1 岁女孩无症状左心耳动脉瘤 (LAAA) 伴心包缺损

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描述
一名 1 岁的日本女孩因心脏杂音被转诊至我们医院。患者没有其他表明心血管或呼吸系统问题的症状。胸片显示左上心脏边缘隆起，无心脏肥大（图 1A）。进行了进一步的检查以确定心脏隆起的原因。可能的原因包括肺动脉扩张、纵隔肿瘤、心脏肿瘤、心包囊肿以及二尖瓣疾病或心房瘤引起的左心房扩大。

图1 (A) 胸片显示左上心缘隆起，无心脏肥大。(B–C) 经胸超声心动图。(B) 主动脉瓣水平的胸骨旁短轴视图显示无血栓形成的 LAAA。(C) 顶部四腔视图显示左心房旁边的 LAAA。LAAA，左心耳动脉瘤。
心电图检查显示正常窦性心律，但超声心动图显示左心耳动脉瘤 (LAAA)，但没有血栓形成（图 1B 和 C）。胸部 CT 显示 LAAA（图 2A，由白色箭头表示），左肺（白色箭头）介于 LAAA 和左心室之间，心脏左移（黑色箭头）。这些发现提示存在心包缺损的 LAAA。患者随访 5 年，无任何并发症，包括无室上性心律失常或血栓栓塞事件，直至 LAAA 被手术切除。体外循环心脏手术通过部分胸骨切开术进行，低温心脏骤停 31 分钟。术中发现，部分心包缺损的 LAAA 位于左侧膈神经的背侧。病理结果显示 LAAA 长约 3 厘米（图 2B），直径约 1-2 厘米（图 2C）) 并具有三层：心外膜、心肌和心内膜（图 2D，用# 表示）。层的评估显示壁部分变薄（图 2D，用 * 表示）和心内膜纤维化，伴有爱新蓝阳性、粘液变性（图 2E，黑色箭头）。


图 2  (A) 胸部 CT 显示 LAAA（由白色箭头指示）、左上肺组织插入部分心包缺损区域（由箭头指示）和心脏左移（黑色箭头）。LAAA (B) 固定和 (C) 切片后的手术标本。(D) 手术标本的 Masson 三色染色显示由心外膜、心肌和心内膜组成的三层 (#) 和层的部分变薄 (*)。(E) 心内膜纤维化改变，阿尔新蓝阳性，粘液变性。LAAA，左心耳动脉瘤。
LAAA 是一种罕见的先天性或后天性疾病，据报道，从婴儿到成人的患者不到 100 例。诊断通常是在使用超声心动图或胸片进行常规心脏筛查时偶然做出的。然而，一些患者确实表现出症状，包括心律失常、呼吸困难和血栓栓塞事件。LAAA 分为心包内或心包外。心包内 LAAA 与左心房壁的发育脆弱性有关。相比之下，心包外 LAAA 与心包缺损有关，这可能导致高风险问题，例如 LAAA 疝出、冠状动脉受压和心肌褶皱。根据报告的病例，手术切除是 LAAA 的主要治疗选择，无论患者是否有症状，通常在手术过程中诊断出心包缺损。然而，在某些情况下，如果患者的 LAAA 很小且没有症状，则选择手术的最佳时机可能会很困难。在本例中，我们在手术前诊断出 LAAA 伴有心包缺损，并对患者进行了 5 年的随访，以降低与患者年轻相关的心内手术风险。总之，我们发现一名 1 岁女孩的 LAAA 伴部分心包缺损，通过胸片显示左心缘有肿块状结构。具有心包缺损的 LAAA 的术前诊断对于评估该病症的风险很重要。
学习要点

• 左心耳动脉瘤 (LAAA) 是一种罕见病症，在对任何左上心缘膨出病例进行鉴别诊断时都必须考虑到这一点。
• 具有心包缺损的 LAAA 可导致高风险问题，例如 LAAA 疝出、冠状动脉受压和心肌褶皱。
• 术前可以通过 CT 诊断心包缺损，以估计并发症的风险。