单角子宫非交流性未发育角妊娠

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我们报告了一个罕见的非交流性未发育角妊娠 (RHP) 病例。患者出现下腹痛，并接受了腹腔镜手术，切除了妊娠组织，但未切除残角和同侧输卵管。单角子宫常与未发育的角共存，其中大部分是不连通的。RHP 很少见，有症状的女性往往会抱怨腹痛。一旦怀疑 RHP，临床医生应监测患者是否有低血容量性休克的迹象，例如低血压，因为 RHP 可能由于肌肉发育不良而破裂。通常建议进行早期手术干预，切除残角连同同侧输卵管，以防止未来的异位妊娠。
关键词： 非交流；怀孕; 简陋的喇叭；独角兽


一、简介单角子宫的发生率为 0.4%，约 84% 的女性有对侧未发育的角 [ 1 ]。在一项综述中，据报道 366 例有残角的单角子宫病例中有 92% 没有交流，36% 与肾脏异常有关 [ 2 ]。胎角未发育 (RHP) 更为罕见，据报道的发病率从 76,000 分之一到 150,000 分之一 [ 1 ]。大约 40% 的 RHP 女性无症状，腹痛是最常见的临床症状 [ 3 ]。已建议早期手术干预，去除含有妊娠囊的残角连同同侧输卵管一起用于残角妊娠的病例 [ 2]。腹腔镜手术已成功用于此类情况 [ 4 ]。我们报告了一个罕见的由于精子从对侧输卵管中移出而导致不能交流的右侧 RHP 病例；妊娠产物被完全提取，恢复顺利。
2.病例报告一名 37 岁女性（妊娠 2，第 1 段）因突然发作的下腹部绞痛就诊，伴有冷汗和腹泻。由于臀位，她在 38 5/7 周的胎龄时通过剖腹产生下了她的第一个孩子。据患者称，当时没有回忆起结构性苗勒管异常。入院前 15 天，患者注意到她错过了预期的月经期。医生确认怀孕。经腹超声当时未发现任何宫内孕囊，十天后也未发现宫内囊，血清 β-HCG 水平为 8487 mIU/mL。怀疑宫外孕，按照末次月经，胎龄7 1/7周转入我院门诊。图 1）。在第一次血清检测后 72 小时，她的血清 β-HCG 水平升高至 20,124 mIU/mL。最初的临床印象是右侧附件异位妊娠。建议进行手术干预，但患者选择了甲氨蝶呤治疗，尽管被告知失败的可能性很高。患者提供了数据发布的知情同意书。


图 1. 经腹超声下，邻近子宫的 2 cm 右侧附件肿块，呈低回声囊状结构。

给予单次肌内注射 MTX (50 mg)。两天后，患者又因下腹部绞痛再次发作。经腹超声检查显示在死胡同上积液很少。她的血清 β-HCG 水平为 27,472 mIU/mL。患者入院接受腹腔镜介入治疗。术前未进行对比的全腹部计算机断层扫描（CT）显示右侧附件肿块符合异位妊娠（图2）。


图 2. 非对比盆腔计算机断层扫描还显示子宫附近的右侧附件肿块（箭头）。

进入盆腔后，发现一个单角子宫，右侧有一个未发育的角，圆韧带、卵巢韧带和输卵管连接到角上（图 3）。没有腹腔积血，除了死胡同上的稻草状液体聚集。未发育的角通过一条看似消失的粗纤维带与主子宫相连（图 3）。用单极剪刀在基本牛角上做一个水平切口，暴露出绒毛膜绒毛样组织。假定的妊娠组织被完全切除，肌层用 1-O Vicryl 封闭（图 3) 止血后。在这种情况下，由于诊断的不确定性，既没有切除右侧的残角，也没有切除输卵管。


图 3腹腔镜下，通过相应的同侧输卵管、卵巢和圆韧带的附着，识别出 左侧单角子宫（A）和右侧残角（B ）。单角子宫和未发育的角由一条宽而致密的纤维带（C）连接。通过经肌水平切口 ( D , E )将妊娠组织从未发育的牛角中完全切除。然后使用 1-O Vicryl 缝合线缝合肌肉层，切除的妊娠组织置于上方 ( F )。

患者顺利出院，连续随访血清β-HCG水平直至正常。最终病理报告显示妊娠产物。在她第一次月经开始后进行了一次办公室宫腔镜检查，在子宫腔和牛角之间没有发现开口。最终的诊断是左侧单角子宫，右侧 RHP 不通，可能是精子通过左侧输卵管轮回而受孕。
3. 讨论在 0.17% 的可生育女性和 3.5% 的不孕女性中报告了苗勒氏管异常，在所有女性中发现单角子宫的比例为 0.4% [ 1 ]。根据美国生育协会的说法，单角子宫有四种变体，根据角的存在与否、是否是连通角和非连通角以及是否无功能进行分类。大约 84% 的单角子宫有一个对侧的残角 [ 1 ]。对 1966 年至 2003 年 366 例有残角的单角子宫的回顾表明，这些病例中 82% 存在功能性子宫内膜 [ 2 ]。非交流功能性角往往会通过形成血肿或子宫内膜异位症在初潮时引起痛经 [ 2 ]。
另一种女性生殖道异常分类是基于主要子宫检查结果（U0-U6）和宫颈/阴道异常（C0-C4；V0-V4）的 ESHRE/ESGE 系统；本病例被归类为U4 C0 V0 [ 3 ]。
超声检查明确诊断未发育角的总体敏感性为 26%，只有 14%（95% CI，7-23%）可以在症状出现前被诊断出来 [ 2 ]。磁共振成像、三维超声检查、子宫输卵管造影和宫腔镜检查已被提倡以帮助准确诊断具有未发育角的单角子宫。
RHP 很少见，据报道的发病率从 76,000 分之一到 150,000 分之一 [ 1 ]。大约 40% 的 RHP 女性无症状，而有症状的女性则倾向于抱怨腹痛 [ 4 ]。由于肌肉组织发育不良，RHP 破裂后可能会出现大量出血并伴有休克/不稳定的生命体征甚至死亡。此外，据报道胎盘植入率更高 [ 2]，这可能会导致产后出血。鉴于可能的孕产妇发病率和死亡率，建议在诊断出早期 RHP 后立即进行手术干预。尽管由于诊断的不确定性，我们移除了腔内组织，但通常建议与同侧输卵管一起完全切除残留的角。在取出内容物后进行连续缝合和对腔进行电灼止血，理论上可以防止第二次未发育的妊娠；但是，不能完全排除将来发生右侧输卵管妊娠[ 2 ]。腹腔镜手术已成功用于此类情况 [ 4]。文献报道了在腹腔镜干预前使用术前甲氨蝶呤终止早孕 [ 5 , 6 , 7 ]。
Ansari 等人在一篇文章中提倡精子从对侧输卵管迁移的理论。[ 8 ]，经同侧附件黄体确认。这个命题可以通过我们发现没有连接原始喇叭和单角腔的“隧道”来验证。在这种特殊情况下，由于保留了残留的角和输卵管，应该对下一次妊娠进行密切随访。