婴儿急性出血性水肿：严重皮疹的良性原因

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描述
一名 17 个月大的女孩因咳嗽、鼻炎症状和低烧 3 天以及皮疹和肿胀 2 天就诊。皮疹开始为右手腕后部的圆形紫癜性病变。新的病变迅速出现在她的四肢（尤其是前臂）、右脸颊、右耳和臀部（图 1）。她的躯干和粘膜幸免于难。皮疹下有非凹陷性水肿。她没有关节肿胀，也没有腹部压痛。她很不安，但身体状况良好。

图1  手部和前臂出现早期皮疹并伴有潜在水肿。


最初怀疑是脑膜炎球菌败血症，她接受了静脉输液和头孢曲松治疗。血液学、生物化学和凝血研究随后均正常，抗生素也停用了。

在接下来的 3 天里，她的全身状况保持良好，但手臂上出现了新的病变并且水肿恶化了。病变变得如此之大，以至于当病变融合时，她的大部分手和前臂都被紫癜覆盖。较旧的病变开始褪色成深棕色（图 2）。

图 2  手臂上合并皮疹，腿部皮损消退。
诊断出芬克尔斯坦病或婴儿急性出血性水肿 (AHOI)。皮疹和水肿在 3 周内完全消退，没有并发症。AHOI 是一种罕见的小血管炎，发病率未知。中位发病年龄为 11 个月，80% 的病例发生在 6 至 24 个月之间。在 66% 的病例中，描述了进行性前驱疾病，最常见的是呼吸道或泌尿道感染或腹泻。尽管存在一系列外观，但病变通常呈环状和紫癜性，通常具有靶样外观，并伴有潜在的非凹陷性水肿。随着疾病的进展，单个病变的大小会增加并趋于融合。AHOI 最常影响面部、耳朵和四肢（下部比上部更常见）。据报道，不到 10% 的病例会出现肾小球肾炎和关节肿胀等并发症。没有已知的临床指标可以预测谁会出现并发症，尽管此类患者往往年龄较大（中位年龄为 19 个月）。AHOI 最常被误诊为脑膜炎球菌性败血症，但如果没有其他疑似败血症，则无需使用抗生素。管理是对症的，没有指示类固醇。解决问题的中位数为 10 天。复发和并发症非常罕见。父母可以放心，皮疹和水肿无需治疗即可消退。
学习要点

• 婴儿急性出血性水肿是一种以紫癜和水肿为特征的良性血管炎。
• 在大多数情况下，可以确定先前的传染病。
• 无需特殊治疗，解决问题的中位数为 10 天。