æè¿° 一å 20 多å²çš„ç”·å致电紧急医疗æœåŠ¡ (EMS),报告称他在ä¼å›¾è‡ªæ€æ—¶æ‘„入了 25 克亚ç¡é…¸é’ 。医护人员å‘现患者嗜ç¡ï¼Œæ”¶ç¼©åŽ‹110毫米汞柱,心率130次/分钟,氧饱和度79%,伴有明显å‘绀和出汗。EMS 报告称现场有水垢和白色粉末。强直阵挛å‘作åŽï¼Œä»–被æ’管,出现心室颤动,以 200 ç„¦è€³è¿›è¡Œé™¤é¢¤ï¼Œå½“å¿ƒå¾‹é€€åŒ–ä¸ºæ— è„‰ç”µæ´»åŠ¨æ—¶ï¼Œå¼€å§‹å¿ƒè‚ºå¤è‹ (CPR)。é™è„‰æ³¨å°„è¯ç‰©åŒ…括 2.5 mg è‚¾ä¸Šè…ºç´ 1:10 000ã€1 g 氯化钙ã€100 mEq 8.4% ç¢³é…¸æ°¢é’ å’Œ 5 g 羟钴胺。 患者被é€å¾€æ€¥è¯Šå®¤ (ED),并æŒç»è¿›è¡Œå¿ƒè‚ºå¤è‹ã€‚医院到达救护车å°åŽï¼ŒåŒ»æŠ¤äººå‘˜è¢«ç»™äºˆ 100 毫克亚甲è“é™è„‰æ³¨å°„ï¼Œå› ä¸ºä»–ä»¬çš„æ•‘æŠ¤è½¦ä¸Šæ²¡æœ‰è§£æ¯’å‰‚ã€‚åœ¨æ€¥è¯Šå®¤è¿›è¡Œåˆæ¥æ£€æŸ¥æ—¶ï¼Œä»–处于心æåœæ¢çŠ¶æ€ï¼Œå‘¼æ°”末 CO 2为 12 mm Hg,皮肤呈è“ç°è‰²ã€‚患者é™è„‰æ³¨å°„2 mgè‚¾ä¸Šè…ºç´ ã€1 g氯化钙ã€50 mEq 8.4%ç¢³é…¸æ°¢é’ ã€50 mg亚甲è“å’Œ125 mL脂肪乳。获得的动脉血气具有明显的棕黑色外观(图1),pH 7.03,PCO 2 87 mm Hg,PaO 22 mm Hgï¼Œç¢³é…¸æ°¢ç› 22 mmol/L,乳酸 30 mmol/L。血红蛋白为 12.4 g/dL,高é“血红蛋白å«é‡ä¸º 28.8%(å‚考范围 0.4%–1.5%)。åˆæ¬¡é€®æ•åŽ 50 分钟åœæ¢å¤è‹ã€‚æ»åŽç¡é…¸ç›å’Œäºšç¡é…¸ç›ç»¼åˆæ°´å¹³ä¸º 5300 µmol/L(å‚考范围 0-53),尸检显示肌肉组织呈棕色å˜è‰²ï¼Œä¸Žé«˜é“血红蛋白血症一致(图 2 )。
动脉血气注射器内å«æœ‰æ£•é»‘色血液,è§äºŽé«˜é“血红蛋白血症。
å·¦ä¾§è‚Œè‚‰ç»„ç»‡å› è‡´å‘½çš„äºšç¡é…¸é’ 暴露而å˜è‰²ï¼Œå³ä¾§ä¸ºæ£å¸¸è‚Œè‚‰å¤–观。
亚ç¡é…¸é’ 通常用于食å“ä¿å˜å’Œå¤„ç†æ°°åŒ–物毒性。它是一ç§å¼ºæ°§åŒ–剂,å¯å°†è¡€çº¢è›‹ç™½æ°§åŒ–为高é“血红蛋白,é™ä½Žçº¢ç»†èƒžçš„æºæ°§èƒ½åŠ›ï¼Œé€ æˆç»„织缺氧。亚ç¡é…¸é’ ä¸æ¯’的临床表现包括低血压ã€ä½Žæ°§è¡€ç—‡ã€è„‘ç—…ã€å¿ƒå¾‹å¤±å¸¸å’Œå¿ƒè„骤åœã€‚在é™è„‰é€šè·¯å’Œæ”¾è¡€æœŸé—´å¯èƒ½ä¼šå‘现巧克力色的血液。由于电化å¦æµ‹é‡è¡€æ¶²ä¸çš„溶解氧而ä¸æ˜¯ä¸Žè¡€çº¢è›‹ç™½ç›¸å…³çš„氧气,动脉血气测é‡å¯èƒ½æ˜¾ç¤ºæ£å¸¸çš„ PaO 2 ,​​尽管共血氧测定法会产生å‡é«˜çš„高é“血红蛋白浓度。由于å¯èƒ½å˜åœ¨æ°°åŒ–物毒性,EMS 给予羟钴胺,鉴于其强烈的颜色和å¸å…‰åº¦ï¼Œå¯èƒ½ä¼šå¹²æ‰°è¡€æ°§é¥±å’Œåº¦æµ‹è¯•ã€‚尽管如æ¤ï¼Œè€ƒè™‘到最åˆæ‚£è€…摄入亚ç¡é…¸é’ 的报告ã€ä»–的临床表现ã€ä¸¥é‡é…¸è¡€ç—‡å’Œäºšç¡é…¸ç›æ£€æµ‹ç»“果,诊æ–是明确的。 亚甲è“是治疗高é“血红蛋白血症的主è¦æ–¹æ³•ï¼Œå‰‚é‡ä¸º 1-2 mg/kg,输注时间超过 5 分钟,如果症状æŒç»ï¼Œå¯ä»¥é‡å¤æ³¨å°„。亚甲è“是一ç§å‚¬åŒ–剂,å¯é€šè¿‡ NADPH-高é“血红蛋白还原酶将红细胞内高é“血红蛋白还原为血红蛋白(图 3)。其他治疗方法包括抗å血酸ã€é«˜åŽ‹æ°§ã€æ¢è¡€å’Œä½“外膜氧åˆã€‚ ç”±ç»†èƒžè‰²ç´ B5 还原酶(下图)催化的主è¦é€”径将高é“血红蛋白还原为血红蛋白,这与通过 NADPH-高é“血红蛋白还原酶(上图)的亚甲基è“ä¾èµ–性替代途径相å。æ—路途径的激活需è¦äºšç”²è“ä½œä¸ºè¾…å› å,并且å˜åœ¨è¶³å¤Ÿçš„è‘¡è„ç³–-6-磷酸脱氢酶 (G6PD)。图由作者创建。
尽管æ¤å‰å·²æœ‰å› 自制肉类和å—æ±¡æŸ“çš„äº•æ°´å¯¼è‡´æ— æ„亚ç¡é…¸é’ ä¸æ¯’的报é“,但故æ„摄入亚ç¡é…¸é’ 自æ€çš„报é“也越æ¥è¶Šå¤šã€‚纽约五å高é“血红蛋白血症患者的一个病例系列å‘çŽ°ï¼Œæ ‡ç¾ä¸å½“的亚ç¡é…¸é’ ç›æ˜¯ç½ªé祸首,测得食å“ä¸äºšç¡é…¸é’ çš„å«é‡è¶…过百万分之 3000;美国食å“å’Œè¯ç‰©ç®¡ç†å±€è§„定肉类ä¸äºšç¡é…¸é’ 的法定é™é‡ä¸ºç™¾ä¸‡åˆ†ä¹‹ 200。æ®æŠ¥é“,摄入亚ç¡é…¸é’ 的致æ»å‰‚é‡ä¸º 0.7 克至 6 克。亚ç¡é…¸é’ å¯ä»¥é€šè¿‡åœ¨çº¿é›¶å”®å•†ä»¥çº¯é¢—ç²’å½¢å¼è´ä¹°ï¼Œå¹¶ä¸”在线论å›ä¸Šå·²ç»è®¨è®ºäº†å…¶åœ¨è‡ªæ€æ–¹é¢çš„用途。鉴于亚ç¡é…¸é’ 摄入致æ»çŽ‡ä¸æ–上å‡è¿™ä¸€ä»¤äººæ‹…忧的趋势,EMS æ供者和急诊临床医生必须识别高é“血红蛋白血症并åŠæ—¶æ²»ç–—。 å¦ä¹ è¦ç‚¹æ‘„入亚ç¡é…¸é’ å¯èƒ½æ˜¯å¯¼è‡´é«˜é“è¡€çº¢è›‹ç™½è¡€ç—‡çš„è‡´å‘½åŽŸå› ï¼Œåº”æ ¹æ®ç´«ç»€ã€ä½Žæ°§è¡€ç—‡å’Œé™è„‰ç©¿åˆºè¡€æ¶²å‘ˆæ·±è‰²æ¥è€ƒè™‘。 高度临床怀疑和早期给予亚甲è“对于治疗这ç§å±åŠç”Ÿå‘½çš„疾病至关é‡è¦ã€‚ 亚ç¡é…¸é’ 是故æ„æ‘„å…¥è‡ªæ®‹çš„æ–°åŽŸå› ï¼Œä¸€çº¿ä¸´åºŠåŒ»ç”Ÿå¿…é¡»è®¤è¯†åˆ°è¿™ä¸€ç‚¹ã€‚
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