Ativan治疗牙关紧闭症：一名3岁张口困难的儿童

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描述
一名 3 岁健康女孩出现间歇性张口、说话和吞咽困难。情节开始于 3 周前，没有任何煽动性事件。最初每周发生一次，发作时间很短且自行解决，但频率已开始增加。症状通常在当天晚些时候变得更糟。呈现情节在 36 小时前开始。孩子正在吃东西时，她的下巴出乎意料地咬紧了，阻止她咀嚼、吞咽或张开嘴巴。她没有其他神经系统症状。家人否认有任何新的暴露或外伤。她没有其他全身症状。她的父亲年轻时患有严重的眼睑痉挛，未经治疗便自行消退。

她的嘴巴噘起，下巴紧咬（图 1 和 2）。她正在流口水，似乎无法吞咽分泌物或说话，尽管她在抱怨并且看起来很沮丧。颞下颌关节 (TMJ) 无压痛，下颌肌肉组织对称。她的下巴有束缚感。其余检查无异常。

图1  患者初诊时嘴唇噘起，张口困难。

图 2  初次就诊时的患者概况。
颈部 X 光片和 CT 正常。MRI 大脑、脑电图 (EEG) 和脑脊髓液 (CSF) 分析无异常。未发现自身免疫、感染或副肿瘤病因。患者接受了苯海拉明治疗，但没有改善。她接受了劳拉西泮治疗，症状迅速缓解（图 3）。24 小时后症状再次出现，她再次服用了劳拉西泮。她被诊断出患有下颌肌张力障碍，出院后服用氯巴占，没有发作。Clobazam 在 6 个月后逐渐减量。她继续做得很好。

图 3  患者在接受劳拉西泮治疗后症状缓解。
一般儿科医生应该识别肌张力障碍，其特征是持续或间歇性肌肉收缩导致异常运动和姿势。下颌肌张力障碍是一种特殊形式，伴有咀嚼肌、舌肌和咽肌的不自主收缩。虽然通常发生在中年人身上，但也可以在儿童中诊断出来。它通常是特发性的，但可能与药物、自身免疫性疾病或颅内病变有关。通常最初被误诊，诊断是根据特征性临床表现做出的，症状通常在早晨不存在，由说话或咀嚼引发。
没有标准的治疗方法，但公认的治疗方法包括肉毒杆菌毒素注射、苯二氮卓类药物、抗胆碱能或多巴胺能药物以及肌肉松弛剂。肌张力障碍的病因尚不清楚，但假设涉及多巴胺传递和基底神经节。有已知的遗传原因，并且在早发性肌张力障碍中更常发现遗传原因。
病人的观点
由患者的母亲撰写（已删除患者标识符进行编辑）：
2016 年 10 月，我们 3 岁的女儿正在为万圣节做准备。在一个月的时间里，我们注意到她经常挠下巴、鼻子和前额，并认为这只是对噪音和光线的紧张反应。但是，它进步了。她的前额抓伤非常严重，以至于我们为她拍的任何照片都会出现。
万圣节过后的一周，她开始拒绝进食，并会在不同的时间段闭嘴。我们以为她只是个蹒跚学步的孩子，不喜欢吃晚饭，但有一天她连续几个小时不吃东西——这对她来说是不正常的。抓挠和瘙痒也在继续。我们认为这可能是她的臼齿长了，或者是她从学校感染的病毒性疾病。与短期疼痛有关的东西。我们甚至从未想过这是因为她无法张开嘴巴。在接下来的一周里，她通常会闭嘴几个小时，然后是半天，有时还会流口水。它不一致，或者每天。
一周后，我们决定去她的儿科医生办公室。第一次就诊没有帮助——我们遇到的医生实际上说她有心理问题，这就是她选择闭嘴的原因。所以我们带她去看牙医。他说可能是手足口病。在那次约会中，她不会张开嘴（事实证明是因为她不能），所以他无法看到里面发生了什么。
第二天，我们回到了儿科医生的办公室——这次是换了一位医生。她开了一个漱口水的处方来帮助治疗溃疡——仍然不能完全确定到底发生了什么。第二天，事情变得不妙了。她几乎一整天都闭着嘴，而且——我们认为——完全拒绝进食或饮水。我开始往她嘴里注入牛奶和水，然后顺着她的喉咙往下按摩。那天晚上我们去了当地的急诊室，过了一夜。值班医生诊断出她患有颞下颌关节紊乱症，整夜都在给她输液和放松口腔的药物。
两天后，在一个星期六的早上，她醒来后闭上了嘴。我们毫不犹豫地立即收拾好行李，前往位于北卡罗来纳州教堂山的 UNC 儿童医院。在到达急诊室后的 10 分钟内，她就在一个房间里，接受值班医生的评估。她接受了输液治疗，并接受了另外两名医生的检查，其中包括 Erin Finn 医生，后者确定她可能患有神经系统疾病。几个小时后，她就入院了，他们给她开了苯那君，看看是不是过敏反应。第二天早上她醒来，可以吃饭和说话，但她的嘴巴很快又闭上了。
经过额外的测试和儿科神经病学的评估，确定她患有一种称为肌张力障碍的神经运动障碍。她患有下颌肌张力障碍，影响到她的嘴巴、喉咙和下巴。当她有“发作”时，她无法说话、进食、饮水或吞咽。她的嘴巴、喉咙和下巴开始肌肉痉挛，身体无法张开嘴巴或吞咽。他们告诉我们，她的病例极为罕见——所以知道这一点，并且知道他们能够多快地识别出这种疾病是非常了不起的。她接受了 Ativan 治疗，几个小时后她的嘴巴放松了，她又能吃东西和说话了。
她在儿科癫痫病房待了一周，接受了多项检查，包括 X 光、CT 扫描、磁共振、腰椎穿刺、血液检查和脑电图检查。幸运的是，所有的测试都回来了。对我们来说如此出色的是她得到的照顾。我们直接与她的医疗团队合作，并且喜欢她的每次医院检查（这很频繁）我们会在房间里安排各种各样的医生和专家，这是一种协作和综合的方法。从医生到清洁女工，每个人都扮演着一个角色——有一天晚上，她给她带来一本书，坐下来和她一起读！
大约一周后，她出院并被送回家，并被告知每天服用 Onfi。从那时起，她接受了几次儿科神经病学检查，我们很高兴地报告说，她已停用抗癫痫药，自住院以来就没有发作过。未来是不可预测的，但我们很高兴知道我们有 UNC 团队在我们身边提供帮助。
学习要点

• 虽然该病症多见于中年人，但一般儿科医师应认识到下颌肌张力障碍的表现，其特征是持续或间歇性肌肉收缩导致异常运动和姿势。
• 可能的治疗方法包括肉毒杆菌毒素注射、苯二氮卓类药物、抗胆碱能或多巴胺能药物以及肌肉松弛剂，但由于这种疾病的罕见性，治疗的标准化很困难。
• 儿科医生应考虑出现肌张力障碍的幼儿的遗传原因，并全面了解家族史。