新生儿成熟的甲状腺畸胎瘤
描述一名孕龄 35 周的女性出现右侧颈部肿胀，之前在孕 24 周的产前超声中检测到。选择性气管插管是在出生后的第一分钟通过宫外分娩 (EXIT) 程序进行的。在生命的第一天，已经在新生儿重症监护病房，新生儿出现了严重的呼吸窘迫，血流动力学不稳定，需要将 FiO2 增加至 100%（以前 FiO2 为 30%），并且单剂量的表面活性剂(200 mg/kg) 给药。在实验室测试中，肿瘤标志物，如甲胎蛋白和人 β-绒毛膜促性腺激素，均在正常范围内。分别在出生后的第二天和第三天进行术前超声扫描和 MRI。MRI 显示颈椎病灶广泛扩张，边界明确，以颈部内脏空间为中心，双侧延伸，轻微偏向右侧，对气道和颈部主要血管-神经轴造成明显的占位效应。肿瘤有中T1信号和T2中高信号，有多个分叶和内在分隔，也有强烈和相对均匀的对比增强（图1）。图1MRI，(A) 轴向 T2 加权图像，(B) 轴向 T1 加权图像，(C) 轴向 T1 加权图像脂肪坐 G+，(D) 冠状 T2 加权图像，(E) 冠状 T1 加权图像 G+ (F) 冠状 T1 加权图像 fat sat G+ 显示过度扩张的颈部病变，界限明确，以颈部内脏空间为中心，双侧延伸，略微偏向右侧，从右侧颧骨平面向上延伸向下拱至胸骨切迹平面，在上纵隔有轻微的暗示；显示T1中信号和T2中高信号，有多个分叶和内在分隔，也有强烈和相对均匀的对比增强，其中有优势的实性病变和丰富的血管通路；导致显着的质量效应，在儿科外科、麻醉科、内分泌科、新生儿科和放射科之间进行了仔细的多学科讨论后，在生命的第五天，通过颈横切口切除了肿块。为了规划理想的手术方法，对病变扩展及其与邻近结构（如气管、食道和颈部血管）的关系进行影像学评估至关重要。自出生以来就已经建立的安全气道和手术过程中的血流动力学监测是麻醉管理需要考虑的主要因素。术中发现包括一个大小为 7×5 cm 的异质包膜宫颈肿瘤，伴有甲状腺缺失（图 2）。图 2（A，B）术中图片显示从甲状腺预期位置产生的分叶异质肿块，（C）切除后肿块的大体外观。组织病理学检查显示肿瘤由所有三个生殖细胞层的多种组织组成，还存在甲状腺组织。没有未成熟成分的迹象或恶性迹象，与成熟甲状腺畸胎瘤的诊断一致。手术后对甲状腺功能进行了严格的分析控制，在术后第三天，由于亚临床甲状腺功能减退症，开始使用左旋甲状腺素（25 μg/天口服）。术后第 8 天，左甲状腺素的剂量调整为 12.5 μg/天，即当前剂量。新生儿在生命的第 12 天被选择性拔管以进行 CPAP 时一直使用气管插管，并且从生命的第 17 天起一直没有补充氧疗。23天后出院，临床进展良好。6 个月后的随访超声检查显示没有复发的迹象。胎儿期出现的宫颈病变通常很大，可能有多种病因，其中最常见的两种是宫颈淋巴管瘤和宫颈畸胎瘤。畸胎瘤是包含所有三个胚层衍生物的生殖细胞肿瘤，并且可能起源于性腺和性腺外部位的中线和旁中线的任何位置。头颈部区域是性腺外受累的少见部位，尤其是来自甲状腺的部位。它们通常表现为快速扩大的侧向或中线颈部肿块，根据病变的部位和大小，经常导致气道阻塞和其他压迫症状。如果存在以下至少一项标准，则宫颈畸胎瘤是甲状腺起源的： 1—畸胎瘤占据腺体的一部分；2——与腺体直接连续；3——或甲状腺完全缺失。横断面成像不仅可以帮助表征和区分畸胎瘤与其他先天性宫颈肿块，还可以在充分治疗之前明确肿瘤的位置和范围。鉴别诊断应包括淋巴增生、淋巴瘤、囊性水瘤和甲状舌管囊肿。存在包含钙化和脂肪组织的异质实性和囊性肿块，提示畸胎瘤的诊断，或排除其他鉴别诊断实体。与气道压迫相关的胎儿颈部肿块的管理需要通过 EXIT 程序进行多学科计划的外科分娩。婴儿在部分分娩时仍附着在胎盘上，用气管切开术固定新生儿的气道，然后才完成分娩。产后手术切除目前被认为是没有恶性成分的头颈部畸胎瘤的最佳治疗方法。学习点[*]甲状腺畸胎瘤是一种极为罕见的肿瘤，可导致严重的气道阻塞。
[*]术前横断面成像可能有助于实现诊断和评估病变的扩展及其与邻近结构的关系。
[*]多学科方法是有针对性的产后管理、改善患者预后的基础。
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