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æ•…æ„摄入亚ç¡é…¸é’ å¯¼è‡´è‡´å‘½çš„高é“血红蛋白血症

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å‘表于 2023-7-12 21:20:57 | 显示全部楼层 |阅读模å¼
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一å 20 多å²çš„ç”·å­è‡´ç”µç´§æ€¥åŒ»ç–—æœåŠ¡ (EMS),报告称他在ä¼å›¾è‡ªæ€æ—¶æ‘„入了 25 克亚ç¡é…¸é’ ã€‚医护人员å‘现患者嗜ç¡ï¼Œæ”¶ç¼©åŽ‹110毫米汞柱,心率130次/分钟,氧饱和度79%,伴有明显å‘绀和出汗。EMS 报告称现场有水垢和白色粉末。强直阵挛å‘作åŽï¼Œä»–被æ’管,出现心室颤动,以 200 焦耳进行除颤,当心律退化为无脉电活动时,开始心肺å¤è‹ (CPR)。é™è„‰æ³¨å°„è¯ç‰©åŒ…括 2.5 mg 肾上腺素 1:10 000ã€1 g 氯化钙ã€100 mEq 8.4% 碳酸氢钠和 5 g 羟钴胺。
患者被é€å¾€æ€¥è¯Šå®¤ (ED),并æŒç»­è¿›è¡Œå¿ƒè‚ºå¤è‹ã€‚医院到达救护车å°åŽï¼ŒåŒ»æŠ¤äººå‘˜è¢«ç»™äºˆ 100 毫克亚甲è“é™è„‰æ³¨å°„,因为他们的救护车上没有解毒剂。在急诊室进行åˆæ­¥æ£€æŸ¥æ—¶ï¼Œä»–处于心æåœæ­¢çŠ¶æ€ï¼Œå‘¼æ°”末 CO 2为 12 mm Hg,皮肤呈è“ç°è‰²ã€‚患者é™è„‰æ³¨å°„2 mg肾上腺素ã€1 g氯化钙ã€50 mEq 8.4%碳酸氢钠ã€50 mg亚甲è“å’Œ125 mL脂肪乳。获得的动脉血气具有明显的棕黑色外观(图1),pH 7.03,PCO 2 87 mm Hg,PaO 22 mm Hgï¼Œç¢³é…¸æ°¢ç› 22 mmol/L,乳酸 30 mmol/L。血红蛋白为 12.4 g/dL,高é“血红蛋白å«é‡ä¸º 28.8%(å‚考范围 0.4%–1.5%)。åˆæ¬¡é€®æ•åŽ 50 分钟åœæ­¢å¤è‹ã€‚æ­»åŽç¡é…¸ç›å’Œäºšç¡é…¸ç›ç»¼åˆæ°´å¹³ä¸º 5300 µmol/L(å‚考范围 0-53),尸检显示肌肉组织呈棕色å˜è‰²ï¼Œä¸Žé«˜é“血红蛋白血症一致(图 2 )。


图1
动脉血气注射器内å«æœ‰æ£•é»‘色血液,è§äºŽé«˜é“血红蛋白血症。



图2
左侧肌肉组织因致命的亚ç¡é…¸é’ æš´éœ²è€Œå˜è‰²ï¼Œå³ä¾§ä¸ºæ­£å¸¸è‚Œè‚‰å¤–观。

亚ç¡é…¸é’ é€šå¸¸ç”¨äºŽé£Ÿå“ä¿å­˜å’Œå¤„ç†æ°°åŒ–物毒性。它是一ç§å¼ºæ°§åŒ–剂,å¯å°†è¡€çº¢è›‹ç™½æ°§åŒ–为高é“血红蛋白,é™ä½Žçº¢ç»†èƒžçš„æºæ°§èƒ½åŠ›ï¼Œé€ æˆç»„织缺氧。亚ç¡é…¸é’ ä¸­æ¯’的临床表现包括低血压ã€ä½Žæ°§è¡€ç—‡ã€è„‘ç—…ã€å¿ƒå¾‹å¤±å¸¸å’Œå¿ƒè„骤åœã€‚在é™è„‰é€šè·¯å’Œæ”¾è¡€æœŸé—´å¯èƒ½ä¼šå‘现巧克力色的血液。由于电化学测é‡è¡€æ¶²ä¸­çš„溶解氧而ä¸æ˜¯ä¸Žè¡€çº¢è›‹ç™½ç›¸å…³çš„氧气,动脉血气测é‡å¯èƒ½æ˜¾ç¤ºæ­£å¸¸çš„ PaO 2 ,​​尽管共血氧测定法会产生å‡é«˜çš„高é“血红蛋白浓度。由于å¯èƒ½å­˜åœ¨æ°°åŒ–物毒性,EMS 给予羟钴胺,鉴于其强烈的颜色和å¸å…‰åº¦ï¼Œå¯èƒ½ä¼šå¹²æ‰°è¡€æ°§é¥±å’Œåº¦æµ‹è¯•ã€‚尽管如此,考虑到最åˆæ‚£è€…摄入亚ç¡é…¸é’ çš„报告ã€ä»–的临床表现ã€ä¸¥é‡é…¸è¡€ç—‡å’Œäºšç¡é…¸ç›æ£€æµ‹ç»“果,诊断是明确的。
亚甲è“是治疗高é“血红蛋白血症的主è¦æ–¹æ³•ï¼Œå‰‚é‡ä¸º 1-2 mg/kg,输注时间超过 5 分钟,如果症状æŒç»­ï¼Œå¯ä»¥é‡å¤æ³¨å°„。亚甲è“是一ç§å‚¬åŒ–剂,å¯é€šè¿‡ NADPH-高é“血红蛋白还原酶将红细胞内高é“血红蛋白还原为血红蛋白(图 3)。其他治疗方法包括抗å血酸ã€é«˜åŽ‹æ°§ã€æ¢è¡€å’Œä½“外膜氧åˆã€‚

图3
由细胞色素 B5 还原酶(下图)催化的主è¦é€”径将高é“血红蛋白还原为血红蛋白,这与通过 NADPH-高é“血红蛋白还原酶(上图)的亚甲基è“ä¾èµ–性替代途径相å。æ—路途径的激活需è¦äºšç”²è“作为辅因å­ï¼Œå¹¶ä¸”存在足够的葡è„ç³–-6-磷酸脱氢酶 (G6PD)。图由作者创建。

尽管此å‰å·²æœ‰å› è‡ªåˆ¶è‚‰ç±»å’Œå—污染的井水导致无æ„亚ç¡é…¸é’ ä¸­æ¯’的报é“,但故æ„摄入亚ç¡é…¸é’ è‡ªæ€çš„报é“也越æ¥è¶Šå¤šã€‚纽约五å高é“血红蛋白血症患者的一个病例系列å‘现,标签ä¸å½“的亚ç¡é…¸é’ ç›æ˜¯ç½ªé­ç¥¸é¦–,测得食å“中亚ç¡é…¸é’ çš„å«é‡è¶…过百万分之 3000;美国食å“å’Œè¯ç‰©ç®¡ç†å±€è§„定肉类中亚ç¡é…¸é’ çš„法定é™é‡ä¸ºç™¾ä¸‡åˆ†ä¹‹ 200。æ®æŠ¥é“,摄入亚ç¡é…¸é’ çš„致死剂é‡ä¸º 0.7 克至 6 克。亚ç¡é…¸é’ å¯ä»¥é€šè¿‡åœ¨çº¿é›¶å”®å•†ä»¥çº¯é¢—ç²’å½¢å¼è´­ä¹°ï¼Œå¹¶ä¸”在线论å›ä¸Šå·²ç»è®¨è®ºäº†å…¶åœ¨è‡ªæ€æ–¹é¢çš„用途。鉴于亚ç¡é…¸é’ æ‘„入致死率ä¸æ–­ä¸Šå‡è¿™ä¸€ä»¤äººæ‹…忧的趋势,EMS æ供者和急诊临床医生必须识别高é“血红蛋白血症并åŠæ—¶æ²»ç–—。
学习è¦ç‚¹
  • 摄入亚ç¡é…¸é’ å¯èƒ½æ˜¯å¯¼è‡´é«˜é“血红蛋白血症的致命原因,应根æ®ç´«ç»€ã€ä½Žæ°§è¡€ç—‡å’Œé™è„‰ç©¿åˆºè¡€æ¶²å‘ˆæ·±è‰²æ¥è€ƒè™‘。
  • 高度临床怀疑和早期给予亚甲è“对于治疗这ç§å±åŠç”Ÿå‘½çš„疾病至关é‡è¦ã€‚
  • 亚ç¡é…¸é’ æ˜¯æ•…æ„摄入自残的新原因,一线临床医生必须认识到这一点。

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