一å肥胖的ä¸å¹´ç”·åï¼Œä»–å› æŒç»æ€§æ°´è‚¿ã€å·©è†œé»„疸和疲劳而到急诊科就诊。入院åŽç»é¢ˆé™è„‰è‚活检诊æ–为è‚ç¡¬åŒ–ã€‚ç”±äºŽåŠ é€Ÿè¡€ç®¡å†…å‡è¡€å’Œçº¤ç»´è›‹ç™½æº¶è§£ (AICF),他的活检部ä½æŒç»å‡ºè¡€ 5 天,需è¦å¤šæ¬¡è¾“注浓缩红细胞ã€æ–°é²œå†°å†»è¡€æµ†å’Œå†·æ²‰æ·€ã€‚然åŽï¼Œä½œè€…ä½¿ç”¨è¡€æ “å¼¹åŠ›å›¾ (TEG) 进一æ¥è¡¨å¾æ‚£è€…çš„å‡è¡€ç—…,æ示了血å°æ¿æŠ‘制。TEG 的结果显ç€æ”¹å˜äº†æœªæ¥çš„输血管ç†ã€‚ 一å肥胖ä¸å¹´ç”·åå› æ–°å‘æ— ç—›æ€§é»„ç–¸å’Œè¿‡åŽ» 6 个月内下肢水肿æ¶åŒ–而被é€å¾€æ€¥è¯Šç§‘ (ED)。一年å‰ä»–有æ„å‡æŽ‰äº† 40 磅,但在演讲å‰çš„ 3 个月里,尽管没有行为上的改å˜ï¼Œä½“é‡å´å…¨éƒ¨å弹回æ¥ã€‚就诊å‰ä¸€ä¸ªæœˆï¼Œä»–去看了åˆçº§ä¿å¥ç»ç†ï¼ŒåŒ»ç”Ÿç»™ä»–开了æ¯æ—¥ 20 毫克速尿,两周åŽå¢žåŠ 到æ¯æ—¥ 40 æ¯«å…‹ã€‚ä»–å› çœ¼ç›å‘黄和æŒç»æ°´è‚¿è€Œè¢«é€å¾€æ€¥è¯Šå®¤ã€‚ä»–å¦è®¤å‘¼å¸å›°éš¾ã€ç«¯å呼å¸ã€å’³å—½ã€å‘烧ã€å‘冷ã€ç›—æ±—ã€æ¶å¿ƒæˆ–å‘•å。他报告最近出现ç¥ç€è‰²å°¿æ¶²ï¼Œä½†å¦è®¤æŽ’å°¿å›°éš¾ã€å°¿æ€¥ã€å°¿é¢‘ã€å¤œå°¿æˆ–犹豫。系统审查的其余部分没有什么异常。 既往病å²å’Œæ‰‹æœ¯å²å¯¹äºŽé•°çŠ¶ç»†èƒžç‰¹å¾ã€ä½¿ç”¨å¤œé—´æŒç»æ°”é“æ£åŽ‹é€šæ°”控制阻塞性ç¡çœ 呼å¸æš‚åœä»¥åŠæ ¹æ®éœ€è¦ä½¿ç”¨é›·å°¼æ›¿ä¸ 150 mg 控制胃食管åæµå…·æœ‰é‡è¦æ„义。他没有æœç”¨å…¶ä»–è¯ç‰©ï¼Œä¹Ÿæ²¡æœ‰å·²çŸ¥çš„è¯ç‰©è¿‡æ•ã€‚ 他的家æ—和社会å²å¯¹äºŽå¤šå患有肺癌和乳腺癌的直系亲属æ¥è¯´æ„义é‡å¤§ã€‚他报告æ¯å‘¨å–å…到八æ¯é…’精饮料,并且以å‰æ˜¯å¸çƒŸè€…。 所有生命体å¾å‡åœ¨æ£å¸¸èŒƒå›´å†…。体检å‘现巩膜黄疸ã€è…¹éƒ¨è†¨éš†å’Œå¼¥æ¼«æ€§æ°´è‚¿ï¼ŒåŒä¾§ä¸‹è‚¢å‡¹é™·æ€§æ°´è‚¿ 4+,骶骨凹陷性水肿 2+,胸ä¸éƒ¨å‡¹é™·æ€§æ°´è‚¿ 1+。 超声心动图æ£å¸¸ï¼Œå°„血分数为 65-70%。腹部 CT 扫æ显示è‚è„è‚硬化形æ€ã€è„¾è„大å°æ£å¸¸ã€è‚ 系膜水肿ã€å¼¥æ¼«æ€§å…¨èº«æ°´è‚¿å’Œç»§å‘äºŽé—¨è„‰é«˜åŽ‹çš„ä¾§æ”¯è¡€ç®¡æ˜Žæ˜¾æ‰©å¼ ã€‚ä½é™¢ç¬¬ 7 天 (HD7) ç»é¢ˆé™è„‰è‚è„活检è¯å®žè‚硬化。è‚ç¡¬åŒ–çš„ç—…å› è¢«æ€€ç–‘ä¸ºéžé…’精性脂肪性è‚炎;但ä¸èƒ½æŽ’除酒精性è‚硬化。尽管进行了数å°æ—¶çš„æ‰‹åŠ¨åŠ åŽ‹ã€åŠ 压绷带和快速å‡è¡€ï¼Œæ‚£è€…ä»æŒç»ä»Žç»é¢ˆé™è„‰æ´»æ£€éƒ¨ä½æ¸—è¡€ 5 天æ¢è¡€æ•·æ–™ã€‚患者的日常å‡è¡€å¼‚常æŒç»å˜åœ¨ï¼ŒPT 为 25-30 秒,aPTT 为 45-52 ç§’ï¼Œå›½é™…æ ‡å‡†åŒ–æ¯”å€¼ (INR) 为 2.3-2.7,推测是由于其è‚è„疾病。他没有接å—预防性或治疗性抗å‡æ²»ç–—,也没有æœç”¨ä»»ä½•æŠ—è¡€å°æ¿è¯ç‰©ã€‚实验室的其他方é¢å€¼å¾—注æ„的是,纤维蛋白原æŒç»è¾ƒä½Žï¼Œä¸º 120–170 mg/dL,d-二èšä½“å‡é«˜ä¸º 10.49 μg/mL(实验室å‚考范围 <0.5 μg/mL),并且活检当天血å°æ¿ä»Ž 108 000 下é™ï¼ˆHD7 ) 在 HD11 上达到 78 000/μLã€‚å› åVIII水平为æ£å¸¸å€¼çš„380%。 æ ¹æ®çŽ°è¡Œè¾“血指å—,患者需è¦ä»ŽHD7到11多次输血,包括7å•ä½æµ“缩红细胞(pRBC)ã€6å•ä½æ–°é²œå†°å†»è¡€æµ†ï¼ˆFFP)和2å•ä½å†·æ²‰æ·€ï¼Œå‡ºè¡€æƒ…况没有改善从ç»é¢ˆé™è„‰æ´»æ£€éƒ¨ä½ã€‚然åŽåœ¨ HD11 æ™šä¸Šè¿›è¡Œè¡€æ “å¼¹åŠ›å›¾ (TEG) 以进一æ¥è¡¨å¾æ‚£è€…çš„å‡ºè¡€ç´ è´¨ã€‚TEG 显示å‡è¡€é…¶å’Œçº¤ç»´è›‹ç™½åŽŸåœ¨æ£å¸¸èŒƒå›´å†…;然而,血å°æ¿æ´»åŒ–和粘附表明功能低下。ADPå—体被100%抑制;花生四烯酸 (AA) å—体被抑制 45%(图1)。TEG 表明需è¦è¡€å°æ¿è¾“注,考虑到血å°æ¿æŠ‘制和功能,与血å°æ¿æ€»æ•°æ— 关(图2)。然åŽå¼€å§‹è¡€å°æ¿è¾“注,活检部ä½å‡ºè¡€æš‚æ—¶åœæ¢ã€‚未æ¥çš„血液制å“输注é‡æ˜¾ç€å‡å°‘。从HD12到17,患者仅需è¦2å•ä½pRBC(å‡å°‘71%)ã€0å•ä½FFP(完全å‡å°‘)ã€1å•ä½å†·æ²‰æ·€ï¼ˆå‡å°‘100%)和4å•ä½è¡€å°æ¿ã€‚ ![](https://img1p.dxycdn.com/2023/0928/863/2910001662975227071-115.jpg?Expires=1695869622&OSSAccessKeyId=LTAI5tN5apz3bqbEQ2NSxj77&Signature=x1ETM%2B3GwBFFvE3zc5zeEQ9Z8Fc%3D)
图1
è¡€æ “å¼¹åŠ›å›¾ï¼ˆTEG)血å°æ¿å—体图谱功能报告。通过将 ADP 或 AA åˆ†åˆ«æ·»åŠ åˆ°å…¨è¡€æ ·æœ¬ä¸ï¼Œå¯ä»¥åœ¨ TEG ä¸åˆ†ç¦» ADP 或 AA å—体,以确定其功能。通常测试这些å—体以确定患者是å¦æ£åœ¨æœç”¨æŠ—è¡€å°æ¿è¯ç‰©ï¼Œå¦‚æ°¯å¡æ ¼é›·ã€æ™®æ‹‰æ ¼é›·ã€æ›¿æ ¼ç‘žæ´›ï¼ˆADP å—体)或阿å¸åŒ¹æž—(AA å—体)。患者的ADPå—体被100%抑制,AAå—体被45%抑制。患者未æœç”¨ä»»ä½•æŠ—è¡€å°æ¿è¯ç‰©ï¼›ä»–çš„è¡€å°æ¿åŠŸèƒ½éšœç¢å½’å› äºŽé«˜æ°´å¹³çš„çº¤ç»´è›‹ç™½é™è§£äº§ç‰©ï¼Œè¿™äº›äº§ç‰©å·²è¢«è¯æ˜Žå¯ä»¥æŠ‘制 ADP å—体。高水平的纤维蛋白é™è§£äº§ç‰©æ˜¯åŠ 速血管内å‡è¡€å’Œçº¤ç»´è›‹ç™½æº¶è§£çš„æ ‡å¿—ã€‚ ![](https://img1p.dxycdn.com/2023/0928/115/8408754282975227071-115.jpg?Expires=1695869622&OSSAccessKeyId=LTAI5tN5apz3bqbEQ2NSxj77&Signature=atRBgGsDSwYlEv8ZajkpEqLeBu8%3D)
图2
æœ€ç»ˆè¡€æ “å¼¹åŠ›å›¾ï¼ˆTEG)报告。TEG 显示较低的最大振幅 (MA),这是血å°æ¿èšé›†å’Œæœ€å¤§å‡å—å¼ºåº¦çš„æ ‡å¿—ã€‚æ®æŠ¥é“,血å°æ¿æ´»åŒ–和粘附å—到抑制,表明功能低下并需è¦è¾“注血å°æ¿ã€‚å‡è¡€é…¶å’Œçº¤ç»´è›‹ç™½åŽŸå‡åœ¨æ£å¸¸èŒƒå›´å†…。该报告改å˜äº†æˆ‘ä»¬çš„æ²»ç–—æ–¹æ³•ï¼Œå› ä¸ºå½“å‰çš„输血指å—ä¸å»ºè®®å¯¹è¡€å°æ¿è®¡æ•° > 50 000/μLã€çº¤ç»´è›‹ç™½åŽŸå’Œå‡è¡€é…¶æ°´å¹³æ£å¸¸çš„出血患者进行血å°æ¿è¾“注。 该案例è¯æ˜Žäº† TEG 在è‚硬化和活动性出血患者ä¸çš„潜在效用,并且 TEG å¯ä»¥æ”¹å–„出血风险评估和患者护ç†ï¼ŒåŒæ—¶é™ä½Žè‚病治疗的æˆæœ¬å’Œå¹¶å‘症。TEG 的主è¦å±€é™æ€§åŒ…括测试åè®®ã€TEG 机器的å¯ç”¨æ€§å’ŒæŠ€æœ¯äººå‘˜åŸ¹è®ä¹‹é—´ç¼ºä¹æ ‡å‡†åŒ–。应该在更大的范围内进行进一æ¥çš„ç ”ç©¶ï¼Œä»¥è¿›ä¸€æ¥è¡¨å¾ TEG 在治疗è‚病患者急性出血方é¢çš„效用。
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