›åŸºäºŽå¯¹æ¯”å¢žå¼ºç»“æžœï¼Œæœ€åˆå»ºè®®çš„脊柱囊性包虫病诊æ–被放弃。囊性神ç»éž˜ç˜¤çš„最终诊æ–是通过切除肿å—的组织病ç†å¦èŽ·å¾—的。囊性脊柱病å˜å¾ˆå°‘è§ï¼Œå…¶é‰´åˆ«è¯Šæ–具有挑战性。对本土和çƒå¸¦ä¼ 染病的认识很é‡è¦ï¼Œå°¤å…¶æ˜¯åœ¨ç»åŽ†æŒç»ç§»æ°‘æµåŠ¨çš„国家;然而,必须记ä½ï¼Œç§»æ°‘也å¯èƒ½å‡ºçŽ°â€œéžçƒå¸¦â€ç—…症。
背景
脊柱完全囊性病å˜å¾ˆå°‘è§ã€‚鉴别诊æ–包括实性神ç»éž˜ç˜¤çš„囊性å˜æ€§ã€å®Œå…¨å›Šæ€§ç¥žç»éž˜ç˜¤ã€åŠ¨è„‰ç˜¤æ€§éª¨å›Šè‚¿ã€å›Šæ€§è¡€ç®¡æ¯ç»†èƒžç˜¤ã€å›Šæ€§ç¥žç»çº¤ç»´ç˜¤ã€å›Šæ€§å®¤ç®¡è†œç˜¤ã€å›Šæ€§è„‘膜瘤ã€æµ·ç»µçŠ¶æ·‹å·´ç®¡ç˜¤ã€æ”¯æ°”管或神ç»è‚ 囊肿ã€çš®æ ·å’Œè¡¨çš®æ ·å›Šè‚¿ä»¥åŠç¡¬è„‘膜/蛛网膜囊肿。脊柱囊性病å˜çš„æ„ŸæŸ“æ€§åŽŸå› åŒ…æ‹¬ç»†èŒæ€§è„“è‚¿ã€è‚ºç»“æ ¸å’Œå›Šæ€§æ£˜çƒèš´ç—…。我们报告了一åæ¥è‡ªå†ˆæ¯”亚的男å的病例,他最近通过利比亚抵达æ„大利,在 CT 扫æ和脊柱 MRI 上å‘现有一个完全囊性ã€å¤§ã€ç”Ÿé•¿ç¼“æ…¢ã€å¤šæˆ¿çš„脊柱病å˜ã€‚最åˆå»ºè®®çš„诊æ–是脊柱囊性包虫病,尽管神ç»æ”¾å°„å¦å›¾åƒæ˜¾ç¤ºçš„特å¾å¯ä»¥æ˜Žç¡®æŽ’除该诊æ–。然而,在éžæ£˜çƒèŒçš„鉴别诊æ–ä¸ï¼Œéœ€è¦ç»„织病ç†å¦æ‰èƒ½è¿›è¡Œæ˜Žç¡®çš„诊æ–。
案例报告
2019 å¹´ 1 月,一å 23 å²çš„冈比亚患者到æ„å¤§åˆ©ç»´ç½—çº³å†…æ ¼æ‹‰å°” IRCCS Sacro Cuore Don Calabria åŒ»é™¢ä¼ æŸ“ç—…çƒå¸¦ç—…和微生物å¦éƒ¨çš„移民门诊就诊。
在利比亚待了 6 周åŽï¼Œä»–于 2017 å¹´ 3 月抵达æ„大利。抵达åŽä¸ä¹…ï¼Œä»–å› è‚ºç»“æ ¸ã€è´«è¡€å’Œç–¥ç–®ä½è¿›äº†æ„大利å—部的一家åˆçº§ä¿å¥åŒ»é™¢ï¼›åœ¨å…¥é™¢æœŸé—´ï¼Œä»–被诊æ–出患有åéª¨æºƒç–¡å¹¶ä¼´æœ‰éª¨å¤–éœ²å’Œè„‘è†œè†¨å‡ºã€‚ä»–å› ç–¥ç–®å’Œè´«è¡€æŽ¥å—治疗;è¯ç‰©æ•æ„Ÿæ€§è‚ºç»“æ ¸çš„æ²»ç–—ä¹Ÿå¼€å§‹äº†ã€‚æ‚£è€…æŠ¥å‘Šè¯´ï¼Œå骨溃疡出现在大约 2 å¹´å‰æ²¡æœ‰ä»»ä½•å¤–伤或æŸä¼¤çš„情况下,并且é€æ¸æ¶åŒ–。2017å¹´5月,患者æ¬åˆ°æ„大利北部的å¨å°¼æ‰˜åœ°åŒºã€‚2017å¹´12æœˆï¼Œå› å骨病å˜åŠ é‡ï¼Œåˆ°æˆ‘院整形外科就诊。患者接å—了手术刮宫和真空辅助é—åˆæ²»ç–—;切除组织的组织å¦æ£€æŸ¥è®°å½•äº†çš®è‚¤ç¡¬åŒ–与相关的炎性肉芽组织和血管生æˆï¼›æŽ’除了å‘育ä¸è‰¯æˆ–肿瘤æˆåˆ†çš„å˜åœ¨ã€‚然åŽï¼Œä»–定期接å—手术清创和伤å£æ•·æ–™ã€‚ç»“æ ¸ç—…æ²»ç–—äºŽ 2018 å¹´ 1 月æˆåŠŸå®Œæˆï¼Œéšç€æ—¶é—´çš„推移没有å¤å‘的迹象或症状。
当他于 2019 å¹´ 1 月到我们诊所就诊时,他报告åŒä¾§ä¸‹è‚¢è¿›è¡Œæ€§è¡Œèµ°éšœç¢ã€æ— åŠ›å’Œç–¼ç—›ã€‚ä½“æ ¼æ£€æŸ¥æ˜¾ç¤ºä¸‹è‚¢æ´»åŠ¨ç–¼ç—›ï¼Œä¸Žå·¦ä¾§æ„Ÿè§‰å‡é€€å’Œæ„Ÿè§‰å¼‚常有关。他没有报告å‘烧ã€ä½“é‡å‡è½»æˆ–盗汗。
调查
实验室测试显示轻度白细胞å‡å°‘(白细胞计数 3300 个细胞/µL,ä¸æ€§ç²’细胞 28.3%),这是已知的并且éšç€æ—¶é—´çš„推移稳定。红细胞沉é™çŽ‡å’ŒCå应蛋白在æ£å¸¸èŒƒå›´å†…,è‚ã€è‚¾ã€ç”²çŠ¶è…ºåŠŸèƒ½æ£€æŸ¥ä¹Ÿæ£å¸¸ã€‚ä»–çš„ HIV å’Œè‚炎病毒检测呈阴性。胸部 X å…‰ç‰‡å’Œè…¹éƒ¨è¶…å£°æ£€æŸ¥æ— å¼‚å¸¸ã€‚è„ŠæŸ± CT 扫æ显示一个扩大的低密度病å˜ï¼Œä»Ž L1 延伸到 S1 并延伸到åŒä¾§è…°è‚Œï¼Œå¯¼è‡´æ˜Žæ˜¾çš„椎体侵蚀和扇形。使用脊柱相控阵线圈在 1.5T MR æˆåƒå•å…ƒï¼ˆAvanto,Siemens,Erlangen,Germany)上进行腰椎和骶椎的 MRI。é™è„‰æ³¨å°„é’†é€ å½±å‰‚ï¼ˆé’†ç‰¹é†‡ 0.1 mmol/kg,8 mL)åŽï¼Œåœ¨çŸ¢çŠ¶é¢é‡‡é›† 3D 梯度回波图åƒï¼ˆä½“积æ’值å±æ°”检查,(VIBE))。病å˜å‘ˆå¤šæˆ¿å½¢ï¼Œç¡¬è†œå†…æœ‰æ‰©å¼ è¡Œä¸ºå’Œæ¤Žé—´å”内延伸,呈扇形状延伸到腰椎åŽå£ã€‚ç—…ç¶åœ¨ T2 åŠ æƒåƒï¼ˆWI)上呈高信å·ï¼Œåœ¨æœªå¢žå¼ºçš„ T1-WI 上呈å‡åŒ€ä½Žä¿¡å·ï¼Œå¹¶ä¸”在ä¸åŒçš„进化阶段未显示肉眼å¯è§çš„脂肪å«é‡æˆ–具有å¯ç–‘出血特å¾çš„区域。图1A,Bï¼‰ã€‚ç»™äºˆé’†é€ å½±å‰‚åŽï¼Œå›Šå£å’Œç—…ç¶å†…隔膜明显增强(图 1C)。
图1
(A) T1-WI,矢状é¢ï¼Œæ˜¾ç¤ºä¸€ä¸ªåˆ†å¶çŠ¶å ä½æ€§è‚¿å—,具有å‡åŒ€çš„低信å·å¼ºåº¦ï¼Œä»Ž L1 延伸到 S1 椎体水平。(B) T2-WI,矢状é¢ï¼Œæ˜¾ç¤ºéž˜å†…高信å·å¼ºåº¦è‚¿å—,具有多房外观。(C) 钆对比增强 3D 梯度回忆回声(容积æ’值å±æ°”检查)图åƒï¼ŒçŸ¢çŠ¶é¢ï¼Œæ˜¾ç¤ºé™è„‰æ³¨å°„é’†åŽå¤šæˆ¿è‚¿å—,å£åŽšä¸è§„则,病ç¶å†…隔膜边缘强化。WIï¼ŒåŠ æƒå›¾åƒã€‚
囊性棘çƒèš´ç—…的血清å¦æ£€æµ‹ï¼ˆæ£˜çƒèš´ IgG ELISA,DRG Instruments GmbH,德国;和 Cellognost 棘çƒèš´ç—… IHA,西门å,德国)为阴性。最终诊æ–是通过对手术切除的肿å—进行组织病ç†å¦æ£€æŸ¥å¾—出的,该肿å—显示一个界é™æ¸…楚的肿瘤,具有大的多棱锥状囊性和实性区域。åŽè€…ç”±æŸçŠ¶æŽ’列的æ¢å½¢ç»†èƒžç»„æˆï¼Œå¯¹ S100 å’Œ SOX-10 具有å…ç–«ç»„ç»‡åŒ–å¦ (IHC) å应性,表明å¯èƒ½æ¥è‡ªé›ªæ—ºæ°ç»†èƒžï¼ŒIHC 评估 Ki-67 的增殖指数为 2%ã€‚æ ¹æ®å½¢æ€å¦å’Œ IHC å‘çŽ°ï¼Œæ ¹æ® WHO 分类,该病å˜è¢«è¯Šæ–为 I 级囊性神ç»éž˜ç˜¤ï¼ˆå›Šæ€§ç¥žç»ç˜¤ï¼‰ã€‚
鉴别诊æ–
å½±åƒå¦å’Œä¸´åºŠç‰¹å¾ä¸Žç”Ÿé•¿ç¼“慢的良性肿å—相符。脊柱囊性棘çƒèš´ç—…进入囊性脊柱病å˜çš„鉴别诊æ–。事实上,尽管冈比亚ä¸æ˜¯å›Šæ€§æ£˜çƒèš´ç—…çš„æµè¡ŒåŒºï¼Œä½†è¯¥æ‚£è€…å¯èƒ½åœ¨ç©¿è¶ŠåŒ—éžæœŸé—´è¢«æ„ŸæŸ“。æ¤å¤–,æ„大利是囊性棘çƒèš´ç—…çš„æµè¡ŒåŒºã€‚尽管囊性棘çƒèš´ç—…的血清å¦ç»“果为阴性,但è‚外囊性棘çƒèš´ç—…,包括骨棘çƒèš´ç—…,通常呈血清å¦é˜´æ€§ï¼Œå› æ¤è¡€æ¸…å¦ç»“æžœé˜´æ€§æ— æ³•æŽ’é™¤è¿™ç§æ„ŸæŸ“。然而,基于 MRI 显示使用钆对比剂时病ç¶å£å¼ºåŒ–çš„å˜åœ¨ï¼Œå¯ä»¥æ”¾å¼ƒè„ŠæŸ±å›Šæ€§åŒ…虫病的诊æ–。其他主è¦é‰´åˆ«è¯Šæ–,以兼容æˆåƒä¸ºç‰¹å¾ï¼ŒåŒ…括动脉瘤性骨囊肿(尽管没有明显的ã€æ¸…晰的典型液-液水平å¯è§ï¼‰å’Œæ„ŸæŸ“ï¼Œå¦‚è„ŠæŸ±ç»“æ ¸æˆ–è„“è‚¿ï¼ˆå°½ç®¡æ²¡æœ‰ç»†èŒæ„ŸæŸ“的临床症状)组织病ç†å¦æ”¯æŒå®Œå…¨å›Šæ€§è„ŠæŸ±ç¥žç»éž˜ç˜¤çš„最终æ„外诊æ–。
治疗
患者接å—了神ç»éž˜ç˜¤åˆ‡é™¤æœ¯ã€æ¤Žä½“æˆå½¢æœ¯å’Œä½¿ç”¨ç»æ¤Žå¼“æ ¹èžºé’‰å’Œé«‚éª¨èžºé’‰çš„èƒŒéª¶é«‚ï¼ˆD11-D12-L1-S1)关节èžåˆæœ¯ã€‚神ç»å¤–科手术åŽï¼Œä»–被转移到康å¤ç—…房,在那里他进行了为期 6 个月的è¿åŠ¨å’Œç¥žç»åº·å¤ã€‚在æ¤æœŸé—´ï¼Œä»–ç©¿ç€çŸ«å½¢ç´§èº«èƒ¸è¡£ã€‚
结果和åŽç»è¡ŒåŠ¨
手术åŽï¼Œæ‚£è€…表现出临床改善,在日常活动(如穿衣ã€è¿›é£Ÿä»¥åŠåœ¨åºŠå’Œè½®æ¤…之间移动)实现了良好的自主性。在2021å¹´2月的最åŽä¸€æ¬¡éšè®¿ä¸ï¼Œä»–的行走能力进一æ¥æ”¹å–„;尽管如æ¤ï¼Œä»ç„¶éœ€è¦åŠ©è¡Œå™¨ã€‚åŽç»MRIå°†æ ¹æ®æ‚£è€…çš„å¯ç”¨æ€§å®‰æŽ’。
讨论
脊柱完全囊性病å˜å¾ˆå°‘è§ã€‚神ç»éž˜ç˜¤æ˜¯ç¥žç»æ ¹éž˜çš„良性肿瘤,最常è§äºŽä¸¤æ€§çš„ 4-50 å²ã€‚它们是最常è§çš„原å‘性椎管内肿瘤,通常ä½äºŽç¡¬è†œå†…髓外;然而,它们通常是ä½äºŽé¢ˆæ¤Žå’Œè…°æ¤Žæ°´å¹³çš„实性或ä¸å‡åŒ€å®žæ€§è‚¿å—。虽然实性神ç»éž˜ç˜¤çš„囊性å˜æ€§å¾—到了很好的æ述,但主è¦æˆ–完全囊性神ç»éž˜ç˜¤å¹¶ä¸å¸¸è§ï¼Œæ–‡çŒ®ä¸ä»…报é“了少数病例。神ç»éž˜ç˜¤åœ¨ T1-WI 上通常表现为低至ä¸ç‰ä¿¡å·å¼ºåº¦ï¼Œåœ¨ T2-WI 上å¯èƒ½å‘ˆå¼‚质性,高信å·åŒºåŸŸå¯¹åº”于囊性部分。尽管影åƒå¦ä¸Šæ²¡æœ‰ç¥žç»éž˜ç˜¤çš„特å¾æ€§ç‰¹å¾ï¼Œä½†å›Šæ€§éƒ¨åˆ†çš„边缘增强å¯èƒ½å…·æœ‰æ示æ„义。类似特å¾ä¹Ÿå¯èƒ½å¼•èµ·åŠ¨è„‰ç˜¤æ€§éª¨å›Šè‚¿å’Œè„“肿。
动脉瘤性骨囊肿是一ç§è‰¯æ€§ã€é«˜è¡€ç®¡ã€å¤šæˆ¿ã€å±€éƒ¨ä¾µè¢æ€§æº¶éª¨æ€§ç—…å˜ï¼Œæœ€å¸¸è§äºŽå„¿ç«¥å’Œé’少年的腰椎和骶椎。在动脉瘤性骨囊肿ä¸ï¼Œå›Šè‚¿å†…容物呈å¯å˜ä¿¡å·ï¼Œå‘¨å›´å‘ˆä½Ž T1-WI å’Œ T2-WI ä¿¡å·ï¼Œé€ 影剂间隔增强。液-液水平是特å¾æ€§çš„,但并éžä»…在动脉瘤性骨囊肿ä¸è§‚察到,并且在部分病例ä¸å¯èƒ½ä¸å˜åœ¨ã€‚
脊柱脓肿å¯è¡¨çŽ°ä¸ºå…‰æ»‘的外周环形强化病ç¶ï¼ŒT1-WI 呈低信å·ï¼ŒT2-WI 呈高信å·ï¼Œå¼¥æ•£åŠ æƒæˆåƒ (DWI) 显示ä¸å¤®å¼¥æ•£å—é™ã€‚尽管我们的病例没有进行 DWI,但临床和实验室检查结果并ä¸æ”¯æŒè„ŠæŸ±è„“è‚¿çš„å‡è®¾ã€‚
囊性棘çƒèš´ç—…是由绦虫寄生虫细粒棘çƒç»¦è™«çš„幼虫期(åŽèŠ‚)感染引起的。虽然人类的寄生幼虫最常è§äºŽè‚è„(约 70% 的病例)和肺(约 20%),作为åŒå¿ƒç”Ÿé•¿çš„å……æ»¡æ¶²ä½“çš„å›Šè‚¿ï¼Œä½†åœ¨éª¨éª¼ï¼ˆæ¶‰åŠ 0.5%–4% 的病例)和脊柱(å‘生在 ≈50% 的所有骨å—累病例ä¸ï¼‰ï¼Œå¯„生虫生长的特点是沿ç€å°æ¢é—´éš™ç¼“æ…¢ã€ä¾µè¢æ€§çš„“微泡â€éª¨æµ¸æ¶¦ã€‚腰椎常å—脊柱囊性包虫病的影å“ï¼Œé€šå¸¸ç´¯åŠ â‰¥ 2 个椎骨,并ä¸æ€»æ˜¯åŒæ—¶å˜åœ¨æ¤Žå¤–定ä½ã€‚å½±åƒå¦æ£€æŸ¥æ˜¯è¯Šæ–囊性包虫病的基础。然而,虽然棘çƒèš´å›Šè‚¿ï¼Œç‰¹åˆ«æ˜¯åœ¨è…¹éƒ¨ï¼Œå¯èƒ½åœ¨è¶…声上显示出特å¾æ€§ç‰¹å¾ï¼Œä½†éª¨å›Šæ€§æ£˜çƒèš´ç—…çš„å½±åƒå¦ç‰¹å¾æ˜¯éžç‰¹å¼‚性的,需è¦ä¸Žè‚¿ç˜¤å’Œç‚Žç—‡è¿‡ç¨‹è¿›è¡Œé‰´åˆ«è¯Šæ–。在我们的案例ä¸ï¼Œè™½ç„¶å†ˆæ¯”亚ä¸æ˜¯å›Šæ€§åŒ…虫病的地方病,但患者å¯èƒ½åœ¨åŒ—éžèŽ·å¾—感染。囊性棘çƒèš´ç—…的血清å¦åœ¨ä¸¤é¡¹æµ‹è¯•ä¸å‡ä¸ºé˜´æ€§ã€‚然而,å³ä½¿åœ¨æµè¡Œç—…å¦å’Œä¸´åºŠæ€€ç–‘的情况下,骨囊性棘çƒèš´ç—…的血清å¦æ£€æŸ¥ä¹Ÿå¯èƒ½æ˜¯é˜´æ€§çš„ï¼Œå› æ¤å¹¶ä¸å¯æ€•ã€‚在我们的病例ä¸ï¼Œè™½ç„¶åœ¨å¹³æ‰«å½±åƒä¸Šç—…å˜çš„表现å¯èƒ½ä¸Žå›Šæ€§æ£˜çƒèš´ç—…相一致,但在施用钆对比剂时病å˜å£å’Œéš”膜的显ç€å¢žå¼ºæŽ’除了这ç§é‰´åˆ«è¯Šæ–ï¼Œå› ä¸ºç»†ç²’æ£˜çƒç»¦è™«å›Šè‚¿å±žäºŽæ ¹æ®å®šä¹‰ï¼Œå¯„生虫起æºä¸ä¼šå¢žå¼ºã€‚
其他鉴别诊æ–(囊性血管æ¯ç»†èƒžç˜¤ã€å›Šæ€§ç¥žç»çº¤ç»´ç˜¤ã€å›Šæ€§å®¤ç®¡è†œç˜¤ã€å›Šæ€§è„‘膜瘤ã€æµ·ç»µçŠ¶æ·‹å·´ç®¡ç˜¤ã€æ”¯æ°”管或神ç»è‚ 囊肿ã€çš®æ ·å’Œè¡¨çš®æ ·å›Šè‚¿ï¼Œä»¥åŠç¡¬è„‘膜/蛛网膜囊肿)在未增强æˆåƒå’Œå¯¹æ¯”增强特å¾çš„基础上被认为ä¸å¤ªå¯èƒ½.
å¦ä¹ 点
[*]大的囊性神ç»éž˜ç˜¤æ˜¯ç½•è§çš„良性肿瘤,å¯é€šè¿‡ç»„织病ç†å¦æ£€æŸ¥è¯Šæ–。
[*]åº”å¹¿æ³›ä¼ æ’和了解囊性包虫病的影åƒå¦ç‰¹å¾ï¼Œå°¤å…¶æ˜¯åœ¨æµè¡Œå›½å®¶å’ŒæŽ¥æ”¶æ¥è‡ªæµè¡Œåœ°åŒºçš„移民的国家。
[*]è‚外囊性棘çƒèš´ç—…,包括骨棘çƒèš´ç—…ï¼Œé€šå¸¸å‘ˆè¡€æ¸…é˜´æ€§ï¼Œå› æ¤è¡€æ¸…å¦é˜´æ€§æ— 法排除这ç§æ„ŸæŸ“。
[*]在全çƒåŒ–和密集旅行的时代,特别是在ç»åŽ†æŒç»ç§»æ°‘æµåŠ¨çš„国家,对本土和çƒå¸¦ä¼ 染病的认识很é‡è¦ï¼›ç„¶è€Œï¼Œå¿…须记ä½ï¼Œç§»æ°‘也å¯èƒ½å‡ºçŽ°â€œéžçƒå¸¦â€ç—…症。
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