病理现象：白塞病的重要临床指标

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描述
一名 5 岁的女孩因间歇性发热、复发性口疮性口腔溃疡和脓疱结节性皮肤病变而就诊，并伴有挛缩和外伤部位毁容性疤痕。她有在轻微外伤、肌肉注射和静脉插管部位出现皮损的病史（图 1）。在因怀疑脓疱性病变的感染病因转诊至我们中心之前，她接受了多个疗程的静脉内和口服抗生素治疗。生殖器和眼部检查无异常。全身检查正常。

图1  （初次就诊时）过敏现象——右肘区特征性瘢痕性皮损（A）；静脉插管插入部位的手背 (B)；左臀部（肌肉注射部位）和腘窝区（C）的病变；轻微外伤后的左小腿和大腿区域 (D)。


调查显示
小细胞低色素性贫血（血红蛋白 66 g/L；平均红细胞体积 65 fL；平均红细胞血红蛋白 19 pg）、轻度中性粒细胞增多（总白细胞 14.5×10 9 /L，中性粒细胞占 70%）、血小板增多（729 × 10 9/L) 和红细胞沉降率升高（第一个小时内为 63 mm）。来自当地的血培养和拭子培养是无菌的。使用钝的皮下注射针头以 30° 的角度在前臂中部的四个部位插入 3-4 毫米深度，进行过敏测试。穿刺 48 小时后在穿刺部位观察到脓疱，表明试验呈阳性。皮肤活检显示真皮水肿、坏死性毛囊炎和中性粒细胞浸润至皮下组织，提示坏疽性脓皮病 (PG) 的形态（在线 补充图）。通过 PCR，她对 HLA B51 呈阳性反应。鉴于复发性口腔阿弗他溃疡、典型皮肤病变和阳性过敏试验，诊断为白塞病 (BD)。由于病变广泛且毁容，我们计划用硫唑嘌呤或环孢菌素等长期免疫抑制药物治疗她。根据 BD 中 PG 样病变管理的现有文献，并在与父母讨论后，她开始口服环孢素（4 mg/kg/天）和口服泼尼松龙（2 mg/kg/天）后来逐渐减少并在接下来的 4 个月内停止。病灶逐渐愈合，随访未见复发。1 年随访后，仅发现愈合的疤痕（图 2）。没有再出现发热和阿弗他皮损。


图 2 （初次就诊 1 年后）右肘区疤痕愈合（A）；静脉插管插入部位的手背 (B)；腘窝区域愈合疤痕（C）；免疫抑制剂治疗后左小腿和大腿区域 (D) 的疤痕。

过敏反应是轻伤后形成不愈合的皮肤损伤或溃疡的现象。这种反应通常见于 BD、Sweet 综合征、炎症性肠病和脊柱关节病。过敏现象有时可能表现为轻微外伤部位的局部 PG 样病变。阳性反应被认为是诊断复发性口疮和生殖器、眼睛或皮肤病变患者 BD 的重要线索。最近修订的国际标准没有直接将过敏试验作为标准，但如果在疑似 BD 病例中呈阳性，则视为加分。指标儿童有复发性口腔溃疡、皮肤损伤和阳性过敏反应，为 BD 的诊断提供了足够的诊断点。此外，虽然 HLAB51 亚等位基因未包含在诊断标准中，但它在 BD 患者中是众所周知的关联。欧洲抗风湿病联盟 (EULAR) 2018 年指南规定，在 BD 严重粘膜皮肤病变的情况下，可以使用二线免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、抗 TNFα 药物、阿普司特或沙利度胺。然而，这些药物主要用于 BD 中严重的口部生殖器溃疡、丘疹脓疱或痤疮样病变。BD 中 PG 样溃疡性病变没有明确的管理指南。此类病变的管理受专家意见、安全性、成本和患者偏好的指导。许多轶事研究报告了在 BD 的 PG 样病变中成功使用环孢菌素。我们用环孢菌素治疗了指示儿童，该儿童表现出良好的临床反应。总之，过敏反应是 BD 的临床指标，任何儿科医生都不应错过这一重要的临床线索。
病人的观点
我是孩子的父亲。我的孩子有严重的病变，我的医生治疗得很好。我们对这种疾病有很好的描述。我有效同意发布我孩子的照片。
学习要点

• 过敏反应是轻微外伤后皮肤损伤或溃疡发展的现象。
• 意外创伤、手术切口或研究性针刺可引发过敏反应。
• 病理现象是潜在白塞病的重要临床线索。