肠积气：狼疮性肠炎的罕见表现
描述一名患有系统性红斑狼疮 (SLE) 的 30 岁女性出现高烧、肌痛、弥漫性腹痛和反复呕吐。无腹泻或便血史。她是一个已知的“小器官”SLE 病例，伴有皮肤黏膜受累、白细胞减少和关节炎，过去 2 年她在低剂量类固醇、非甾体抗炎药和羟氯喹治疗中病情稳定。实验室检查显示贫血、白细胞减少、血小板减少、蛋白尿、活动性尿沉渣、抗核和抗 dsDNA 抗体阳性、转氨酶和高乳酸脱氢酶。抗磷脂抗体谱为阴性。尿培养培养了克雷伯氏菌，她最初对抗生素有反应。然而，她随后在入院第 5 天病情恶化，出现持续的胆汁性呕吐，弥漫性上腹痛，伴有压痛和肠鸣音迟缓，伴有轻度近端肌肉无力。腹部超声 (USG) 显示肠壁水肿 16 毫米，伴有局部空气灶（图 1）。腹部 CT 扫描显示扩张的、水肿的肠袢和与肠壁平行的管腔周围的空气聚集 - 提示肠积气症 (PI)（图 2）。图1USG 腹部显示肠壁（B）周向低回声增厚（括号），在提示气室积气（箭头）（A）内显示明亮的回声灶。USG，超声检查。图 2（A-D）对比 CT 腹部横切面和矢状切面显示扩张的小肠袢，肠壁周向增厚和水肿，浆膜和黏膜强化，呈现目标外观（绿色箭头）（B，D-黄色箭头）。很少有环显示提示积气的壁内空气室（A，C-或橙色箭头）。
诊断为狼疮性肠炎，她用脉冲甲基强的松龙治疗 3 天，然后用环磷酰胺治疗。营养维持肠胃外。到第 12 天，她的症状开始改善，肠鸣音恢复正常。重复超声检查显示肠壁水肿显着减少。口服液非常缓慢地重新引入，然后过渡到半固体饮食，然后是固体饮食。她对治疗有反应并出院。狼疮性肠炎虽然不常见，但却是 SLE 的严重并发症。在狼疮性肠炎的大型病例系列中，多达 10% 的 SLE 患者有这种表现。它可能与其他器官的血管炎有关，通常表明存在活动性疾病，需要迅速诊断和积极的免疫抑制。抗磷脂抗体与血栓形成的可能性增加有关，导致较差的结果。腹痛是最常见的主要症状，同时也可能出现恶心、呕吐和腹泻伴或不伴发热。严重的胃肠道 (GI) 出血、血栓形成和肠道坏疽是可怕且几乎致命的并发症。虽然 CT 扫描是首选检查，但腹部超声检查显示肠壁水肿是狼疮性肠炎的重要指标。影像学表现包括肠壁增厚、肠袢扩张、肠壁异常强化（靶征）、肠系膜循环闭塞/肠系膜异常（包括梳状征）和增强 CT 上的腹水（图 1）。PI 虽然在临床实践中并不少见，但在 SLE 中很少遇到。表现范围从无症状（常见）到肠壁穿孔、梗阻、胃肠道出血和死亡。选择的检查是腹部 CT，尽管在直立腹部 X 射线和超声上很少能检测到 PI。内窥镜检查和超声内镜被认为是诊断 PI 的金标准。狼疮性肠炎对类固醇有反应，因此大剂量类固醇联合肠道休息和肠外营养有助于避免手术。由于我们的患者患有活动性肾炎，因此根据修改后的美国国立卫生研究院 (NIH) 方案给予环磷酰胺。学习点
[*]所有出现腹痛的狼疮患者都应怀疑狼疮性肠炎。
[*]狼疮性肠炎通常是活动性狼疮的先兆，寻找血管炎等系统受累。
[*]肠积气是狼疮性肠炎的一种罕见表现。
[*]超声检查是护理点，有助于早期诊断。
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