儿童腹膜后巨大淋巴管瘤的手术治疗

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描述
一名 3 岁男孩被父母发现右侧腹胀。经超声检查评估，腹膜后右半部分有大量的多隔膜积液，内部回声占据。腹部 CT 显示一个 10×12×13 cm 边界清楚的薄壁多房囊性病变，增强的间隔取代右肾并从上方的肝脏下表面延伸至下方的骨盆边缘（图 1 ）。该男孩接受了剖腹手术，术中发现一个 12×12×10 cm 的球状囊性肿块，起源于右侧腹膜后，将肠管和右肾及输尿管向内侧移位，并延伸至后腹壁和椎旁肌肉（图 2 ）). 囊性肿块被完全切除，其组织病理学检查显示纤维胶原囊肿壁和扁平的上皮，在中度至密集的淋巴浆细胞炎性浸润和出血区域。囊腔充满蛋白质和出血性物质。这些特征提示淋巴管瘤。术后患儿恢复顺利，随访18个月，临床检查无腹胀，超声无复发。

图1  CT 腹部（A）非对比轴向，（B）对比增强轴向和（C）冠状平面显示腹膜后多房囊性病变。

图 2  术中照片显示球状囊性腹膜后肿块。
淋巴管瘤是淋巴组织的良性增生，被认为是由于淋巴管早期隔离而无法与正常引流淋巴管建立联系而发展而来。腹膜后淋巴管畸形极为罕见，占腹部淋巴管畸形的不到 1%。描述了淋巴管瘤的三种组织学类型：囊性、毛细血管性和海绵状。腹膜后淋巴管瘤多为囊性型。体内大多数囊性淋巴管瘤出现在生命的前 2 年，但腹膜后淋巴管瘤通常在年龄较大的儿童或成人中被诊断出来。它可以表现为柔软、生长缓慢且无痛的肿块，也可以在评估无关主诉时偶然发现。

超声是评估囊性腹部肿块的灵敏且通常是初始工具，特别是用于识别分隔和漂浮碎片。在 CT 上，囊性淋巴管瘤边界清楚，均质，通常是多囊性的，并且在静脉注射造影剂后可能有间隔或壁的轻度增强。它们可能不限于特定的腹腔隔室，可能会取代腹腔内的器官和血管。将这些病变与其他病理区分开来的一个重要成像特征是跨越多个隔室的影射性质，如本例所示。它们也可能形成单房或多房囊性肿块，并可侵犯重要结构。必须牢记胰腺假性囊肿和腹膜后囊性畸胎瘤作为鉴别诊断。然而，最终的诊断是通过病理检查，显示巨大的宏观或微观囊肿，没有任何包膜，内衬内皮细胞。包囊内充满乳糜、浆液、出血或混合液体。结缔组织由胶原蛋白组成，有和没有淋巴细胞。建议在所有病例（包括无症状病例）中选择完全切除作为治疗选择，因为存在未来并发症（如出血、感染、恶性转化或重要结构受压）的风险。由于复发率高，现在很少考虑保守方法，包括抽吸、囊肿肠造口术和腹膜有袋动物化。手术无法切除的病变可以通过囊内注射硬化剂（最好是 OK-432）来治疗。病人的观点患者父亲：我的医生告诉我，我儿子的肚子里有一个充满液体的肿块，看起来不像癌症，但需要通过手术切除。手术进行得很顺利我很高兴知道组织报告没有显示任何癌症。目前，我儿子的情况很好，我很高兴他的案子处理得很好。
学习要点

• 巨大的腹膜后囊性淋巴管瘤在幼儿中很少见，通常表现为腹胀而没有任何其他症状。
• 完全切除是唯一的治愈性治疗。
• 通过切除标本的组织病理学检查可确诊。