Dyke-Davidoff-Masson 综合征：偏瘫性脑瘫的不寻常原因

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描述
一名 2 岁女孩因反复发作的右侧局灶性癫痫发作就诊。她在 15 个月大时有长期发热性癫痫持续状态的病史，随后在 18 个月大时又发生了两次右侧局灶性运动性癫痫发作。第二次癫痫发作后，她的右半身运动能力不足。她的父母非近亲结婚，产前和围产期平安无事。她的发展是适合年龄的。她的家族史并不显着。经检查，她的人体测量参数正常，右上运动型面瘫和右侧偏瘫。她可以说两个单词的句子，并且可以在支撑下行走。体格检查无不对称发现。发作间期脑电图显示源自左额颞区的频繁尖峰和慢波。神经影像学显示左半球萎缩伴同侧颅骨增厚（图 1）。诊断为 Dyke-Davidoff-Masson 综合征 (DDMS)，孩子继续服用抗癫痫药。开始进行物理治疗和职业康复。

图1  Dyke-Davidoff-Masson 综合征患儿的神经影像学检查。脑部 CT（A、B）和 MRI（C）的轴位切片显示左半球萎缩，脑沟明显，左侧尾状核萎缩，同侧侧脑室扩张。注意同侧颅骨增厚 (A–C) 和气化过度的左乳突窦 (B)。
DDMS 于 1933 年由 Dyke 及其同事首次描述。典型地，它表现为偏瘫、局灶性或全身性癫痫、面部不对称、不同程度的智力低下、行为异常、偏身萎缩和感觉障碍。这种疾病的两种形式是先天性和后天性。先天性形式出现在新生儿期或婴儿期，并被认为继发于产前或新生儿期的血管损伤。获得性形式是脑出血、外伤和缺血性损伤的结果。症状发作的年龄取决于脑损伤的时间和脑实质受累的程度。典型的神经影像学显示偏侧萎缩、同侧颅骨增厚、脑室扩张以及乳突或额窦气化过度。中颅窝发育不良；丘脑和小脑脚萎缩；外侧裂扩大；皮质沟和豆状核发育不全是附加特征。指标儿童患有先天性 DDMS，其特征是整个大脑半球偏侧萎缩和局灶性癫痫。具有局灶性癫痫持续状态的先天性 DDMS 应与 HHE 综合征和 Rasmussen 脑炎相鉴别，缺乏典型的 MRI 特征、存在增厚的颅骨和过度充气的鼻窦以及相对的非进行性局灶性缺陷。
学习要点

• Dyke-Davidoff-Masson 综合征是导致偏瘫性脑瘫的一种不常见原因。
• 单侧脑萎缩、同侧颅骨增厚、脑室扩张和乳突或额窦气化过度是神经影像学的典型发现。
• 先天性形式被认为继发于产前或新生儿期的血管损伤。