脐坑的陷阱：脐带巨大疝气

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描述
一名足月男婴因腹部内容物通过腹侧腹壁取出内脏而入院（图 1）。检查发现有一个皮肤衬里的脐带环，膜内有肠环被去除。脐带正常插入脐环处。腹直肌的插入也正常。超声心动图正常。未发现心脏或其他系统异常。虽然没有进行染色体分析，但新生儿没有提示唐氏综合症的形态学特征。

图1  一个皮肤内衬的脐带环，膜内有去内脏的肠环。
在探索过程中，几乎所有的小肠、阑尾、盲肠和部分升结肠都在囊中被发现。没有闭锁、梗阻或肠扭转的证据。肠在腹膜腔中被替换，并进行了脐部成形术。
脐带疝通常与脐膨出混淆，但在胚胎起源、形态学表现和预后方面情况不同。胚胎学上，脐膨出发生在妊娠 3-5 周时，这是由于身体外侧腹皱襞的原发性衰竭所致。脐带疝发生在妊娠 12-14 周时，由于中肠未能从脐部体腔返回腹腔。形态学上，脐膨出的直径超过 4 厘米，脐带插入突出囊的顶端，突出的器官包括肠、肝和胆囊（很少见）。腹直肌在肋缘上有广泛的横向插入。然而，在脐带疝中，只有中肠突出，脐带和腹直肌的插入是正常的。旋转不良始终存在。
学习要点

• 脐膨出和脐疝均表现为腹腔内容物经脐部取出内脏，但在胚胎起源、形态学表现和预后方面存在差异。
• 脐膨出与染色体异常、心脏和其他系统缺陷有关，因此预后较差。
• 脐带疝很少见，手术后预后良好，因为没有相关异常。