儿童时期的雷诺现象

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描述
一名 9 岁女性患者，无相关个人和家族史，因双侧对称性手足血管痉挛现象被带到儿科就诊，进展 6 个月（图 1 ）2999). 该发现与具有活动性硬皮病模式的继发性雷诺现象 (RP) 相符。二维和 M 型超声心动图显示没有肺动脉高压的迹象。胸片和肺功能检查未发现任何变化。未进行肺部 CT 扫描。孩子被转诊接受眼科（无改变）和风湿病学。在较冷的日子里，她开始在 SOS 中使用硝苯地平和硝酸甘油进行治疗。如果由于最终出现硬皮病（2013 年美国风湿病学会 - 欧洲抗风湿病联盟 (ACR-EULAR) 分类标准评分 8）而出现新症状或并发，她将继续每 4 个月或更早接受风湿病咨询。

图1  雷诺现象。


图 2  视频毛细管镜检查图像。

RP 是由手指的小动脉和小动脉的间歇性痉挛引起的，在更严重的情况下，它还可能影响鼻子、耳朵或舌头。它由多种刺激触发，包括暴露于寒冷或压力事件。患处会出现三种颜色的变化，从白色到紫色和红色（有些情况下只有两种颜色）。它在儿科年龄的患病率未知，但据信它是一种罕见且以女性为主的疾病，大多数病例发生在 12-15 岁的儿童中。

根据病因学，如果在没有任何相关疾病的情况下出现症状，则 RP 可以是原发性/特发性（80% 的病例）。继发性 RP 归因于基础疾病，最常见的是结缔组织疾病，包括系统性红斑狼疮或系统性硬皮病等。诊断可以通过临床病史、体格观察、实验室和影像学研究来进行。 ANA 的阳性和毛细血管床的变化提示继发性 RP。鉴别诊断包括：过度冷敏感、外部血管压迫、周围神经病变、复杂区域疼痛综合征、闭塞性血管病、手足发绀、红斑性肢痛和急性特发性蓝指。包括 β 受体阻滞剂、顺铂和博来霉素在内的药剂也可引起 RP。治疗包括患者教育和驱逐刺激器。在继发性 RP 病例或症状严重的情况下，建议进行药物治疗（可能包括钙拮抗剂、α 受体阻滞剂、硝酸盐、前列腺素、选择性 5-羟色胺受体拮抗剂、选择性 5-羟色胺再摄取抑制剂、内皮素受体拮抗剂、ACE、己酮可可碱和乙酰水杨酸）。手术仅用于对药物治疗有抵抗力的病例。
学习要点

• 雷诺现象 (RP) 在儿科时代是一种罕见的实体，应仔细评估每位患者以区分原发性和继发性 RP。
• 对于有提示全身性疾病的症状或体征的患者，实验室检查应包括抗核抗体和其他特异性自身抗体（如抗着丝粒抗体），具体取决于疑似潜在疾病。
• 大多数病例是原发性 RP，治疗是支持性的。