肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症—华夏中医论坛

admin 发表于 2022-4-24 19:47:26

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症

对于罕见病、少见病的影像学诊断，许多朋友都会陷入两个极端，有些人认为这些罕、少见病日常工作中很难遇到，不学也罢；有的则天天乐此不疲，不断琢磨、深究，反而忽略了一些常见疾病的学习。

因此，对于罕、少见病的影像诊断学习，一定要讲究方法。
笔者将此类疾病影像诊断的学习方法归纳为四个字——蜻蜓点水。即用很短的时间掌握一两个影像学特征，再搭配一两个临床特征，足矣。再往深了学，就会花掉大量时间，属实不太划算。
所以笔者在“少见典型”这个系列会对此类病变的相关知识点加以取舍，仅展示典型影像学表现，对于发病机制、不典型表现等能省则省，有兴趣的朋友可以继续学习。
概述：朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种全身系统性疾病，肺可受累及，称之为肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）。PLCH是一种少见的肺间质性疾病，以大量组织细胞（朗格汉斯细胞）在肺内异常增殖浸润为特征，逐渐形成结节、囊腔样病变/囊肿并最终导致肺纤维化。
临床特点：好发于中青年，平均发病年龄32岁，男女比例相当，90%以上与吸烟相关。常见临床表现为：不同程度的呼吸困难、胸痛、乏力、低热等。约20%患者以气胸为首发症状。CT特点：两肺多发囊腔样病变/囊肿，囊壁可见，厚薄不甚均匀（约2mm左右）；病变分布以两肺上叶为著，上叶囊肿数量更多、体积更大；两肺下叶，尤其是肋膈角区常无病变累及；伴有不规则细小结节形成；胸膜一般不受累及。治疗及预后：目前对PLCH的治疗尚无明确指南可遵循，但戒烟对患者症状缓解有较大作用。
下面看个典型病例：患者男，男，23岁，因胸痛半天来诊，半年前曾因气胸在外院住院治疗。15岁开始吸烟，量不详。平素有胸闷、气短表现，偶有咳嗽。患者初诊时的胸片，两肺弥漫分布的囊腔样病变，注意两侧肋膈角区表现相对正常（红箭）。主动脉弓层面：单个囊肿呈类圆形（绿箭），多个囊肿融合后呈“分支状”等不规则形（红箭头）。注意无论是单囊还是多囊融合，囊肿壁均显示的较为清楚。左肺上叶主动脉弓旁可见上次气胸术后形成的纤维条索灶。左主支气管层面：除了特征性的囊肿形成之外，患者肺内亦可见细小结节影，呈散在分布，结节直径＜5mm，形状不规则（红箭头）；在支气管周围还可见到淡薄阴影（绿箭头），可能与细支气管周围异常聚集的朗格汉斯细胞形成的肉芽肿相关两肺下叶受累及程度较上叶明显减轻，且囊肿大多以小的、类圆形病灶为主（红箭），有点类似支气管柱状扩张的表现。
两肺底表现则相对正常，尤其是肋膈角区未受累及，极具特征性。

核心知识点：

[*]中青年（20~40岁）吸烟人群；
[*]两肺弥漫分布的薄/厚壁（2mm左右）囊肿，中上野＞下野，肋膈角区表现正常；
[*]囊肿形态多呈不规则形，可与肺气肿、肺淋巴管肌瘤病鉴别。

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