胸部 X 线片偶然发现晚期主动脉缩窄：肋骨切迹的重要性

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概括
一名 31 岁的肥胖男性因出现病毒性上呼吸道疾病的症状和体征到急诊室就诊，并伴有低运动耐量。胸部平片平片发现肋骨切迹，随后胸部 CT 发现主动脉中度紧密的 2 毫米近导管共缩，并伴有多个扩大的胸壁侧支循环。该患者接受了两阶段经皮手术，包括支架插入和长达 16 毫米的血管成形术，运动能力显着改善，血压略有下降。
背景
平片X线检查中偶然发现肋骨切迹，导致一名男性患者诊断为主动脉缩窄。随后的血管内介入治疗改善了患者的运动能力和能量水平，并防止了主动脉夹层和心力衰竭等灾难性并发症的发生。当临床评估中发现非特异性症状（例如缺乏能量和运动能力低）时，估计主动脉缩窄存在的预测试概率是困难的。放射股动脉延迟是通常与主动脉缩窄相关的临床体征，但在本病例中，触发因素是胸部X光检查中发现的肋骨切迹。这种情况很重要，因为在产后筛查期间可能会漏掉共缩或发育较晚。因此，临床医生和放射科医生需要了解肋骨切迹。
案例展示
一名 31 岁的肥胖男性在 4 天内因呼吸短促、咳嗽、胸痛、恶心和呕吐而被送往急诊室。咳嗽时咳出绿色痰液。胸痛剧烈，后部疼痛最严重，是由咳嗽引起的，但不是深吸气时引起的。尽管注意到终生运动耐量下降的主观背景，但他的呼吸困难并没有限制他的日常功能。值得注意的是，三名家庭接触者在就诊前两周内出现病毒性上呼吸道感染症状。近期无旅行史。患者有运动耐量降低、间歇性头痛、劳力时腿部抽筋和儿童心脏杂音的长期病史，但这些症状都没有被认为严重到需要进一步调查。无高血压、糖尿病病史。他的母亲有缺血性心脏病家族史。他没有服用常规药物。他是一名具有护理背景的 IT 员工，已婚并育有三个年幼的孩子，不吸烟，每周饮用两到三杯标准酒精饮料。检查时，他的血压为 150/90 mm Hg，脉搏为 90 bpm，节律规则，呼吸频率为 19 次/分钟，体温为 36.9°C。心血管检查发现股动脉搏动不可触及，收缩期杂音为 1/6 级，小腿柔软、无压痛。呼吸检查发现触诊时胸壁压痛，听诊时右下区有捻发音。这些临床特征最符合急性上呼吸道感染。
调查
初步调查包括实验室检查（细胞计数和肌钙蛋白）、12 导联心电图和胸部平片检查。除了与急性感染一致的白细胞计数升高外，血液检查结果呈阴性。12 导联心电图显示 V4-V6 导联存在 T 波倒置，与之前的心电图没有变化。胸部片显示中胸肋骨和上胸肋骨下表面有肋骨切迹（图1），心胸比处于正常上限，下区双侧支气管周围有与支气管炎一致的袖带。边缘性心脏扩大和肋骨切迹的存在增加了主动脉缩窄或慢性贫血的可能性。

图1  胸部 X 线平片显示双侧中胸肋骨的肋骨切迹（箭头）。

随后的超声心动图未证实或排除主动脉缩窄，但胸部 CT 扫描显示主动脉局灶性导管后缩窄，伴近端主动脉和左锁骨下动脉轻度扩张（图 2 和图3 ）。发现了多个增大的肋间和胸壁侧络。

图2  术前心胸 CT 血管造影（矢状斜视图）显示主动脉共缩（箭头）。


图3  CT 3D 重建（前斜视图）显示主动脉共缩（箭头）。

心血管 MRI 显示二尖瓣主动脉瓣不受限制，左主动脉弓具有正常分支模式。右头臂干、左锁骨下动脉和乳内动脉增大，远端主动脉旁有大型肋间血管。还注意到主动脉弓轻度管状发育不全。
鉴别诊断肋骨缺损的鉴别诊断包括血管性和非血管性原因。血管原因是由于远端主动脉的侧支肋间血管增大，使邻近的肋骨承受比平时更大的压力，导致骨侵蚀。涉及的血管可以是动脉血管（如主动脉缩窄和大动脉炎）、静脉血管（如上腔静脉阻塞）或动静脉血管（如动静脉瘘）。肋骨切迹的非血管原因包括神经纤维瘤病、肋间神经瘤和假性肋骨切迹，其中在结节性硬化症和甲状旁腺功能亢进的情况下可能会出现不规则的皮质增厚。胸部X光片上的肋骨切迹程度也可能没有临床意义。
治疗、结果和随访
术前影像学包括心血管MRI、心脏CT血管造影和经胸超声心动图。该患者在静脉推注 5000 IU 肝素后，接受了简单的血管内主动脉支架移植术，左肱动脉和右股动脉穿刺，进行 4×4 mm 球囊血管成形术。Cheatham 支架在缩窄处展开达 10 毫米，距缩窄部位远端 16 毫米。手术后六个月，患者报告运动耐量有所改善，没有胸痛、心悸或腿部抽筋。他的血压为 135/80 mm Hg，与初次就诊（150/90 mm Hg）相比略有下降，双侧股骨搏动可触及。主动脉 CT 血管造影显示支架未闭，没有移位或狭窄的证据。初次手术后 12 个月，患者接受了简单的经皮腔内血管成形术，胸腔支架直径可达 18 毫米。血管成形术九个月后，他报告运动能力进一步改善，胸痛或腿部抽筋没有复发。他的血压为 130/80 毫米汞柱。超声心动图显示左心室功能正常，伴有轻度左心室肥厚。随访管理包括优化心血管危险因素，包括减少热量摄入并增加运动量以及密切监测血压。截至撰写本文时，即血管成形术后 32 个月，患者状况良好。
讨论
主动脉共缩是澳大利亚第六大常见先天性心脏病，2003 年记录了 92 例病例，发病率为每 10 000 名活产儿 3.6 例。成年期诊断很少见，并且与高死亡率相关。历史数据显示，在那些度过了幼儿期的人中，25% 在 20 岁之前死亡，50% 在 32 岁之前死亡，75% 在 46 岁之前死亡，90% 在 58 岁之前死亡。最常见的死亡原因是充血性心力衰竭，其次是主动脉破裂、细菌性心内膜炎和颅内出血。生存依赖于从锁骨下动脉（预共缩）到共缩远端主动脉的侧支血液供应的发展，通过三种途径与肋间动脉吻合：（1）肩胛骨通路，包括肩胛横动脉和肩胛动脉。源自甲颈干的颈横动脉以及源自腋动脉的肩胛下动脉；(2)胸廓外通路，包括来自腋动脉的胸廓分支；(3) 乳内动脉（图 4）。胸部 X 光检查显示侧支循环为肋骨切迹，长期以来一直与主动脉缩窄相关。前三根和最后两根肋骨通常不会受到影响，因为它们的血液供应来自未受共曲影响的分支。

图4  显示乳内动脉和胸外动脉侧支通路和血流方向的示意图。图片改编自 Brickner等人。


肋骨切迹对主动脉缩窄的敏感性和特异性尚未确定。关于肋骨切迹实用性的第一个参数来自于 43 名主动脉缩窄患者的病例系列，这些患者自 1946 年起尸检时诊断为 2 岁或以上。 6 这 43 名受试者中约 75% 具有可识别的肋骨切迹，这使得假阴性率为25%。最近，在 26/38 名主动脉共缩患者中发现了侧支循环的迹象（肋骨切迹和/或可见的胸廓内动脉）（68%，表明假阴性率为 32%） 研究中，39/61 名患者（64%，假阴性率为 36%）在另外8 名患者中发现肋骨切迹也有病例报告证据表明主动脉缩窄而没有肋骨切迹。这些关于肋骨切迹假阴性结果的报告表明其敏感性有限，但也有报道称，尽管缺乏数值数据，肋骨切迹对主动脉共缩的特异性有限。在存在其他心血管疾病、非血管疾病以及高达 19% 的健康个体的情况下，肋骨切迹已被观察到（所谓的假性肋骨切迹）。也没有关于放射股动脉延迟（与主动脉缩窄相关的经典检查体征）的敏感性和/或特异性的报告。评估放射股骨延迟需要患者暴露腹股沟区域，这对于繁忙环境中的临床医生来说可能是一种阻碍；此外，定位股骨脉搏可能很困难，尤其是对于肥胖患者。据传闻，无线电股动脉延迟的替代方法包括比较上肢和下肢收缩压，寻求至少 20 mm Hg 的差异。该技术也没有计算主动脉缩窄的敏感性和特异性，其特异性可能受到成人主动脉缩窄的罕见性的限制，尤其是相对较高的成人主动脉缩窄。外周动脉疾病的患病率可能会改变踝臂压力指数。其他可能有助于检测主动脉缩窄的体征包括比较上肢和下肢之间的毛细血管再充盈时间和温度。尽管这些技术的相对效用不确定，但重要的是要意识到每种技术都可能与主动脉缩窄相关，并且可能需要集中评估和进一步研究。
学习要点

• ▶由于主动脉共缩可能在筛查期间被遗漏或在筛查后出现，因此临床医生和放射科医生需要注意肋骨切迹。
• ▶主动脉共缩可能没有高血压，但有头痛、运动能力低和间歇性腿部抽筋等非特异性症状，这些症状可能不足以进行进一步检查。
• ▶由于肋间侧副动脉增大，主动脉共拱中可能会出现肋骨切迹，虽然不具体，但必须考虑共拱。
• ▶测量下肢和肱动脉压力的差异是股动脉脉搏触诊的合理且简单的替代方案，但可能会受到外周动脉疾病的影响。
• ▶毛细血管再充盈和上肢与下肢之间的温差也可能表明主动脉缩窄。