高康动脉炎中的肾动静脉瘘:CT 血管造影破译的罕见关联
描述一名有大动脉炎 (TA) 病史的 26 岁女性出现高血压不受控制和双侧下肢跛行。红细胞沉降率和C反应蛋白等炎症标志物升高。血浆肾素活性随着醛固酮与肾素比例正常而增加。多普勒超声检查显示双侧肾脏节段动脉中的迟缓小波形。为评估主动脉及其分支而进行的 CT 血管造影显示弥漫性周向壁增厚,包括胸主动脉和腹主动脉,近肾和肾下部分有短节段闭塞。右肾动脉近端明显狭窄。左肾小,左肾动脉闭塞,肾门远端改建。有趣的是,在动脉期图像上,右肾静脉 (RV) 早期出现混浊,右肾动脉和 RV 在肝门处的交通异常,提示肾动静脉瘘 (AVF)。右心室扩张并引流至下腔静脉(图 1)。过去没有外伤史和血管或放射学手术史。患者开始服用调整体重的抗高血压药物,包括 ACE 抑制剂、β 受体阻滞剂和利尿剂。为控制疾病活动,给予 1 mg/kg/天剂量的泼尼松龙。
图1
CT 矢状位图像(A)描绘了涉及胸腹主动脉的弥漫性壁增厚,并伴有近侧肾主动脉闭塞(白色箭头)。从后侧 (B) 看到的体积渲染图像显示左肾动脉闭塞(蓝色箭头),右肾动脉近端严重狭窄。动脉期轴位图像 (C,D) 显示右肾动脉和肾静脉 (RV) 在肝门 (*) 之间的异常连通(瘘管),可见扩张的右 RV 流入下腔静脉 (IVC)。LK,左肾;RK,右肾。
TA 是一种慢性特发性炎症性疾病,影响主动脉及其分支、肺动脉和冠状动脉。 CT血管造影的影像学表现包括同心壁增厚、狭窄闭塞性病变、扩张和动脉瘤形成。 TA 由 Mikito Takayasu 于 1908 年首次报道,在视盘周围进行典型的花环状动静脉吻合术。因此,其性质包括动脉炎和动静脉分流的形成。在 TA 的情况下,已描述冠状动脉-肺动脉瘘提示广泛的肺动脉受累。然而,据我们所知,文献中没有关于 TA 中肾 AVF 的报道。肾 AVF 的主要原因包括先天性异常、外伤和肾活检。然而,在本案中,没有诱发因素。肾脏有丰富的血管供应,肾动脉和静脉相互靠近。因此,形成这种 AVF 的一个合理解释可能是动脉系统的弥漫性血管炎,随后形成瘘管。该病例强调了 CT 血管造影在检测 TA 患者罕见血管表现(如 AVF)中的重要性。
学习点
[*]肾动静脉瘘 (AVF) 的主要原因包括先天性异常、外伤和肾活检。
[*]在没有任何诱发因素的情况下,大动脉炎 (TA) 中存在肾 AVF 非常罕见。
[*]CT 血管造影在描述 TA 患者这种罕见的血管表现方面发挥着重要作用。
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