鹰氏综合症：儿童复发性颈部疼痛的不寻常原因

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描述
一名 14 岁女孩因右侧颈部反复发作疼痛 1 年就诊。它位于上颈部，钝痛，中等强度（疼痛等级为 6–7/10）并放射到同侧下颌、耳朵和面部。每天有 2-3 集，每集持续 10-15 分钟。它偶尔会在吃固体食物和将头转向左侧时加重。一个半月前，她接受了双侧扁桃体切除术，手术后症状加重。检查头部和颈部，未见外部异常。触诊引起胸锁乳突肌前右侧下颌下区疼痛，右侧磨牙后三角区和扁桃体窝口腔内疼痛。X光（图1）和CT头（图 2 ) 显示双侧茎突延长，证实了鹰氏综合征 (ES) 的诊断。孩子计划接受手术，但父母还没有为手术做好准备。她开始口服阿米替林（25 毫克/天）和间歇性镇痛药。在 3 个月的随访中，她的症状得到了部分改善（发作的强度和频率都降低了）。

图1  X 光脸。下颌骨支的侧斜视图描绘了双侧伸长的茎突（右侧：4.07 厘米；左侧：4.08 厘米）（箭头）。

图 2  CT 扫描的颈部冠状面 CT 扫描显示双侧伸长的茎突（箭头）。
ES 是一种继发于骨化茎突的罕见病症，Eagle 于 1937 年对其进行了描述。1 至 40 岁的女性更常受到影响，迄今为止仅报告了 5 例儿童患者。可接受的茎突长度为 2.5 厘米，超过此长度视为异常。虽然茎突异常常发生在双侧，但疼痛症状通常出现在单侧。疼痛是 ES 最常见的主诉症状，通常是单侧的，位于伸长的茎突一侧。有时可放射至同侧耳、颌，表现为耳痛或颞下颌关节痛，打哈欠、转头时可加重。其他症状是吞咽困难/吞咽痛、声音变化和异物感。由于颈动脉受压，患者可能会出现视力障碍、晕厥、缺血性中风和罕见的霍纳综合征。单独存在延长的茎突或仅存在疼痛综合征与 ES 的诊断不一致，并且需要延长的茎突和适当的临床表现。
Eagle 将 ES 分为两种亚型：经典 ES 和茎突颈动脉综合征。典型的 ES 表现为扁桃体切除后立即出现的疼痛、吞咽困难和异物感，而颈动脉受压引起的疼痛、视力障碍和晕厥是茎突综合征的特征。然而，进一步的研究表明，它可以在没有扁桃体切除术的情况下发生。ES的病因和发病机制仍存在争议。茎突损伤、Reichert 软骨残留的胚胎软骨组织、茎下颌韧带钙化和茎下颌韧带起源处的骨组织扩张是提出的理论。蝶腭神经节神经痛、下颌下涎石症/唾液腺炎、舌咽及三叉神经痛、慢性扁桃体咽炎、舌骨囊炎、牙痛、丛集性头痛、偏头痛、外耳炎、乳突炎、颞动脉炎、颞下颌关节炎、颈椎关节炎及肿瘤等鉴别ES。ES 的保守治疗包括镇痛药和抗惊厥药、抗抑郁药、局部麻醉剂/类固醇注射的组合。文献倾向于支持手术治疗作为一种更明确的治疗方法，可以长期缓解症状。手术治疗包括通过口内或颈部入路切除延长的茎突。总之，ES 在儿科人群中非常罕见，但应保留在复发性颈部和颅骨疼痛的鉴别诊断中。
学习要点

• 鹰氏综合征 (ES) 是一种继发于骨化茎突延长的罕见病症，颈部疼痛是最常见的主诉症状。
• 这是儿童复发性颈部疼痛的罕见病例，迄今为止仅报告了 5 例患者。
• 舌咽和三叉神经痛、下颌下涎石症、唾液腺炎、舌骨滑囊炎、中耳炎、颞动脉炎和颞下颌关节炎是ES的鉴别。