颈椎动脉瘤样骨囊肿

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描述
一名 7 岁的女孩因颈部疼痛一年的背景史在蹦床时出现“咔哒”声而被送往急诊室。无明显外伤史。颈部检查显示后方有一坚硬的肿块，颈部运动正常，无任何神经功能障碍。鉴于她的非典型病史和临床检查，进行了普通 X 光检查，结果显示 C2 体内有溶骨性病变。通过 CT 和 MRI 进行详细成像。在 T2 加权 MRI 上（图 1），注意到一个巨大的哑铃形、多间隔骨病变，累及 C2 的身体、椎板和后部结构。病变内存在多个液液平面，类似于一个巨大的“肥皂泡”。CT图像（图2) 显示明显扩大的骨病变涉及 C2，具有蛋壳薄皮质和增加的血管标记。外观与 C2 水平的动脉瘤性骨囊肿 (ABC) 一致。孩子被转移到地区儿科脊柱中心，在那里 CT 引导的活检证实了 ABC，随后她接受了病灶刮除术和自体骨移植以稳定脊柱。

图1  (A) 正中矢状位 T2 加权 MRI 图像显示 C2 处的局灶性动脉瘤性骨囊肿 (ABC) 的范围，没有任何神经结构受压。(B) 轴位 T2 加权 MRI 图像显示具有液-液平面的多间隔 ABC，C2 完全受累。

图 2  (A) 非对比 CT 颈椎的冠状视图显示 C2 的哑铃形动脉瘤性骨囊肿伴皮质变薄。(B) 颈椎矢状三维重建显示 C2 处的溶解性病变与增加的血管纹理相关。
ABC 是一种罕见但良性、富含血管的肿瘤，占所有骨肿瘤的 1% 和原发性脊柱肿瘤的 15%。大多数 ABC 发生在生命的头二十年并且不常见地影响颈椎，直到最近文献中仅报道了 71 例。
ABC 的影像学特征具有特征性，仍然是诊断的关键。普通 X 射线可能显示膨胀的、边界清楚的溶骨性病变，伴有骨膜钙化（“蛋壳样”）和皮质变薄，通常被描述为“肥皂泡”外观。在这种情况下，MRI 检查结果也提示有“肥皂泡”外观（图 1）。典型的 MRI 检查结果包括存在具有液-液水平的多间隔囊性病变、T1 加权图像上的低信号但 T2 加权图像上的高信号以及对比增强的间隔壁。液液位尤其强烈提示 ABC。然而，许多其他疾病，包括巨细胞瘤、嗜酸性肉芽肿、纤维异常增生、单房骨囊肿、软骨母细胞瘤、软骨肉瘤、软骨粘液样纤维瘤、尤文氏瘤和转移癌，都被报道显示出与 ABC 相似的影像特征。需要将 X 光片和 MRI 与组织学检查相结合，以增加准确诊断的可能性。虽然 ABC 的完全手术切除与高治愈率相关，然而，即使在完全切除后复发仍然是一个问题。激进手术的风险包括脊柱不稳定，这可能需要脊柱内固定和融合术。有助于血管控制的围手术期栓塞术也被用作辅助治疗。较不激进的手术选择包括刮除术而据报道，硬化疗法也是安全有效的。总之，我们展示了一个巨大的“肥皂泡”的惊人图像，代表一个 7 岁女孩的颈椎 ABC。手术治疗成功，患者在 5 年随访时情况良好。
学习要点

• 脊柱动脉瘤性骨囊肿 (ABC) 是良性血管肿瘤，占原发性脊柱肿瘤的 15%。如本报告所述，对表现不典型的病例进行彻底调查很重要。
• ABC 的放射学特征包括伴有骨膜钙化的溶解性病变，通常被描述为“肥皂泡”外观。MRI 检查结果包括具有液液平面的多分隔病变，T2 高信号和 T1 加权成像低信号。
• 尽管通常需要进行组织学检查以排除其他更险恶的病变，但 X 光片和 MRI 特征的结合有助于确定诊断。